嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)的一種結(jié)構(gòu)性脊柱畸形。在歐洲，此型相對常見，而在美國，此型在特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者中不到1%。嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的早期診斷十分重要，家長及兒科醫(yī)生對此應(yīng)嚴(yán)密觀察。因為早期的治療會影響預(yù)后，所以應(yīng)盡早治療。

嬰兒脊柱側(cè)凸是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　由于特發(fā)性脊柱側(cè)凸占側(cè)凸癥的絕大多數(shù)，如能了解其病因，則對防治有重要的意義，因此多年來，人們一直致力于特發(fā)性脊柱側(cè)凸病因的探索，但至今仍未查到其確切的原因。

　　1979年Herman證明特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者有迷路功能損傷，1984年Yamada也對特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者進(jìn)行平衡功能測試，結(jié)果有79%顯示 有明顯的平衡功能障礙，而對照組只有5%，Wyatt也發(fā)現(xiàn)側(cè)凸患者有明顯震動不平衡，提出側(cè)凸患者的后柱通路中有中樞性紊亂，但這些研究沒有闡明特發(fā)性 側(cè)凸與平衡障礙的關(guān)系，更未說明特發(fā)性脊柱側(cè)凸病因本身。

　　觀察發(fā)現(xiàn)特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者的身高比正常同齡者為高，作者1984年的普查也是如此結(jié)果，因此促使人們?nèi)チ私馍L激素與特發(fā)性脊柱側(cè)凸的關(guān)系，結(jié)果 不同的作者結(jié)論不一，生長激素含量仍是一爭論的問題，更多的文獻(xiàn)論述了椎旁肌與特發(fā)性側(cè)凸的關(guān)系，對椎旁肌的檢測包括：肌梭，肌纖維形態(tài)，肌生物化學(xué)，肌 電，鈣，銅，鋅的含量等，雖有異常發(fā)現(xiàn)，但均未直接闡明其病因，人們也從家族性調(diào)查，孿生側(cè)凸患者的調(diào)查有關(guān)遺傳基因問題，但更多的患者尚不能用單一的遺 傳基因異常來解釋，因此，特發(fā)性脊柱側(cè)凸的病因仍是人們今后努力探索的重要課題。

　　(二)發(fā)病機制

　　特發(fā)性脊柱側(cè)凸的病理改變主要包括以下內(nèi)容：

　　1.椎體，棘突，椎板及小關(guān)節(jié)的改變 側(cè)凸凹側(cè)椎體楔形變，并出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)，主側(cè)彎的椎體和棘突向凹側(cè)旋轉(zhuǎn)，凹側(cè)椎弓根變短，變窄，椎板略小于凸側(cè)，棘突向凹側(cè)傾斜，使凹側(cè)椎管變窄，在凹側(cè)，小關(guān)節(jié)增厚并硬化而形成骨贅。

　　2.肋骨的改變 椎體旋轉(zhuǎn)導(dǎo)致凸側(cè)肋骨移向背側(cè)，使后背部突出，形成隆凸(hump)，嚴(yán)重者稱為“剃刀背”(razor-back)，凸側(cè)肋骨互相分開，間隙增寬，凹側(cè)肋骨互相擠在一起，并向前突出，導(dǎo)致胸廓不對稱。

　　3.椎間盤，肌肉及韌帶的改變 凹側(cè)椎間隙變窄，凸側(cè)增寬，凹側(cè)的小肌肉可見輕度攣縮。

　　4.內(nèi)臟的改變 嚴(yán)重胸廓畸形使肺臟受壓變形，由于肺泡萎縮，肺的膨脹受限，肺內(nèi)張力過度，引起循環(huán)系統(tǒng)梗阻，嚴(yán)重者可引起肺源性心臟病。

嬰兒脊柱側(cè)凸應(yīng)該如何診斷？

　　1954年，James首先將嬰兒型脊柱側(cè)凸作為一個獨特的整體來認(rèn)識，發(fā)現(xiàn)其自然病程存在兩種情況，并據(jù)此分為兩型：自限型和進(jìn)展型。大量研究證實，嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的特點如下：

　　(1)一般男嬰多見，通常側(cè)彎凸向左側(cè)。

　　(2)側(cè)彎一般位于胸段和胸腰段。

　　(3)多數(shù)側(cè)彎在出生后6個月內(nèi)進(jìn)展。

　　(4)自限性嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸占所有嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的85%。

　　(5)雙胸彎易進(jìn)展并發(fā)展為嚴(yán)重畸形，右側(cè)胸彎的女性患者通常也預(yù)后不良，并且常常伴發(fā)畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進(jìn)行性髖關(guān)節(jié)發(fā)育健康搜索不良等)。

