皮質(zhì)醇增多癥又稱柯興綜合征，是腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素所致的疾病。根據(jù)病因不同，分為柯興病(垂體分泌ACTH過多)，柯興綜合征(腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素過多)和異位ACTH綜合征(垂體以外癌瘤產(chǎn)生ACTH)。

皮質(zhì)醇增多是由什么原因引起的？

　　主要是由于下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質(zhì)醇過量分泌,導(dǎo)致由于體內(nèi)糖皮質(zhì)激素過多。

　　糖皮質(zhì)激素是由腎上腺分泌的，腎上腺這一功能又受垂體調(diào)節(jié)，皮質(zhì)醇增多癥常由垂體腺瘤和腎上腺瘤(或癌)所引起。垂體長了腺瘤，ACTH分泌增多，使得腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過量的質(zhì)激素。腎上腺皮質(zhì)腺瘤和癌也會造成糖皮質(zhì)激素增多。其他較少見的病因還有異位ACTH分汔綜合癥和長期服用大量皮質(zhì)激素所引起的藥物性柯興綜合癥。

　　皮質(zhì)醇增多癥是腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥中最常見的一種。腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)引起脂肪、糖、蛋白質(zhì)和電解質(zhì)等代謝紊亂：①促進(jìn)體內(nèi)脂肪代謝及脂肪重新分布，使四肢的脂肪組織動 員分解，沉積于軀干部，糖原異生，四肢肌肉萎縮，形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量減低，出現(xiàn)糖尿病癥群和糖 尿;③抑制體內(nèi)蛋白合成，促進(jìn)體內(nèi)蛋白質(zhì)的分解，引起體內(nèi)負(fù)氮平衡，出現(xiàn)皮膚菲薄，多血質(zhì)、紫紋、肌肉萎縮和骨質(zhì)疏松;④腎上腺皮質(zhì)激素中除皮質(zhì)醇分泌增 多外，具鹽皮質(zhì)激素作用的ll一去氧皮質(zhì)酮及皮質(zhì)酮分泌也增加，致使體內(nèi)水鈉潴留，鉀氯排出增多，引起高血壓、嚴(yán)重時可發(fā)生低鉀低氯性鹼中毒。此外，由于皮質(zhì)醇分泌過多，引起多種器官功能障礙，以致臨床上產(chǎn)生一系列癥侯群。

皮質(zhì)醇增多應(yīng)該如何診斷？

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　1.向心性肥胖 其特點是滿月臉、水牛背、軀干肥胖而肢體纖細(xì)，系皮質(zhì)醇致脂肪分布異常所致。

　　2.全身乏力 由于皮質(zhì)醇增多，蛋白質(zhì)分解加強(qiáng)，肌肉萎縮，皮膚彈性纖維減少。骨質(zhì)疏松而致患者乏力，行動遲緩，上樓有困難。患者皮膚簿脆，顏面潮紅，呈多血質(zhì)改變，皮膚有紫紋，尤以腹部，股部及臀部多見，腰背疼痛，甚至發(fā)生病理性骨折。

　　3.皮膚粗糙，多毛，座瘡，性功能減退。 女性可出現(xiàn)月經(jīng)減少，性功能低下，甚至出現(xiàn)男性化征。在男性則有性欲減退，陽萎及睪丸萎縮等。

　　4.心血管系統(tǒng) 本癥有高血壓者占90%，可能與皮質(zhì)醇增強(qiáng)了動脈對腎上腺素的敏感度及水鈉潴留有關(guān)。表現(xiàn)為頭昏、頭痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、腦供血不足及視網(wǎng)膜病變等。

　　5.精神癥狀 表現(xiàn)為急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

　　6.葡萄糖耐量減低

　　7.血像及電解質(zhì)改變 白細(xì)胞什數(shù)偏高，淋巴及嗜酸性細(xì)胞減少。血鈉正?；蚱撸浛善?。

　　(二)激素定量檢查

　　血內(nèi)皮質(zhì)醇含量增高，皮質(zhì)醇節(jié)律異常，24小時尿17-羥類固醇含量增高。

　　(三)X線檢查

　　1.X線平片 盧骨平片檢查蝶鞍列為常規(guī)，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各長骨有明顯骨質(zhì)脫鈣、疏松，甚至病理骨折。

