阿斯伯格綜合癥患者行為反應(yīng)強(qiáng)烈地依賴公式化和刻板的社會(huì)行為規(guī)范和社會(huì)規(guī)則而不能以直覺(jué)和自發(fā)的形式理解別人的意圖因此往往表現(xiàn)出反應(yīng)脫節(jié)。

依賴公式化是由什么原因引起的？

　　病因尚不明確，可能與環(huán)境因素有關(guān)。

依賴公式化應(yīng)該如何診斷？

　　這一綜合征的臨床特征普遍被描述為：

　　(a)缺乏對(duì)他人情感的理解力;

　　(b)不適當(dāng)?shù)?、單方面的社?huì)交往，缺少建立友誼的能力從而導(dǎo)致社會(huì)隔離;

　　(c)呆板、單調(diào)的語(yǔ)言;

　　(d)非語(yǔ)言交流貧乏;

　　(e)在某些局限的方面，如天氣、電視節(jié)目表、火車時(shí)刻表及地圖等，表現(xiàn)出極強(qiáng)的接受能力，但只是機(jī)械地記憶，卻并不能理解，給人以古怪的印象;

　　(f)笨拙、不協(xié)調(diào)的動(dòng)作及奇怪的姿勢(shì)。

　　盡管最初由阿思伯格報(bào)道這一疾病時(shí)全部病例是男孩，現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)有女孩病例的出現(xiàn)。但是，男孩明顯更易罹患此病。雖然大多數(shù)患兒具有正常的智商，但仍有少數(shù)出現(xiàn)輕度發(fā)育遲滯。該病明顯發(fā)作或至少被發(fā)現(xiàn)時(shí)往往比孤獨(dú)癥晚;因此語(yǔ)言及認(rèn)知能力得以保存。這種情況通常都很穩(wěn)定。而且這種較高的智商提示較孤獨(dú)癥好的長(zhǎng)期預(yù)后。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.在社會(huì)交往方面存在質(zhì)的損害。AS患者通常是離群、孤立的，往往以一些異常的或奇怪的舉動(dòng)去接觸別人。盡管患者知道別人的存在，但通常是自我中心的，例如，他們會(huì)喋喋不休地向聽(tīng)眾(通常是成人)進(jìn)行“演說(shuō)”，內(nèi)容一般是關(guān)于他的一樣嗜好或更常見(jiàn)的是一些與眾不同的范圍狹窄的話題?；颊叨鄶?shù)評(píng)價(jià)自己是“孤獨(dú)者”，他們也常表示出對(duì)交朋友和與別人見(jiàn)面的興趣，但是這些愿望經(jīng)常會(huì)因?yàn)樗麄儽孔镜慕煌记珊筒荒苊靼讋e人的感受、愿望(例如厭倦、急于離開(kāi)、需要、私隱)而不能實(shí)現(xiàn)。一次次的與人交往及交朋友的失敗，逐漸使這些孩子產(chǎn)生挫敗感，部分人甚至?xí)霈F(xiàn)抑郁癥狀而需要藥物的治療。在社會(huì)交流的情感方面，患者在情感交流過(guò)程中往往表現(xiàn)出不恰當(dāng)?shù)姆磻?yīng)和不正確的解釋，對(duì)別人的情感表達(dá)反應(yīng)遲鈍、理解拘泥甚至漠視。盡管如此，他們還是有能力以認(rèn)知和呆板的方式正確描述其他人情感。

　　患者行為反應(yīng)強(qiáng)烈地依賴公式化和刻板的社會(huì)行為規(guī)范和社會(huì)規(guī)則，而不能以直覺(jué)和自發(fā)的形式理解別人的意圖，因此往往表現(xiàn)出反應(yīng)脫節(jié)。這一表現(xiàn)導(dǎo)致了AS患者給人以社會(huì)行為幼稚可笑和行為刻板的強(qiáng)烈印象。AS患者的這些行為表現(xiàn)，至少部分地存在于孤獨(dú)癥患者中，區(qū)別在于，孤獨(dú)癥患者是退縮的，他們似乎對(duì)周圍的人不感興趣，或沒(méi)有意識(shí)到他人的存在，但AS患者經(jīng)常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯(lián)系，卻缺乏技能做到這一點(diǎn)。

　　2.語(yǔ)言溝通方面存在的質(zhì)的缺陷，盡管在AS的定義中并沒(méi)有此領(lǐng)域的顯著的功能障礙，但在AS的語(yǔ)言溝通技能上至少有三點(diǎn)是值得注意的。