　　脊柱側(cè)凸不僅造成軀干的畸形，塌陷，疼痛等癥狀，使其勞動能力下降，不能參加正常工作，而且對患兒的心理健康造成極大危害，還會導(dǎo)致殘疾，患者終身生活質(zhì) 量下降，同時也引起一些社會問題，如76%女性患者未婚等，并且發(fā)病較早或嚴(yán)重的脊柱側(cè)凸會導(dǎo)致肺發(fā)育不良，肺不張，心肺功能不全和截癱，使患者壽命低于 正常人，據(jù)統(tǒng)計，平均壽命為46.4歲。

嬰兒脊柱側(cè)凸容易與哪些癥狀混淆？

　　脊柱彎曲：脊柱彎曲是指脊柱的一個或數(shù)個節(jié)段在冠狀面上偏離身體中線向側(cè)方彎曲，形成一個帶有弧度的脊柱畸形，通常還伴有脊柱的旋轉(zhuǎn)和矢狀面上后突或前突的增加或減少，同時還有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋轉(zhuǎn)傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常，它是一種癥狀或 X 線體征，可由多種疾病引起。

　　竹節(jié)脊柱：強直性脊柱炎一個明顯癥狀是竹節(jié)脊柱。強直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis，AS)是一種主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂關(guān)節(jié)和周圍關(guān)節(jié)的慢性進(jìn)行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類風(fēng)濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風(fēng)濕中心型等，現(xiàn)都稱AS。AS的特點為腰、頸、胸段脊柱關(guān)節(jié)和韌帶以及骶髂關(guān)節(jié)的炎癥和骨化，髖關(guān)節(jié)常常受累，其它周圍關(guān)節(jié)也可出現(xiàn)炎癥。本病一般類風(fēng)濕因子呈陰性，故與Reiter綜合征、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等統(tǒng)屬血清陰性脊柱病。

　　脊柱前突變直局部叩痛：直腿抬高試驗陽性，腰椎活動受限，脊柱前突變直，局部叩痛，豎脊肌痙攣。這些癥狀自于單神經(jīng)病與神經(jīng)叢神經(jīng)病。脊髓周圍神經(jīng)病是指脊髓及腦干下運動神經(jīng)元、初級感覺神經(jīng)元、周圍自主神經(jīng)元的軸突和(或)施萬(雪旺)細(xì)胞及髓鞘的結(jié)構(gòu)和功能障礙。

　　脊柱側(cè)彎：脊柱側(cè)彎是指脊柱的一個或數(shù)個節(jié)段在冠狀面上偏離身體中線向側(cè)方彎曲，形成一個帶有弧度的脊柱畸形，通常還伴有脊柱的旋轉(zhuǎn)和矢狀面上后突或前突的增加或減少，同時還有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋轉(zhuǎn)傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常，它是一種癥狀或X線體征，可由多種疾病引起。

嬰兒脊柱側(cè)凸應(yīng)該如何預(yù)防？

　　幼兒特發(fā)性脊柱側(cè)凸治療原則包括

　　(1) 持續(xù)石膏、支具固定，晚期行脊柱融合。

　　(2)術(shù)前牽引矯正側(cè)彎，然后進(jìn)行脊柱融合。

　　(3)使用皮下器械固定，不做脊柱融合。

　　如果RVAD大于20°，并且 臨床檢查發(fā)現(xiàn)側(cè)彎不柔軟，在證明是其它型側(cè)彎之前應(yīng)按進(jìn)展型側(cè)彎處理。通常情況下，一個熟練的矯形師能夠為側(cè)彎度數(shù)不大的幼兒制做合適的胸-腰-骶支具 (TLSO)或頸-胸-腰-骶支具(CTLSO)。如果支具很適合，能夠阻止多數(shù)幼兒側(cè)彎進(jìn)一步發(fā)展，并且在骨骼生長的早期階段得到明顯改善。對于年齡較 小的幼兒，可以在全麻下進(jìn)行一系列的石膏固定，直到年齡足夠大時，可以使用合適的支具進(jìn)行治療。更換支具的間隔時間根據(jù)孩子的生長速度決定，通常需要2到 3個月更換一次。佩帶支具要持續(xù)全時間佩戴，直到側(cè)彎不再發(fā)展，保持穩(wěn)定至少兩年。此后，每天佩戴支具的時間可以逐漸縮短。McMaster報道22例幼 兒特發(fā)性脊柱側(cè)凸平均佩戴支具時間超過6年。

　　如果側(cè)彎很嚴(yán)重，或即使用支具治療也仍在發(fā)展，就需要進(jìn)行手術(shù)治療以保持其穩(wěn)定。從理論 上來講，手術(shù)不僅能夠阻止側(cè)彎進(jìn)展，而且允許胸椎和氣管樹發(fā)育。當(dāng)必須進(jìn)行脊柱融合時，就應(yīng)該考慮進(jìn)行僅包括結(jié)構(gòu)性或原發(fā)側(cè)彎的小范圍前后路融合。前后路聯(lián)合融合對預(yù)防“曲軸現(xiàn)象”的發(fā)生是很有必要的。如果技術(shù)允許，應(yīng)當(dāng)考慮應(yīng)用生長型棒技術(shù)。