　　2.腹膜后充氣造影 對檢查腎上腺增生、腫瘤等有幫助，由于B超及CT的廣泛應(yīng)用，目前，此項檢查已少用。

　　3.CT 可準(zhǔn)確了解雙側(cè)腎上腺大小，腫塊性質(zhì)及其與周圍臟器關(guān)系等。

　　(四)B超

　　與CT類似，對診斷本病亦有很大價值，其影像分辨率較CT低，但其操作簡單，掃描方向靈活，價廉。

　　(五)化驗檢查

　　白細(xì)胞計數(shù)偏高，主要為多核細(xì)胞增加，淋巴及嗜酸細(xì)胞減少。血化學(xué)學(xué)可有血鈉升高，血鉀降低，尿呈鹼性，糖耐量曲線不正常。

　　(六)地塞米松抑制試驗

　　在確診為皮質(zhì)醇癥后，本試驗對鑒別病因為皮質(zhì)增生或者為皮質(zhì)腺瘤時有幫助。如為增生，應(yīng)用地塞米松后，血中皮質(zhì)醇明顯下降，如為皮質(zhì)腺瘤則無影響。

皮質(zhì)醇增多容易與哪些癥狀混淆？

　　1.病因鑒別 腎上腺皮質(zhì)增生與腫瘤的鑒別。

　　(1)ACTH刺激試驗 每日ACTH25毫克，靜脈滴注，維持8小時，連續(xù)兩日后，如屬皮質(zhì)增生者，刺激后24小時尿中l(wèi)7一羥類固醇顯著增加，約達(dá)基值的3一7倍;腺瘤者反應(yīng)較弱;癌腫者一般不受ACTH刺激。

　　(2)大劑量地塞米松抑制試驗每日地塞米松8毫克(分4次口服)，連續(xù)兩日后.尿l 7一羥類固醇可抑制到對照值的50%以下提示增生，而腫瘤則不受抑制。

　　2.癥狀鑒別

　　(1)單純性肥胖 肥胖可伴有原發(fā)性高血壓、糖耐量減低，月經(jīng)稀少或閉經(jīng)，皮膚亦可出現(xiàn)紫紋.痤瘡、多毛，24小時尿l 7一羥類固醇和l 7一酮類固醇排出量比正常增高。與皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)相似。但單純肥胖癥其脂肪分布均勻;無皮膚菲薄及多血質(zhì)改變;紫紋大多為白色，有時可為淡紅色，但一般較細(xì);血皮質(zhì)醇濃度不高，正常晝夜節(jié)律存在：小劑量地塞米松抑制試驗大多能被抑制;X線檢查蝶鞍無擴(kuò)大，亦無骨質(zhì)疏松。

　　(2)顱骨內(nèi)板增生癥多見于女性，臨床表現(xiàn)有肥胖、多毛癥、高血壓及神經(jīng)精神;癥狀。須與皮質(zhì)醇增多癥相鑒別。前者肥胖以軀干及四肢較顯著;顱骨X線片顯示額骨’及其他顱骨內(nèi)板增生，而無蝶鞍擴(kuò)大與骨質(zhì)疏松改變，亦無皮質(zhì)醇分泌過多引起的代謝紊亂表現(xiàn)。

皮質(zhì)醇增多應(yīng)該如何預(yù)防？

　　對癥護(hù)理

　　1.預(yù)防感染，保持皮膚清潔，勤沐浴，換衣褲，保持床單位的平整清潔。做好口腔、會陰護(hù)理。

　　2.觀察精神癥狀與防止發(fā)生事故。患者煩躁不安，異常興奮或抑郁狀態(tài)時，要注意嚴(yán)加看護(hù)，防止墜床，用床檔或用約束帶保護(hù)患者，不宜在患者身邊放置危險品，避免刺激性言行，耐心仔細(xì)，應(yīng)多關(guān)心照顧。

　　3.腎上腺癌化療的患者觀察有無惡心、嘔吐、嗜睡、運動失調(diào)和記憶減退。

　　4.每周測量身高、體重，預(yù)防脊柱突發(fā)性壓縮性骨折。

　　5.正確無誤做好各項試驗，及時送驗。

　　一般護(hù)理

　　1.臥床休息，輕者可適當(dāng)活動。

　　2.飲食宜給予高蛋白、高維生素、低脂、低鈉、高鉀的食物，每餐不宜過多或過少，要均勻進(jìn)餐。

　　健康指導(dǎo)

　　1.指導(dǎo)患者在日常生活中，要注意預(yù)防感染，皮膚保持清潔，防止外傷，骨折。

　　2.指導(dǎo)患者正確地攝取營養(yǎng)平衡的飲食，給予低鈉、高鉀、高蛋白的食物。

　　3.遵醫(yī)囑服用藥，不擅自減藥或停藥。

　　4.定期門診隨訪。