　?、匐m然患者的詞態(tài)變化和語(yǔ)調(diào)并不像孤獨(dú)癥那樣單調(diào)和刻板，但言語(yǔ)的韻律性差，在事實(shí)的申述，幽默的評(píng)論中往往缺乏抑揚(yáng)頓挫。

　?、谘哉Z(yǔ)經(jīng)常是離題和帶偶然性的，給人一種松散和缺乏內(nèi)在聯(lián)系和連貫性的感覺(jué)。雖然在某些個(gè)例中這個(gè)癥狀可能提示某種思維障礙，但更經(jīng)常的是這種言語(yǔ)中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結(jié)果(例如，缺乏感情的有關(guān)于名字，數(shù)字的長(zhǎng)篇的獨(dú)白)，不能提供評(píng)論的背景資料，不能清楚界定話題的變化，不能制止說(shuō)出內(nèi)心的想法。

　?、刍颊呓涣鞣绞降淖畹湫吞卣魇侨唛L(zhǎng)的表達(dá)方式，有部分作者認(rèn)為這是這種疾病區(qū)別于其他的最明顯的特征?；颊邥?huì)就他們感興趣的話題不停地講，完全不理會(huì)聽(tīng)眾是否有興趣或是否在聽(tīng)，是否想插話或是否想換一個(gè)話題。雖然說(shuō)了許多，但通常得不出什么論點(diǎn)。對(duì)話的另一方可能嘗試就事件的內(nèi)容或邏輯作探討，或是與相關(guān)的題目相聯(lián)系，但通常是不會(huì)成功的。

　　雖然這些所有的表現(xiàn)都可能可以用語(yǔ)言實(shí)用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏對(duì)他人期望的洞察力或意識(shí)來(lái)解釋，但我們?nèi)孕枰园l(fā)展的眼光來(lái)理解這一現(xiàn)象，以利于患者的社會(huì)適應(yīng)技能的訓(xùn)練。

　　3.局限的，重復(fù)的，固定模式的行為，興趣和活動(dòng)。在AS中最常觀察到的是對(duì)局限興趣的全神投入。對(duì)一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現(xiàn)。他們對(duì)所感興趣的題目積累了大量事實(shí)知識(shí)，而且經(jīng)常在第一次與他人的社會(huì)交往中就顯示這些事實(shí)。雖然實(shí)際的題目可以發(fā)生變化(例如每隔一年或倆年)，它可能主導(dǎo)著患者社會(huì)交往的內(nèi)容和日?；顒?dòng)，經(jīng)常把整個(gè)家庭長(zhǎng)時(shí)間地沉浸于某一事物。雖然這一癥狀表現(xiàn)在兒童時(shí)期并不容易被發(fā)現(xiàn)(因?yàn)樵S多兒童都會(huì)諸如恐龍，流行的卡通人物等產(chǎn)生強(qiáng)烈的興趣，但當(dāng)題目漸變得不尋常和狹隘時(shí)就會(huì)使癥狀突出。這種行為非常特別因?yàn)榛颊叱?huì)學(xué)習(xí)有關(guān)于一些局限的題目(例如蛇，行星的名字，地圖，電視節(jié)目表或鐵路時(shí)間表)的超乎尋常多的事實(shí)資料。

　　4.笨拙的運(yùn)動(dòng)。除了以上所提到的診斷依據(jù)外，還有一個(gè)癥狀作為AS患者的相關(guān)表現(xiàn)而非診斷依據(jù)，即運(yùn)動(dòng)發(fā)育延遲和運(yùn)動(dòng)笨拙。AS患者可能會(huì)有運(yùn)動(dòng)技能發(fā)展落后的個(gè)人史，如比同齡人更晚學(xué)會(huì)騎自行車，接球，開(kāi)罐頭等。通常他們是不靈活，步態(tài)僵化，姿勢(shì)古怪，操作技能差，在視覺(jué)―運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力方面的顯著缺陷。雖然這一表現(xiàn)與孤獨(dú)癥的運(yùn)動(dòng)發(fā)展模式相反(通常孤獨(dú)癥中運(yùn)動(dòng)技能是相對(duì)較強(qiáng)的一項(xiàng))，但在某些方面它與在成年孤獨(dú)癥患者身上所觀察到的有相似之處。然后，這種在年長(zhǎng)期的共同之處可能是由不同原因所引起的。例如，AS患者可能是由心理-運(yùn)動(dòng)障礙引起，而在孤獨(dú)癥則可能是由于較差的自我形象和感覺(jué)。這就要求我們一定要在發(fā)育發(fā)展的背景下描述這一癥狀。

