布卡綜合癥系由肝靜脈和（或）肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝腫大，晚期可硬變，脾腫大、腹水及門脈高壓癥等。

布卡綜合癥是由什么原因引起的？

由肝靜脈和（或）肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起。

布卡綜合癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

病史及癥狀

大多數(shù)病因不明。約30％病例能找到病因。本病一般起病緩慢，臨床有肝脾腫大及壓痛，進(jìn)行性大量腹水，輕度典疸等表現(xiàn)。如下腔靜脈梗阻，則下肢水腫明顯，胸腹壁靜脈曲張。少數(shù)病人急性發(fā)作，?；加衅渌膊?，如腎癌，原發(fā)性肝癌，血栓性靜脈炎等，呈現(xiàn)腹痛，嘔吐、肝腫大，腹水及黃疸，可迅速發(fā)生譫妄、昏迷，肝功能衰竭而死亡。

一、體檢發(fā)現(xiàn)

肝脾腫大、腹水、黃疸、腰背及胸腹壁靜脈曲張，血流方向均向上 ，部份病人可有下肢水腫或色素沉著。

二、輔助檢查

慢性病人血清轉(zhuǎn)氨酶正?；蜉p度升高。凝血酶原活動度不低。半數(shù)病人合并功能性腎衰，急性型病人在發(fā)病期血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高，凝血酶 活動度下降。

影像學(xué)檢查 下腔靜脈造影可獲確診，多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)梗阻以上靜脈擴張。

布卡綜合癥應(yīng)該做哪些檢查？

慢性病人血清轉(zhuǎn)氨酶正?；蜉p度升高。凝血酶原活動度不低。半數(shù)病人合并功能性腎衰，急性型病人在發(fā)病期血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高，凝血酶 活動度下降。

影像學(xué)檢查 下腔靜脈造影可獲確診，多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)梗阻以上靜脈擴張。

布卡綜合癥容易與哪些疾病混淆？

診斷鑒別： 1.急性型 少見。起病急，發(fā)展迅速，短期內(nèi)死于肝功能衰竭或胃腸道出血。 2.慢性型 較常見。 ⑴青壯年為主：發(fā)病高峰年齡為25～35歲。 ⑵發(fā)病緩慢：病程一般4～5年。 ⑶典型病例常同時出現(xiàn)肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數(shù)患者則以進(jìn)行性頑固性腹水為主要表現(xiàn)。 ⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側(cè)支交通情況，了解肝內(nèi)有無新生物等。 ⑸腔靜脈造影：經(jīng)上、下肢淺靜脈插管進(jìn)行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時可進(jìn)行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結(jié)合，可確定下腔靜脈阻塞的性質(zhì)，部位，范圍，程度，同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進(jìn)一步明確診斷且能為選擇手術(shù)治療方案提供依據(jù)。 ⑹診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結(jié)核性腹膜炎等鑒別。

布卡綜合癥可以并發(fā)哪些疾?。?

少數(shù)病人急性發(fā)作?；加衅渌膊∪缒I癌原發(fā)性肝癌血栓性靜脈炎等呈現(xiàn)腹痛嘔吐肝腫大腹水及黃疸可迅速發(fā)生譫妄昏迷肝功能衰竭而死亡。

