多毛癥(hypertrichosis)一般系指女性體毛生長過多，分布異常，是血循環(huán)中雄激素主要包括睪酮、雙氫睪酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮和硫酸脫氫表雄酮等生成增多。臨床上可出現(xiàn)女性性征毛發(fā)生長過盛，分布呈男性化傾向。主要表現(xiàn)顏面、耳前、口周圍、胸前、乳頭周圍、腋窩、背部、下腹部、陰毛多而密，向臍部呈菱形分布，以及下肢及大腿前部，常伴月經(jīng)不調(diào)，性冷淡等。女性多毛常被認為是有某種男性化疾病存在，并有心理壓力來尋求診治。

多毛癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1. 先天性的。它包括家屬性多毛癥、過早發(fā)育癥、男性兩性畸形和原發(fā)性多毛癥四種。原發(fā)性多毛癥是由于毛囊對內(nèi)源性雄激素過敏或外周二氫睪丸酮增加引起的。

2. 大腦與下丘腦病變，如腦炎、多發(fā)性硬化癥和顱骨內(nèi)板增生引起的多毛癥。

3. 垂體性多毛癥，如肢端肥大癥、糖尿病、嗜堿細胞瘤(繼發(fā)性皮質(zhì)醇增多癥)都可能引起多毛癥。

4. 青年型甲狀腺功能減退引起的多毛癥。

5. 腎上腺性腺征候群和皮質(zhì)醇增多癥引起的多毛癥。

6. 絕經(jīng)期或有多囊卵巢或有卵泡膜增生癥和患卵巢腫瘤等婦女，會得多毛癥。

7. 婦女因為用了外源性藥物(如雄激素、苯妥因納、合成孕激素、可的松)，妊娠，有精神性厭食、精神緊張或受到局部刺激等引起的多毛癥。

在諸多原因中，以腎上腺瘤、卵巢腫瘤、多囊卵巢、卵泡膜增生癥以及原發(fā)性多毛癥最為多見。

(二)發(fā)病機制

1.家族性遺傳性多毛癥 多毛癥可因血漿睪酮水平升高，或睪酮在毛囊中轉(zhuǎn)化為二氫睪酮增多所致。有家族性遺傳性多毛癥的女性患者中，其體毛比正常人略多，細而長，分布如男性，可能系毛囊對雄激素比較敏感，受體豐富，對體內(nèi)正常量雄激素或外源性小劑量雄激素均能引起多毛癥之故。

2.腎上腺性多毛癥

(1)腎上腺腫瘤：腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腎上腺皮質(zhì)癌時，可以合成分泌過多的雄烯二酮、去氫表雄酮及睪酮等雄激素，從而引起多毛癥與女性男性化表現(xiàn)。

(2)庫欣?。篈CTH分泌增多引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，發(fā)生皮質(zhì)醇增多癥，ACTH多來源于腦腺垂體嗜堿性細胞或嫌色細胞，較少來源于異位ACTH綜合征，即某些惡性腫瘤如肺癌等。腎上腺皮質(zhì)增生經(jīng)常分泌腎上腺雄激素增多，而引起女性閉經(jīng)、多毛與男性化表現(xiàn)。

(3)先天性腎上腺皮質(zhì)增生的男性化：腎上腺P450 C2l-羥化酶缺乏，P450 C11-羥化酶缺乏和3β-HSD缺乏時，腎上腺皮質(zhì)醇合成障礙與減少，可引起ACTH代償性分泌增多，導致雄激素分泌過多和腎上腺皮質(zhì)增生，此時青年女性患者可有不同程度的多毛癥與男性化表現(xiàn)，即閉經(jīng)、喉結(jié)出現(xiàn)與聲音低沉等異常。

3.中樞性多毛癥

(1)大腦性多毛癥：大腦損傷后如腦炎、多發(fā)性腦硬化癥，松果體腫瘤及顱骨內(nèi)板增生癥等可有部分患者雄激素分泌增多，而誘發(fā)多毛癥。

(2)下丘腦與垂體性多毛癥：下丘腦與腺垂體腫瘤，腺垂體嗜酸性細胞腺瘤，嗜堿性細胞增生與腺瘤等，可使腎上腺皮質(zhì)增生，而引發(fā)多毛癥，肢端肥大癥也可有多毛癥表現(xiàn)。

