單純性腎囊腫疾病
疾病介紹
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單純性腎囊腫(simple renal cyst)是腎囊性疾病中最多見、癥狀最輕的一種,常見于50歲以上的成年人而罕見于小兒,故有可能是后天性的??蔀楣铝⑿曰蚨喟l(fā)性,多見于男性及左腎,常單側(cè)發(fā)病,也可合并對側(cè)腎病變。
病因
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單純性腎囊腫是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
可為先天性腎小球、腎小管結(jié)構(gòu)變異所致,也可因后天損傷、感染等造成。
(二)發(fā)病機制
單純性腎囊腫發(fā)病機制尚未完全闡明,雖屬非遺傳性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等發(fā)現(xiàn)兩個單純性腎囊腫家族,對其進行基因連鎖分析尚未發(fā)現(xiàn)與常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)有關(guān),認為可能存在常染色體顯性遺傳性單純性腎囊腫。病變多見于腎下極。囊腫起源于腎小管,突出于腎皮質(zhì)表面,外觀呈藍色,也可位于皮質(zhì)深層或髓質(zhì)。一般直徑為1cm以下,也可有3~4cm,個別可達10cm或以上。囊內(nèi)含無菌清亮琥珀色液體,5%為血性液體。其中約1/3~1/2的病例有囊壁惡性病變。囊壁薄,內(nèi)襯單層扁平上皮,也有纖維化和鈣化呈雞蛋殼狀。下極囊腫可壓迫輸尿管引起梗阻性積水和感染。
癥狀
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單純性腎囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
單純性腎囊腫常于成年時期發(fā)病,一般無臨床癥狀,不影響腎功能,偶爾由于出現(xiàn)血尿而就診。絕大多數(shù)病人是在作B型超聲或CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。尿液檢查正常,血尿罕見。但腎囊腫可引起腹痛及發(fā)現(xiàn)腹部包塊、高血壓等,如囊腫破入腎盂腎盞系統(tǒng),可有血尿。囊腫亦可導(dǎo)致腎盂、腎盞梗阻癥狀。
根據(jù)臨床表現(xiàn)高血壓、腎盞梗阻引起的繼發(fā)性尿路感染,以及B超、CT和MRI、腎囊腫內(nèi)液體檢查,并在排除其他類型的腎囊性疾病后,可以作出本病診斷。本病診斷主要依靠B型超聲或CT檢查。
檢查
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單純性腎囊腫應(yīng)該做哪些檢查?
尿液檢查合并感染者可有膿尿、血尿,但一般無腎功能不全。
1.影像學檢查
(1)B超為首選檢查方法。典型B超表現(xiàn)為病變區(qū)無回聲,囊壁光滑,邊界清楚。當囊壁顯示不規(guī)則回聲或有局限性回聲增強時,應(yīng)警惕惡性病變;繼發(fā)感染時囊壁增厚,病變區(qū)內(nèi)有細回聲;伴血性液體時回聲增強。
(2)CT對B超檢查不能確定者有價值。囊腫伴出血或感染時,呈現(xiàn)不均質(zhì)性,CT值增加。當CT顯示為囊腫特征時,可不必再作診斷性穿刺。
(3)IVU能顯示囊腫壓迫腎實質(zhì)或輸尿管的程度。
(4)MRI能幫助確定囊液性質(zhì)。
2.囊腫穿刺和囊液檢查 當B超、CT等不能確診或疑有惡性病變時,可在B超引導(dǎo)下行囊腫穿刺,抽取囊液化驗。囊腫繼發(fā)腫瘤時,囊液為血性或暗褐色,脂肪及其他成分明顯增加,細胞學陽性,腫瘤標記物CA-50水平增高。合并感染時囊液呈暗色渾濁,脂肪及蛋白含量中度增加,淀粉酶和LDH顯著增高,細胞學檢查有炎性細胞,囊液培養(yǎng)可確定病原菌。抽出囊液后,注入造影劑和(或)氣體,能顯示囊壁情況,若囊壁光滑表示無腫瘤存在。
鑒別
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單純性腎囊腫容易與哪些疾病混淆?
