瘢痕性脫發(fā)(cicatricial alopecia)是突然發(fā)生于身體任何長毛部位的局限性脫發(fā)，指各種原因引起的毛囊破壞形成瘢痕，從而產(chǎn)生永久性禿發(fā)。本病中醫(yī)稱“鬼舐頭”、“油風(fēng)”。

永久性禿發(fā)是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　引起毛囊破壞的病因很多，大致分為以下5類：

　　1.發(fā)育缺陷，如皮膚發(fā)育不全、Conrdi病、表皮痣、汗管角化、魚鱗病、毛周角化等。

　　2.物理因素如卷發(fā)、燙傷、放射性皮炎。

　　3.感染如頭黃癬、膿癬、癤、癰、毛囊炎、尋常狼瘡、麻風(fēng)等。

　　4.腫瘤如汗管瘤等。

　　5.病因不明皮膚病如扁平苔蘚、紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié)節(jié)病、毛囊性黏蛋白沉積病等。

　　(二)發(fā)病機制

　　發(fā)病機制還不很清楚。多原因引起的毛囊破壞形成瘢痕，從而產(chǎn)生永久性禿發(fā)。近年來更傾向于斑禿是以自身免疫性疾病。體液免疫方面的改變包括非器官特異性自身抗體和器官特異性自身抗體。已報告的有抗平滑肌抗體、抗核抗體(主要為斑點型)、抗線粒體抗體、抗基底膜抗體及類風(fēng)濕因子。已報告的器官特異性自身抗體有抗甲狀腺抗體、抗胃壁細胞抗體、抗腎上腺抗體等。自身抗體的陽性率與患者的性別、年齡和病情嚴(yán)重程度有關(guān)。細胞免疫的改變?yōu)榘叨d皮損的血管及毛球周圍有大量淋巴細胞浸潤。研究還 發(fā)現(xiàn)斑禿區(qū)的毛囊有強的HLAⅠ、Ⅱ類免疫反應(yīng)性，并且參與造血細胞遷移的黏附分子表達異常。這些改變可能對某些刺激因素如外傷、神經(jīng)炎癥或感染導(dǎo)致細胞 因子釋放引起的。細胞因子可以參與多種免疫反應(yīng)過程的發(fā)生，從而導(dǎo)致針對毛囊獨特抗原免疫反應(yīng)的發(fā)生。近年來，斑禿中多種與免疫調(diào)節(jié)有關(guān)的細胞因子的研究 令人矚目。雖然上述機制比較流行，但確切的病因?qū)W還不清楚，并且沒有證實確切的自身抗原和致病基因。脫發(fā)的遺傳類型還不清楚。有不同外現(xiàn)率和表現(xiàn)度的多基因遺傳模式似乎比較合理，但仍受到外加的激素和免疫的影響。

永久性禿發(fā)應(yīng)該如何診斷？

　　患處有瘢痕、毛囊破壞、永久性禿發(fā)。還可見各種病因的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。如紅斑狼瘡引起的可見紅斑狼瘡的其他皮膚表現(xiàn)及組織病理、實驗室檢查改變等。斑禿多系突然發(fā)生，表現(xiàn)為頭皮出現(xiàn)圓形或橢圓形的脫發(fā)斑。由于無自覺癥狀，故常在無意中和被他人發(fā)現(xiàn)，也有在梳頭時注意到大量頭 發(fā)脫落，才發(fā)現(xiàn)片狀脫發(fā)區(qū)。本病可分3個期，即進行期，靜止期及恢復(fù)期。在進行期，出現(xiàn)新的脫發(fā)斑，原脫發(fā)斑擴大，但脫發(fā)斑的數(shù)目、大小不一，多為甲蓋至 錢幣大小，毗鄰的脫發(fā)斑可以迅速融合。脫落的發(fā)干近端萎縮，無光澤，末端粗黑。脫發(fā)斑周緣的頭發(fā)松動，易于拔下，發(fā)根成感嘆號形(!)，即拔發(fā)試驗陽性。這是疾病處于進行期的一個特征。脫發(fā)區(qū)的頭皮正常，無炎性發(fā)紅、無鱗屑、無瘢痕。靜止期脫發(fā)區(qū)邊緣的頭發(fā)不再松動，無新的脫發(fā)斑出現(xiàn)。大多患者在3～4個月的靜止期過后，進入恢復(fù)期。恢復(fù)期有新毛發(fā)長出，最初為細軟色淺的絨毛，類似毳毛，時久漸變粗變黑，然后恢復(fù)正常。

