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      單純性紫癜疾病

      疾病介紹

        單純性紫癜(simple purpura)是常見的、不明原因的血管性出血性疾病。臨床特點為皮膚細小的瘀點及大小不等的瘀斑,常見于下肢及臂部,反復發(fā)作,自行消退,病程較長,以女性多見。

      病因

        病因不明,發(fā)病可能與下列因素有關(guān):

        1.可能是一種毛細血管壁異常引起的出血性疾病;

        2.多見于青年女性和兒童,易發(fā)作于月經(jīng)期,推測是否與雌激素增多、毛細血管通透性增加有關(guān);

        3.血小板功能異常可能是其病因之一;

        4.約1/3患者有抗血小板抗體陽性,可能與自身免疫有關(guān)。

        發(fā)病機制:可能與毛細血管壁異常和血小板功能障礙有關(guān)。

      癥狀

        多發(fā)于兒童期及青春期女孩之月經(jīng)期,大多數(shù)于兩下肢、臀部皮膚反復出現(xiàn)出血點或淤斑,不隆起于皮面,壓之不退色。數(shù)日或數(shù)周后紫癜消退并遺留青色或黃褐色色素沉著斑,爾后逐漸消失。可再次出現(xiàn)皮膚紫癜,反復發(fā)生。單純性紫癜亦偶見于兩上肢,但不見于軀干。有的病人在皮膚紫癜出現(xiàn)時,伴有局部皮膚疼痛,一般不大劇烈。某些病人也可能為常染色體顯性遺傳所致,多見于女性,有陽性家族史,稱為家族性單純性紫癜。

      檢查

          一般來說,紫癜患者應做如下檢查:

      1.血小板(PLT)計數(shù) 血小板的數(shù)量、功能與止血、凝血機制有密切關(guān)系。正常人血小板計數(shù)為100~300×10^9 /l(10~30萬/ml)。若低于80×10^9  /l(8萬/ml),則為血小板計數(shù)不足,凝血機能發(fā)生障礙,血中紅細胞易于順破損的血管壁漏出,甚至會自發(fā)紫癜。血小板不足引起的紫癜稱為血小板減少性紫癜。

      2.束臂試驗 又稱為毛細血管脆性試驗。當毒物刺激或藥物過敏等發(fā)生時,毛細血管的完整性受到破壞,其脆性或通透性增高,就會出現(xiàn)束臂試驗陽性。試驗方法是用血壓計的袖帶以加壓的方法,暫時截斷血流,持續(xù)5~10分鐘。之后于前臂屈側(cè)皮膚劃直徑2.5cm的圓圈,計數(shù)圈內(nèi)出血點的數(shù)目。正常男性出血點少于5個,正常女性少于10個。毛細血管脆性試驗陽性的人,其紫癜多由于血管壁病變引起。

      3.血沉 血沉的速度與血漿蛋白的量和質(zhì)、血漿中脂類的量和質(zhì)、紅細胞的大小及多少等等有關(guān)。血沉的正常值一般低于20mm/小時。某些特殊類型的紫癜,如高球蛋白血癥性紫癜,巨球蛋白血癥性紫癜,均可引起血沉增快。

      4.凝血時間及凝血酶原時間 此二者均為檢測血中凝血因子、凝血酶原及血小板功能的指標。凝血時間正常值為2~4分鐘(玻片法),凝血酶原時間一般大于25秒。凝血時間的延長及凝血酶原時間的縮短多見于使用過量抗凝物質(zhì)引起的紫癜,以及血小板功能降低、凝血酶原、凝血因子減少引起的紫癜。

      鑒別

        1.阿司匹林樣缺陷皮膚淤斑分布不均,粘膜出血明顯,外傷手術(shù)出血較重應與鑒別。本病是常染色體顯性遺傳病,血小板釋放功能障礙,患者對阿司匹林特別敏感,血小板計數(shù)及血小板讀ADP等誘聚劑的聚集反應正常,但血小板因子3(PF3)有效性異常。

        2.過敏性紫癜發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史,皮膚紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,軀干極少受累及。紫癜常成批反復發(fā)生、對稱分布,可同時伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等,初呈深紅色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,數(shù)日內(nèi)漸變成紫色、黃褐色、淡黃色,經(jīng)7-14日逐漸消退??砂楦雇础㈥P(guān)節(jié)腫痛及血尿;血小板計數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常。

      并發(fā)癥

      暫無相關(guān)資料

      預防

         因本病為自發(fā)性出血,無明顯誘因,并且無明顯的伴隨癥狀,故給預防帶來一定的難度。依據(jù)本病的中醫(yī)發(fā)病機制,預防上應采取增強體質(zhì),起居有節(jié),匆過勞,發(fā)病后應注意休息。

      治療

          單純性紫癜多見于青年女性,紫癲局限于四肢,主要為下肢及臀部,有反復發(fā)生及自愈傾向;病情多于月經(jīng)期加重;除約90%的患者毛細血管脆性試驗陽性外,有關(guān)血小板,凝血的檢查均正常;預后良好,一般無需治療。

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