1.腎積水 嚴重腎積水時可有腰部酸痛,并可在腰腹部觸及囊性腫塊。但IVU及逆行腎盂造影顯示腎盂腎盞擴大;B超、CT檢查示腎中心部液性暗區(qū),腎實質(zhì)變薄;腎圖呈梗阻曲線。
2.腎盞憩室 B超檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟囊性腫塊。排泄性尿路造影可見憩室內(nèi)有造影劑,但如不能顯示憩室與腎盂或腎盞相通的通道,可行逆行造影使通道顯影。憩室內(nèi)偶可有結(jié)石陰影。
3.多房性腎囊腫 主要表現(xiàn)為腹部不適、腹部腫塊,偶見血尿。B超和CT見腎實質(zhì)內(nèi)囊性腫塊。但囊腫內(nèi)部被分隔成多個液性暗區(qū)。
4.腎囊性變 B超、IVU和CT檢查均可見類似腎囊腫的改變。但囊壁較厚,內(nèi)壁不規(guī)則,呈乳頭狀突入囊腔。腎動脈造影可見囊腫周圍腎實質(zhì)有密集的增生血管。術(shù)中冷凍切片可幫助診斷。
5.腎膿腫 一般有急性感染的全身表現(xiàn),如高熱、寒戰(zhàn)等,一側(cè)腎區(qū)劇痛,肌肉緊張,脊肋角有明顯叩擊痛。血白細胞增多,尿中有白細胞,細菌培養(yǎng)陽性。IVU示腎盂腎盞受壓或充盈缺損。B超示腎區(qū)液性暗區(qū)以及可導(dǎo)致腎積膿的原發(fā)病變。穿刺可抽出膿液。
并發(fā)癥
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單純性腎囊腫可以并發(fā)哪些疾???
囊腫位于腎門處壓迫腎動脈,引起血漿腎素增加,可導(dǎo)致高血壓;或引起腎盞梗阻繼發(fā)感染。
預(yù)防
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單純性腎囊腫應(yīng)該如何預(yù)防?
由于尚無有效的治療方法,防治腎臟并發(fā)癥和維持腎功能是主要預(yù)防目的。
對本病患者應(yīng)避免近身接觸性活動,尤其是碰撞、擠壓,以防囊腫破裂。
本病患者易發(fā)生尿路感染,尤其是女性,必須積極對癥及支持治療。
治療
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單純性腎囊腫治療前的注意事項
(一)治療
由于單純性腎囊腫發(fā)展慢,不一定損害腎臟,且發(fā)現(xiàn)時多數(shù)患者年齡已較大,近年來在治療方面趨于保守。
1.無腎實質(zhì)或腎盂腎盞明顯受壓 無感染、惡變、高血壓或上述癥狀不明顯時,即使囊腫較大,亦不主張手術(shù),而應(yīng)采取B超檢查密切隨訪。
2.當繼發(fā)感染時 鑒于抗生素能穿透囊壁,進入囊腔,可首先采用抗生素治療和超聲引導(dǎo)下穿刺引流。失敗無效時再考慮開放手術(shù)。
3.若證實囊腫有癌變或伴發(fā)腎癌,應(yīng)盡早手術(shù)治療。
4.囊腫直徑大于4cm時可行穿刺和硬化劑治療,硬化劑的選擇應(yīng)慎重。四環(huán)素具有硬化和預(yù)防感染雙重作用,療效達96%,副作用小。磷酸鉍療效亦佳,44%囊腫完全消失,52%縮小,無嚴重并發(fā)癥。
5.當上述處理無效,癥狀或囊腫感染明顯時,可行囊腫去頂術(shù)或作腎部分切除術(shù)。
6.如因囊腫導(dǎo)致患腎嚴重感染,腎功能已嚴重受損而對側(cè)腎功能正常時,可作腎切除術(shù)。
單純性腎囊腫的治療,必須綜合考慮囊腫對腎臟和全身的影響,并視囊腫的發(fā)展而定。若上述情況并不明顯,宜密切隨訪觀察,不必急于治療。
(二)預(yù)后
本病一般無臨床癥狀,不影響腎功能,因此預(yù)后良好,也不影響患者的壽命。