　　斑禿的發(fā)病率男女大致相等，但在兒童和青年人中比較常見。斑禿亦可見于眉毛、睫毛、腋毛、陰毛及胡須等，且有可能是惟一的受累部位。多數(shù)斑禿患者僅有1 片或數(shù)片脫發(fā)區(qū)，病程數(shù)月。但也有少數(shù)患者可反復(fù)發(fā)生或邊長邊脫落。重者脫發(fā)持續(xù)進行，脫發(fā)區(qū)彼此融合，漸成為大片狀的脫發(fā)，病程可持續(xù)數(shù)年。若頭發(fā)全部 脫落，稱全禿(alopecia totalis)(圖3)。若頭發(fā)、眉毛、睫毛、胡須、腋毛、陰毛及毳毛等所有毛發(fā)均脫落，稱普禿(alopecia universatis)。沿頭皮周緣呈潛行性的帶狀脫發(fā)稱為匍行性脫發(fā)(ophiasis)。

　　日本的Iktda經(jīng)過長期調(diào)查研究，按發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)及預(yù)后的不同，將斑禿分為4型，有利于指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。Ⅰ型：遺傳過敏型，占10%。一般兒童期發(fā)病，病程超過10年，單個斑禿常持續(xù)超過1年，伴遺傳過敏性疾病，75%發(fā)生全禿。Ⅱ型：自身免疫型，占5%。常于40歲以后發(fā)病，病程遷延，僅10%發(fā)生全禿。常伴發(fā)自身免疫性疾病，如惡性貧血、白癜風(fēng)、Hashimoto甲狀腺炎等。Ⅲ型：高血壓前期型，占4%。主要見于年輕人，其雙親或雙親之一為高血壓患者，進展迅速，39%發(fā)生全禿。Ⅳ型：尋常型，占83%。不屬于Ⅰ～Ⅲ型者，多見于20～40歲的成年人，總病程少于3年，單個斑禿可在6個月以內(nèi)長出頭發(fā)，6%發(fā)生全禿。

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征即可診斷。

　　中醫(yī)認(rèn)為發(fā)為血之余，發(fā)為腎所主，頭發(fā)稀疏或干枯不榮，多為精血不足之證。本病多因肝腎虛虧，陰血不足，腠理不固，風(fēng)邪則乘虛而入，風(fēng)盛血燥，發(fā)失所養(yǎng)。此外，情志不遂，氣血失和也與本病的發(fā)生有關(guān)系。肝腎陰虛，心腎不交是其常見類型。

　　本病可伴發(fā)下列疾病：

　　1.甲病變?nèi)琰c狀小凹、縱嵴和不規(guī)則增厚及明顯的甲營養(yǎng)不良，全禿和普禿的甲變化尤為顯著。

　　2.遺傳過敏性疾病。

　　3.自身免疫性疾病。

　　4.眼病如下垂性瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、血管性和色素性畸形、晶體混濁和白內(nèi)障。

　　5.Down綜合征發(fā)生斑禿者為6%。

永久性禿發(fā)容易與哪些癥狀混淆？

　　永久性禿發(fā)的鑒別診斷：

　　1.假性斑禿 癥狀類似斑禿，但患部皮膚萎縮，毛發(fā)不能再生，表面有島嶼狀正常毛發(fā)束，損害邊緣有細狹的紅暈帶，毛發(fā)無松動現(xiàn)象，多見于30～50歲的婦女。

　　2.頭癬 頭白癬為灰白色鱗屑性斑片，頭發(fā)距頭皮2～4mm折斷，外圍白色菌鞘，真菌檢查陽性，多見于兒童。黑點癬，頭皮損害類似頭白癬，但損害小而數(shù)目多，常伴不同程度的炎癥反應(yīng)。病發(fā)往往露出頭皮即行折斷，非脫發(fā)，真菌檢查陽性。黃癬禿呈萎縮性瘢痕，其上稀疏散在殘存毛發(fā)，有時尚見有黃癬的典型癥狀。

　　3.拔毛癖 患者有精神異常，常不自覺地頻頻拔除毛發(fā)，根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)可以鑒別。

　　4.麻風(fēng)脫發(fā) 脫發(fā)由發(fā)際開始，逐漸向上蔓延，嚴(yán)重時僅沿血管徑路有片狀或線狀的毛發(fā)殘留。他處頭發(fā)均完全脫落，除脫發(fā)外兼有麻風(fēng)其他損害及感覺異常。

　　5.禿發(fā)性毛囊炎 先發(fā)生毛囊化膿性炎癥，愈后呈萎縮型瘢痕，易反復(fù)再發(fā)。

　　6.梅毒性脫發(fā) 有梅毒病史或不潔性交史。脫發(fā)呈蟲蝕狀，不規(guī)則分布，脫發(fā)區(qū)脫發(fā)也不完全。多見于枕顳側(cè)，梅毒血清學(xué)檢查陽性。