　　診斷

　　阿思伯格綜合征(被稱為“阿思伯格紊亂”)在DSM-IV中的定義(APA，1994)：

　　1.在社交方面存在障礙，表現(xiàn)出至少以下兩種情況才能定性地判斷。

　?、僭谑褂靡恍┓茄哉Z(yǔ)性的行為進(jìn)行社會(huì)交往的能力上有顯著的缺損，比如目光對(duì)視，面部表情，身體姿勢(shì)和手勢(shì)。

　?、诓荒芙⑴c其年齡相稱的適當(dāng)?shù)幕锇殛P(guān)系。

　?、廴狈ψ园l(fā)地尋找其他人分享快樂(lè)、喜好或者成功的欲望。

　?、苋鄙俳浑H性的和情感性的互惠行為。

　　2.在行為、喜好和活動(dòng)方面固執(zhí)地堅(jiān)持重復(fù)和不變的模式，表現(xiàn)出至少以下一種情況：

　?、倏偸翘幱谝环N或以上的不變的有限的興趣模式中，而其強(qiáng)烈程度和興趣集中的地方都是不正常的。

　?、陲@著地頑固地堅(jiān)持一些特殊的、無(wú)意義的程序和儀式。

　?、壑貜?fù)不變地維持一些自己形成的特殊的習(xí)慣。

　　④長(zhǎng)時(shí)間地注意物體的一部分。

　　3.上述障礙嚴(yán)重?fù)p害了兒童在社會(huì)交往、職業(yè)或其它重要領(lǐng)域的功能。

　　4.在語(yǔ)言發(fā)育上沒(méi)有明顯的具臨床意義的全面遲滯(比如在兩歲以前會(huì)講單個(gè)詞，三歲以前懂得使用交談性的短語(yǔ))

　　5.在認(rèn)知能力的發(fā)育、自理能力、適應(yīng)行為(社交方面的除外)和兒童時(shí)期對(duì)外界環(huán)境的好奇心等方面的發(fā)育不存在明顯的具臨床意義的遲滯。

　　6.不符合其它明確的廣泛性發(fā)育遲滯和精神分裂癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

依賴公式化容易與哪些癥狀混淆？

　　1.兒童類精神分裂人格障礙。一些相似的，源于成人精神病學(xué)、神經(jīng)心理學(xué)、神經(jīng)學(xué)和其他交叉學(xué)科的診斷概念，在某一程度上與AS有共同的表現(xiàn)。例如，Wolff和他的同事所描述的一群人，他們有異常的行為模式，以社會(huì)隔離、思維習(xí)慣刻板及異常交流方式為特征。這種疾病被命名為兒童類精神分裂人格障礙。遺憾的是，這一課題的研究沒(méi)有更進(jìn)一步的進(jìn)展，因此很難確定這里所描述的病例有多少在早年時(shí)表現(xiàn)出孤獨(dú)癥樣癥狀。更普遍的是，把AS理解成固定不變的人格特征就不能全面地理解這一障礙的研究進(jìn)展新方向，而這些研究進(jìn)展卻對(duì)鑒別診斷起重要作用。

　　2.非語(yǔ)言學(xué)習(xí)障礙。在神經(jīng)心理學(xué)方面，大量研究集中于Rourkes(1989)提出的非語(yǔ)言學(xué)習(xí)障礙(Non-verbal Learning Disorder，NLD)。這一研究最主要的貢獻(xiàn)是嘗試從神經(jīng)心理學(xué)角度，通過(guò)研究對(duì)人的社會(huì)化能力及交際交流方式有不良影響的神經(jīng)心理學(xué)方面的健全與缺陷，來(lái)描述兒童社會(huì)情感發(fā)育的含義。NLD患者的神經(jīng)心理學(xué)特征包括：觸覺(jué)感受、神經(jīng)肌肉協(xié)調(diào)、視覺(jué)―空間結(jié)構(gòu)缺陷，非語(yǔ)言性解決問(wèn)題的能力缺陷，及對(duì)不協(xié)調(diào)事物和幽默的鑒別理解障礙。NLD患者還表現(xiàn)出良好的機(jī)械語(yǔ)言能力和言語(yǔ)記憶力;適應(yīng)新環(huán)境、復(fù)雜環(huán)境困難;過(guò)分依賴機(jī)械行為應(yīng)付新環(huán)境;較之熟練的單個(gè)詞閱讀能力，則機(jī)械計(jì)算能力相對(duì)較差;語(yǔ)言表達(dá)的運(yùn)用、韻律較差;明顯的社會(huì)認(rèn)知、社會(huì)判斷力及社交技巧缺陷。在一些細(xì)微的、十分明顯的非言語(yǔ)性交流的理解方面存在顯著的缺陷，以致常常被其他人歧視及排斥。結(jié)果顯示，NLD患者有顯著的社會(huì)退縮傾向，而且發(fā)展成嚴(yán)重的情緒障礙的危險(xiǎn)性很高。