布卡綜合癥應(yīng)該如何預(yù)防？

　　介入治療：

　　經(jīng)皮血管腔內(nèi)血管成形術(shù)(percutaneous　trans—luminal　angioplasty，PTA)或稱血管內(nèi)球囊擴張術(shù)，為近年新建立的比較安全、簡便、損傷小、手術(shù)死亡率幾乎為零、無明顯禁忌證的治療方法。Eguchi首先用此法治療下腔靜脈膜性阻塞獲得成功。由于其上述優(yōu)點，加之療效較高，目前已成為膜性阻塞患者的首選治療方法，也可用于階段性阻塞患者的治療。PTA的手術(shù)方法并不復(fù)雜可在下腔靜脈造影確定狹窄或閉塞后進(jìn)行，如為完全閉塞，則先用硬性導(dǎo)管或心臟瓣膜刀打通隔膜，再用由小到大不同直徑的球囊導(dǎo)管在狹窄部位擴張，以30%泛影葡胺作為球囊的充盈劑和壓力傳動劑加壓注射，并同時觀察狹窄擴張的情況。為了解治療效果，可于擴張后再次造影，測壓。近年尚有學(xué)者用激光打通狹窄環(huán)，再行球囊擴張。為了防止復(fù)發(fā)，近年在PTA的基礎(chǔ)上發(fā)展起來一種新的治療方法叫做經(jīng)皮血管腔內(nèi)支架置入術(shù)(percutaneoustransluminalstentangioplasty，PTS)。因其療效高復(fù)發(fā)率低，更受醫(yī)生和患者歡迎。其方法如同PTA，在球囊擴張后，導(dǎo)入直徑2cm可張性金屬支架撐開狹窄部，從而建立起靜脈流通道。過去，PTS國內(nèi)報道較少，但近幾年來國內(nèi)報道逐漸增多，有逐漸取代PTA的趨勢。

　　手術(shù)治療：

　　手術(shù)治療手術(shù)方法多種多樣，報道的各種手術(shù)方式的病例數(shù)均不多。缺少遠(yuǎn)期療效觀察，故很難對各種手術(shù)方式進(jìn)行比較。應(yīng)根據(jù)病人有無出血、腹水及對手術(shù)的耐受能力選擇手術(shù)方式。

　　(1)碎膜術(shù)術(shù)者用食指經(jīng)右心耳開口深入下腔靜脈，以手指碎破隔膜，如需要可使用血管擴張器。此方法操作較簡便、迅速、療效確切，因而得以采用。碎膜術(shù)適用于膈肌水平以上，食指可探及的下腔靜脈阻塞。

　　(2)分流術(shù)①降低門脈壓的分流術(shù)：適宜于肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者。手術(shù)方法包括門—腔靜脈分流術(shù)和腸系膜上靜脈—下腔靜脈分流術(shù)等。②降低下腔靜脈壓力的分流術(shù)：主要有下腔靜脈—右心房架橋術(shù)。③降低肝靜脈和下腔靜脈壓力的分流術(shù)：手術(shù)方法主要有腸系膜上靜脈-右心房架橋術(shù)。

　　分流術(shù)能迅速緩解阻塞靜脈遠(yuǎn)端的血液淤滯，術(shù)后可見患者的肝脾縮小、腹水消退、曲張的淺表靜脈減輕，為有效的治療手段。但分流術(shù)創(chuàng)傷較大，手術(shù)難度也較大，并可能出現(xiàn)植人血管受壓、新的血栓形成、心力衰竭、肝性腦病、肺栓塞等嚴(yán)重合并癥，部分病人難以耐受，應(yīng)多加注意。

　　(3)脾，肺固定術(shù)脾—肺固定術(shù)適用于門脈壓高、有腹水及食管胃底靜脈曲張的患者。日本Akita于1962年首次用于治療門脈高壓癥，1964年用于治療BCS。Akita總結(jié)此手術(shù)療效確切、能降低門脈壓，經(jīng)測定可分流肝總血流量的20%操作簡單、安全;能維持有效肝血流量;無栓塞并發(fā)癥;對肺功能無影響。脾本身對血液分流量可起調(diào)節(jié)作用。但此手術(shù)近期效果不顯著，不適于伴有消化道大出血的急癥病人及術(shù)前已有頑固性腹水患者。

　　(4)肝移植術(shù)如病情不能很好控制，發(fā)展至嚴(yán)重肝損害，出現(xiàn)肝功衰竭時，可考慮肝移植手術(shù)。肝移植為挽救病人生命的有效方法，但肝移植要求的技術(shù)水平較高，費用昂貴，還需及時提供肝臟供體，術(shù)后尚長期需要包括抗排斥反應(yīng)在內(nèi)的綜合治療，推廣尚有一定困難。

　　其他的手術(shù)方法還有對病變的組織進(jìn)行切除，有可能是一種更為優(yōu)越的治療方法。

　　預(yù)后：最終可因淤血性肝硬化發(fā)生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，預(yù)后不良。