永久性禿發(fā)應(yīng)該如何預(yù)防？

　　(一)治療

　　1.一般療法 (1)追尋病因，給以相應(yīng)治療，解除精神負(fù)擔(dān)。可戴假發(fā)以減輕精神壓力。

　　(2)對存在明顯精神因素者，給予鎮(zhèn)靜劑如地西泮(安定)、溴劑等。

　　(3)給予維生素B1、B6、谷維素或胱氨酸(50mg/次，2～3次/d)。

　　2.西醫(yī)治療

　　(1)內(nèi)用治療：

　?、偬瞧べ|(zhì)類固醇激素：口服或肌注常有效，但長期治療的副作用較大，且停藥后會復(fù)發(fā)，故不應(yīng)作為常規(guī)治療，僅用于全禿、普禿和禿發(fā)進展迅速者，用后近期效果明顯。如潑尼松20～40mg/d，分次口服，1～2個月后根據(jù)病情減量。小劑量(10mg/d)維持6個月或聯(lián)用其他藥物(如米諾地爾)。地塞米松、甲潑尼龍或得保松等可根據(jù)情況選用。

　?、诃h(huán)孢素(cyclosporin)：每天6mg/kg口服，2～4周見效，停藥后可復(fù)發(fā)。注意其高血壓及腎毒性副作用。

　　③胸腺素：治療斑禿的機制可能是刺激抑制性細胞毒T細胞和糾正斑禿的異常T細胞介導(dǎo)的免疫。50mg/次，肌注，隔天1次，持續(xù)1個月。

　　④其他：如異丙肌苷、氨苯砜、米諾地爾(長壓定)和甲狀腺素等可酌用。

　　(2)外用治療：多為刺激劑，引起局部適度的接觸性炎癥，使局部充血，促使毛發(fā)再生。

　?、偬瞧べ|(zhì)類固醇制劑如0.05%倍他米松霜或0.1%曲安奈德(去炎松)霜，聯(lián)用5%米諾地爾(敏樂啶)效果更好。也可小劑量皮損內(nèi)注射，如曲安奈德(去炎松)混懸液(2.5～10mg/ml)每次注射0.1ml，每周1次，10次為1療程。

　?、谳炝周浉?、0.5%～1%的蒽林霜外用，開始每天30min，以后逐漸延長作用時間，3個月內(nèi)有毛發(fā)再生。5%的葸林霜(夜間)和5%米諾地爾(敏樂啶) (白天)交替使用對大多頑固性病例有協(xié)同作用。

　?、?.002%鹽酸氮芥液、5%米諾地爾(敏樂啶)液、角鯊烯酸二丁基酯、二苯環(huán)丙烯酮均可酌情選用。

　?、芫S生素E每次5～75mg、阿托品每次0.1mg、山莨菪堿(654-2)等均可局部皮內(nèi)注射，每周1～2次，8～10次為一療程。

　　(3)物理療法：

　　①冷凍：采用低溫液氮冷凍法，1周1次，一般1～2次即可見效。

　　②激光：氦氖激光照射，每片損害每次10min，每天1次，6次后停照1次。

　　③光化學(xué)療法(PUVA)：可能通過抑制Langerhans細胞對毛囊的局部免疫攻擊而發(fā)揮作用。1%的8-甲氧沙林軟膏或溶液外用，或口服8-MOP(0.6mg/kg)1～2h后UVA照射，2～3次/周，逐漸增加光照量。對普禿療效差。

　?、苎策?Hp)和UVA：0.5%Hp外用，2h后局部照射UVA，每次劑量為4J/cm2，3次/周，總劑量為96～120J/cm2。

　?、萜渌煼ǎ喝缱贤饩€照射、共鳴火花、按摩、蠟療等，均可選用。

　　3.中醫(yī)治療

　　(1)全身用藥：宜滋補肝腎、養(yǎng)血祛風(fēng)。方用：熟地10g，枸杞子15g，菟絲子15g，桑葚15g，旱蓮草10g，首烏藤15g，當(dāng)歸10g，生黃芪30g，白芍15g，明天麻6g，羌活6g，川芎30g，亦可服用神應(yīng)養(yǎng)真丹、七寶美髯丹、健身寧和養(yǎng)血生發(fā)膠囊等。

　　(2)外用治療：辣椒酊、生姜酊、芥子酊、斑蝥酊等外用。

　　(二)預(yù)后

　　病變范圍小于25%的患者有很高的自愈率。病變范圍越廣，預(yù)后越差。影響預(yù)后的因素有：伴發(fā)異位性皮炎、早期發(fā)病、脫發(fā)廣泛、匐行性脫發(fā)、病程達5年和甲營養(yǎng)不良。

　　此外，應(yīng)該盡量做到：

　　1.保持心情舒暢，保證充足的睡眠，避免或去除可能的誘因。

　　2.早期診斷及早期治療。