4.卵巢性多毛癥

(1)多囊卵巢綜合征：是較常見多毛癥的原因，可伴有陰蒂肥大。由于多囊卵巢時其芳香化酶、3β-羥類固醇脫氫酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增強而使得卵泡膜細胞增生，合成雄激素增多而發(fā)生多毛癥及男性化表現(xiàn)。

(2)卵巢腫瘤：如卵巢生殖細胞瘤、門細胞瘤、卵巢性索瘤及腎上腺殘余細胞瘤等可合成分泌雄激素，引起多毛癥與男性化表現(xiàn)。

5.藥源性多毛癥 一些藥物如非激素藥物中的苯妥英鈉、二氮嗪、米諾地爾和環(huán)胞霉素等，激素類藥物如潑尼松等服用時間過長，劑量較大時均可引起多毛癥。

6.胰島素抵抗綜合征與多毛癥 遺傳性胰島素受體缺陷引起胰島素抵抗綜合征有3種類型：①胰島素抵抗A型，其臨床表現(xiàn)多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高;②脂肪萎縮性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎縮、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;③矮妖精癥表現(xiàn)為在宮內(nèi)生長停滯、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。這幾種高胰島素血癥均可引起卵泡膜細胞增生而合成分泌雄激素過多，發(fā)生多毛癥及男性化表現(xiàn)。

7.特發(fā)性多毛癥 臨床上比較常見，患者既無遺傳家族史又無器質(zhì)性病變，也無服藥史，主要表現(xiàn)的多毛癥找尋不到病因，其檢查也均屬正常，此類患者屬于特發(fā)性多毛癥。

多毛癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

雄激素生成過多最敏感的標志就是多毛，然后才是痤瘡、皮膚油膩、性欲增強、陰蒂肥大，最后是男性化，男性化多提示是腫瘤。痤瘡是雄激素過多的另一個標志，雖然不少痤瘡病人的睪酮水平并不高，但有5α-還原酶增高的證據(jù)。脫發(fā)也是臨床表現(xiàn)之一，有40%的脫發(fā)病人有高雄激素血癥。

對高雄激素血癥的病人應特別注意有否黑棘皮病。

妊娠時出現(xiàn)的多毛常是由黃素瘤引起的，分娩后會消失，惟一的危險就是有可能導致女胎男性化。妊娠合并卵巢功能性腫瘤的機會極少，因為后者本身就不容易懷孕。

在詢問病史及體檢時，應注意多毛的程度及多毛發(fā)展的速度，其與腫瘤相關(guān)。也應注意有否肢端肥大癥和庫欣綜合征的其他表現(xiàn)，并應特別注意詢問用藥史：如達那唑;治療更年期綜合征的復方制劑中也可能含有少量雄激素，;其他如苯妥英鈉、米諾地爾、氯丙嗪和二氮嗪等。

對多毛病人應特別注意月經(jīng)問題，如為年輕女性，長期月經(jīng)不規(guī)則，多毛緩慢進展，則最可能的診斷就是無排卵引起的卵巢性多毛。

多毛癥應該做哪些檢查？

應該先檢查其血中的睪酮(T)、卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)、雌二醇(E2)及DHEAS，有條件者行游離睪酮(FT)、17-羥孕酮檢查。首先觀察T有否升高，初步考慮是腎上腺性抑或卵巢性。若LH升高或LH與FSH的比值升高，有可能是多囊卵巢綜合征。若DHEAS升高，常為腎上腺性;而DHEAS正常T明顯升高，多為卵巢性。最好同時檢查PRL，以排除高催乳素引起的無排卵。多毛若進展迅速，應考慮有分泌雄激素的腫瘤，其總T水平高于7nmol/L(200ng/dl)。

