丑胎疾病
疾病介紹
-
丑胎(harlequin fetus)亦稱胎兒魚鱗病(ichthrosis fetalis)。罕見，屬常染色體隱性遺傳。發(fā)病機制還不確切?；純撼錾鷷r全身覆蓋角質(zhì)性鎧甲狀斑塊，面容似丑角，大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。
病因
-
丑胎是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
屬常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不很清楚。
癥狀
-
丑胎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
患兒出生時全身覆蓋角質(zhì)性鎧甲狀斑塊，雙耳廓缺如或發(fā)育不全，有顯著的瞼、唇外翻，“O”型嘴，面容似丑角。大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
檢查
-
丑胎應該做哪些檢查？
組織病理：角化過度，毛囊口和角質(zhì)層中可見大量的角栓。
鑒別
-
丑胎容易與哪些疾病混淆？
目前沒有相關內(nèi)容描述。
并發(fā)癥
-
丑胎可以并發(fā)哪些疾?。?
大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。
預防
-
丑胎應該如何預防？
目前沒有相關內(nèi)容描述。
治療
-
丑胎治療前的注意事項
(一)治療
無滿意療法，可口服大劑量維生素A或維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮濕的氣候中緩解。
中醫(yī)療法：
治法：健脾養(yǎng)血潤膚。
方藥：養(yǎng)血潤膚飲加減。赤白芍各10g、云苓15g、當歸10g、丹參15g、雞血藤15g、紅花10g、黨參10g、黃芪10g、天冬10g、麥冬10g、生地10g、熟地10g、陳皮10g。亦可根據(jù)情況選擇服用人參健脾丸、人參歸脾丸、潤膚丸、八珍丸、秦艽丸等。
外用藥物：可選用大楓子油、甘草油、蛋黃油等量混勻外搽。
(二)預后
大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡。