　　3.右腦綜合癥。許多共同表現(xiàn)于NLD的臨床特征曾經(jīng)被神經(jīng)學(xué)著作描述為大腦右半球發(fā)育性學(xué)習(xí)困難的一種狀態(tài)(Denckla,1983;Voeller,1986)。具有這些情況的孩子，也被作為說(shuō)明“在表達(dá)和交往以及一些基本的人際間的技巧上受到極大干擾”的例子?，F(xiàn)在還不清楚，這兩個(gè)概念描述的是完全不同的兩種病，或者更加可能的是，提供了不同種類的觀察分析方法，然而，這兩種病是有交迭的，部分個(gè)體至少有一些相同的常見(jiàn)的征像。

　　4.孤獨(dú)癥。AS與孤獨(dú)癥尤其是高功能孤獨(dú)癥有很多相似之處。一些研究者無(wú)法解釋另一些研究者的研究結(jié)果;臨床醫(yī)師憑著自己對(duì)AS的理解或誤解，任意作出AS的診斷;家長(zhǎng)和學(xué)校們對(duì)于這個(gè)繞口的診斷名稱更是一籌莫展;更令人擔(dān)憂的是，沒(méi)有人知道如何對(duì)其治療，幾乎沒(méi)有公開(kāi)發(fā)行的有關(guān)教育和治療的資料提供給家長(zhǎng)及臨床醫(yī)師。直到AS在DSM-IV(APA,1994)被正式定義，這種混亂狀況才得到一定的改善。這一定義是根據(jù)一項(xiàng)大型的國(guó)際性實(shí)驗(yàn)制定的，該實(shí)驗(yàn)的受試者包括超過(guò)一千名的患有孤獨(dú)癥或相關(guān)障礙(Volkmar等)的兒童及青少年。此項(xiàng)實(shí)驗(yàn)揭示了一些證據(jù)證明AS是獨(dú)立于孤獨(dú)癥的一種診斷類別，它和孤獨(dú)癥同屬于廣泛性發(fā)育障礙。更重要的是，它對(duì)AS確立了一個(gè)統(tǒng)一的定義，這一定義應(yīng)被視為診斷時(shí)的參考基礎(chǔ)。然而，問(wèn)題還遠(yuǎn)未解決。除了一些新的研究進(jìn)展，我們對(duì)AS的了解還是非常有限的。例如，我們還沒(méi)有確切數(shù)字顯示它有多普遍，男女的患病比率的多少;還有，該病與遺傳連鎖，使家庭成員出現(xiàn)相似情況的可能性增高的程度有多少，等等。

依賴公式化應(yīng)該如何預(yù)防？

　　自我支持

　　盡管阿思伯格綜合征患者具有強(qiáng)烈的交友意愿和希望擁有更積極的社會(huì)生活，但他們卻通常自我描述為孤獨(dú)者?？梢酝ㄟ^(guò)參與各種積極的團(tuán)體活動(dòng)來(lái)促進(jìn)他們的社會(huì)聯(lián)系(如教堂社區(qū)、興趣取樂(lè)部和自我支持組織)。近來(lái)的經(jīng)驗(yàn)研究顯示阿思伯格綜合征患者樂(lè)于與其他具同樣問(wèn)題的患者交流，并可以通過(guò)某項(xiàng)活動(dòng)或分享興趣來(lái)建立關(guān)系。

　　適應(yīng)能力

　　在任何干預(yù)計(jì)劃中，使患者在各方面擁有足夠的能力應(yīng)優(yōu)先考慮。AS患者的刻板特性可以被用于培養(yǎng)其良好的習(xí)慣及提高其個(gè)人與家庭成員的生活質(zhì)量。對(duì)患者的訓(xùn)練方法應(yīng)嚴(yán)格遵循上述指導(dǎo)方針，在不同的、自然的環(huán)境中常規(guī)地進(jìn)行，以使技能獲得最大的泛化。