1.B超檢查 卵巢腫瘤基本上均可發(fā)現(xiàn)，也可發(fā)現(xiàn)卵巢增大或多囊卵巢，但對腎上腺疾患則診斷率較低。

2.CT或MRI對腎上腺腫瘤很敏感，還可定位，亦可顯示對側(cè)腎上腺狀況，但對腎上腺增生有時會出現(xiàn)誤診，對卵巢腫瘤的診斷也具有較大價值。

3.腹腔鏡檢查 若非創(chuàng)傷性檢查未見異常，而實驗室檢查又高度提示卵巢腫瘤(如總T>7mmol/L)時，應行腹腔鏡診斷，并做好在腹腔鏡下切除腫瘤的準備。

多毛癥容易與哪些疾病混淆？

1、應與多囊卵巢綜合征、腎上腺皮質(zhì)增生、腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、卵巢腫瘤及異位ACTH綜合征等鑒別診斷。

如為多囊卵巢綜合征，還可有肥胖、閉經(jīng)、不孕、陰蒂肥大、痤瘡、乳房發(fā)育不良及多毛癥等癥狀與體征。

如為腎上腺皮質(zhì)腺瘤性多毛癥，還可有向心性肥胖，高血壓、痤瘡、閉經(jīng)、多血質(zhì)、皮膚紫紋、滿月臉及骨質(zhì)疏松等，其皮質(zhì)醇水平升高，尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮質(zhì)醇升高等可以鑒別診斷。

比較少見的先天性腎上腺皮質(zhì)增生有兩性畸形者比較容易識別。而遲發(fā)型與隱型患者多在青春期后發(fā)病，有等位基因的突變，臨床僅表現(xiàn)多毛和陰蒂輕度肥大，很不容易與特發(fā)性多毛癥鑒別診斷。

2、另外應與毛發(fā)過多鑒別。毛發(fā)過多是指體表毛發(fā)增多，大多數(shù)有家屬性毛發(fā)過多史，沒有什么男性化的表現(xiàn)。因為沒有生理異常，所以不需治療。

多毛癥可以并發(fā)哪些疾??？

女性男性化

多毛癥應該如何預防？

歸納起來，多毛癥的原因大致可分為如下七類：

1. 先天性的。它包括家屬性多毛癥、過早發(fā)育癥、男性兩性畸形和原發(fā)性多毛癥四種。原發(fā)性多毛癥是由于毛囊對內(nèi)源性雄激素過敏或外周二氫睪丸酮增加引起的。

2. 大腦與下丘腦病變，如腦炎、多發(fā)性硬化癥和顱骨內(nèi)板增生引起的多毛癥。

3. 垂體性多毛癥，如肢端肥大癥、糖尿病、嗜堿細胞瘤(繼發(fā)性皮質(zhì)醇增多癥)都可能引起多毛癥。

4. 青年型甲狀腺功能減退引起的多毛癥。

5. 腎上腺性腺征候群和皮質(zhì)醇增多癥引起的多毛癥。

6. 絕經(jīng)期或有多囊卵巢或有卵泡膜增生癥和患卵巢腫瘤等婦女，會得多毛癥。

7. 婦女因為用了外源性藥物(如雄激素、苯妥因納、合成孕激素、可的松)，妊娠，有精神性厭食、精神緊張或受到局部刺激等引起的多毛癥。

在諸多原因中，以腎上腺瘤、卵巢腫瘤、多囊卵巢、卵泡膜增生癥以及原發(fā)性多毛癥最為多見。

多毛癥治療前的注意事項

毛發(fā)過多是指體表毛發(fā)增多，大多數(shù)有家屬性毛發(fā)過多史，沒有什么男性化的表現(xiàn)。因為沒有生理異常，所以不需治療。

而多毛癥就不同了，這是指女性有些部位的毛發(fā)過量生長，一般出現(xiàn)在上下肢、面部; 分布形式有男性傾向，下頜、嘴唇上方、耳前、前額、后頸部毛發(fā)增多，乳頭周圍、臍孔下正中線，都發(fā)現(xiàn)有比較長的毛，陰毛分布呈菱形，向上及向肛門周圍發(fā)展。有時又伴有男性化現(xiàn)象，如有喉結(jié)出現(xiàn)，聲調(diào)低沉及陰蒂肥大等。遇到這些情況，就應到醫(yī)院去檢查病因，然后對癥治療。