額外腎疾病
疾病介紹
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額外腎一般兩個(gè)主要的腎臟通常是正常的,而且大小相等,但第3個(gè)則稍小。后者是一個(gè)完全多余的器官,具有其自身的收集系統(tǒng)、血液供應(yīng)、相對(duì)獨(dú)立的包膜下的腎實(shí)質(zhì)。
病因
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(一)發(fā)病原因
輸尿管芽的形成和后腎胚基的發(fā)育在順序上的相互作用可能導(dǎo)致了多腎形成,后腎胚基的發(fā)育對(duì)腎臟正常的發(fā)育是十分必要的,有一種假說,這兩種過程均在發(fā)育中出現(xiàn)偏差才導(dǎo)致了異常的發(fā)生,從輸尿管芽側(cè)伸出的另一分支是最初的第一步,然后后腎角分成兩個(gè)后腎尾,最后分化為兩個(gè)相互獨(dú)立的輸尿管芽。
(二)發(fā)病機(jī)制
多余的腎臟是一個(gè)獨(dú)立的實(shí)質(zhì)性的器官,可完全地分離或松散地附著于同側(cè)的主腎,通常位于腎窩的正常位置,靠近主腎的尾側(cè),偶爾副腎可位于主腎的頭側(cè)或后側(cè)甚至處于大血管前,位于兩腎中間,副腎一般具有正常的外形,但較同側(cè)腎要小,輸尿管的位置關(guān)系變化較大,在約50%的病例中兩輸尿管匯集成一主干,在余下的病例中則有完全獨(dú)立的輸尿管,較少的情況下,副腎有一個(gè)完全異位的輸尿管開放到陰道,個(gè)別的病例報(bào)道副腎和主腎的腎盞相交通或腎盂與主腎輸尿管融合,副腎的血液供應(yīng)變異也較大,主要隨副腎的位置而異。
通常同側(cè)和對(duì)側(cè)腎臟正常,除了少數(shù)。
癥狀
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額外腎有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
此畸形在新生兒期雖已存在,但不產(chǎn)生癥狀,兒童期也很少發(fā)現(xiàn),平均確診年齡36歲。腹痛、發(fā)熱、尿路感染和可觸及的腹部腫塊是常見的主訴。如果并發(fā)附加腎的輸尿管開口異位,可有尿失禁,但很少見。
當(dāng)副腎功能正常而缺乏癥狀時(shí),一般是由于其他某種原因行排泄性尿路造影或腹部B超時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn),若副腎在同側(cè)腎臟前側(cè)或相距較遠(yuǎn),不會(huì)影響同側(cè)腎臟的結(jié)構(gòu)和功能。若副腎發(fā)生積水,則有可能會(huì)影響同側(cè)腎臟的結(jié)構(gòu),此時(shí)可通過超聲檢查發(fā)現(xiàn)異常。若收集系統(tǒng)是分叉狀的,也有可能發(fā)生類似的癥狀。偶爾副腎可在手術(shù)或尸檢中得到準(zhǔn)確的診斷。
檢查
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額外腎應(yīng)該做哪些檢查?
排泄性尿路造影、超聲、CT以及逆行腎盂造影均能夠顯示出病理改變的程度。放射性核素掃描可以了解主腎及副腎的功能狀況。膀胱鏡檢能否發(fā)現(xiàn)患側(cè)的一個(gè)或兩個(gè)輸尿管口取決于副腎的輸尿管是否獨(dú)立,有何種程度上的異位。
鑒別
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額外腎容易與哪些疾病混淆?
當(dāng)副腎功能正常而缺乏癥狀時(shí),一般是由于其他某種原因行排泄性尿路造影或腹部B超時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn),若副腎在同側(cè)腎臟前側(cè)或相距較遠(yuǎn),不會(huì)影響同側(cè)腎臟的結(jié)構(gòu)和功能,若副腎發(fā)生積水,則有可能會(huì)影響同側(cè)腎臟的結(jié)構(gòu),此時(shí)可通過超聲檢查發(fā)現(xiàn)異常,若收集系統(tǒng)是分叉狀的,也有可能發(fā)生類似的癥狀,偶爾副腎可在手術(shù)或尸檢中得到準(zhǔn)確的診斷。
并發(fā)癥
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額外腎可以并發(fā)哪些疾?。?
在大約1/3的病例中,腎臟及其收集系統(tǒng)發(fā)育異常,大約一半的病例中腎實(shí)質(zhì)變薄,收集系統(tǒng)擴(kuò)張,提示有輸尿管梗阻存在。
預(yù)防
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額外腎應(yīng)該如何預(yù)防?
本病暫無(wú)有效預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。
治療
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額外腎治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
無(wú)癥狀病例不需治療,合并有梗阻、感染時(shí),除對(duì)癥處理,控制感染外,可考慮附加腎切除。
(二)預(yù)后
目前暫無(wú)相關(guān)資料