　　不適應(yīng)性行為

　　通常以口頭指令的方式對(duì)患者進(jìn)行訓(xùn)練，教會(huì)他們特殊的解決問(wèn)題的方法以解決經(jīng)常發(fā)生的、麻煩的問(wèn)題(如新奇的、強(qiáng)烈的社交要求或在這方面的挫折)。這方面的訓(xùn)練對(duì)使患者認(rèn)識(shí)問(wèn)題的發(fā)生及選擇最佳的解決方法是十分必要的。

　　社交及交流技能

　　這方面的技能可能最好由對(duì)語(yǔ)用學(xué)有興趣的社交學(xué)專家來(lái)對(duì)患者進(jìn)行訓(xùn)練。但如果社會(huì)訓(xùn)練機(jī)構(gòu)能夠給患者提供足夠的機(jī)會(huì)接觸訓(xùn)練人員和練習(xí)特殊技能，也可選則在其中接受訓(xùn)練。訓(xùn)練教程應(yīng)包括以下幾方面：

　　1)適當(dāng)?shù)姆茄哉Z(yǔ)性行為(如與人交往中的凝視及學(xué)習(xí)和模仿音調(diào)的變化)，這些訓(xùn)練包括在鏡子前的模仿訓(xùn)練，等等;

　　2)用語(yǔ)言解釋他人的非言語(yǔ)性行為;

　　3)同時(shí)處理視覺(jué)與聽(tīng)覺(jué)信息(以培養(yǎng)對(duì)多種刺激的整合能力及使創(chuàng)立適當(dāng)?shù)纳缃魂P(guān)系的難度降低);

　　4)同時(shí)培養(yǎng)訓(xùn)練患者的社會(huì)認(rèn)知和perspecive-talking skill能力，糾正其含糊不清的表達(dá)方式(如非文字性語(yǔ)言)。

　　學(xué)校課程

　　課程內(nèi)容應(yīng)根據(jù)遠(yuǎn)期目標(biāo)而編定，這樣就可以根據(jù)各個(gè)項(xiàng)目對(duì)患者社會(huì)技能、職業(yè)上的潛力、生活質(zhì)量的遠(yuǎn)期效果而評(píng)估它們的效用。重點(diǎn)應(yīng)放在那些與患者聯(lián)系相對(duì)緊密的技能和那些被視作與人們職業(yè)生活有緊密關(guān)系的技能上(如寫作技能，計(jì)算技能，科學(xué))。如果患者有某方面特殊的興趣，與其加以限制和視為不尋常，倒不如為未來(lái)謀求職業(yè)加以利用。這種興趣和天分應(yīng)以系統(tǒng)的方式給予培養(yǎng)，幫助患者學(xué)習(xí)如何有計(jì)劃的學(xué)習(xí)(如怎樣利用圖書館、計(jì)算機(jī)、互聯(lián)網(wǎng)等)，應(yīng)該設(shè)立特殊的學(xué)科以使患者們得到更多的學(xué)分。特殊的教育方法可以通過(guò)社區(qū)中各成員和患者們的交流而確立。強(qiáng)調(diào)利用計(jì)算機(jī)資源常常是有用的，可視作

　　(1)典型的描述性運(yùn)動(dòng)技能困難的彌補(bǔ)

　　(2)激發(fā)患者自學(xué)學(xué)習(xí)技能的興趣，包括使用在線資源

　　(3)通過(guò)電子郵件與其他有共同興趣的人建立聯(lián)系，一種沒(méi)有威脅性的社會(huì)關(guān)系更有利于發(fā)展聯(lián)系，包括個(gè)人的聯(lián)系。

　　職業(yè)訓(xùn)練

　　一般來(lái)說(shuō)，患有AS的成年人在尋找職業(yè)時(shí)都無(wú)法符合工作的要求，又或者因?yàn)檩^差的面試技巧、社交能力及古怪行為和焦慮性攻擊行為而無(wú)法持久的進(jìn)行某一項(xiàng)工作。由于無(wú)法勝任技巧性工作，這些患者可能會(huì)在好心的朋友和親戚的幫助下找到體力性的工作。但由于極差的視覺(jué)―運(yùn)動(dòng)能力，他們多將再次失敗，從而導(dǎo)致破壞性的情緒暗示。對(duì)AS患者進(jìn)行職業(yè)訓(xùn)練并讓他們?cè)诳傻玫揭欢ǔ潭戎С旨氨Ｗo(hù)的環(huán)境下工作(此工作必須不受他們的神經(jīng)心理?yè)p害的限制)是十分重要的，同時(shí)，這些工作又不能對(duì)社交能力有較高的要求。