泛發(fā)性特發(fā)性毛細血管擴張疾病
疾病介紹
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泛發(fā)性特發(fā)性毛細血管擴張(generalized essential telangiectasia)是指四肢、軀干大面積小靜脈和毛細血管擴張而不伴其他皮損的疾病，多發(fā)于女性。
病因
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泛發(fā)性特發(fā)性毛細血管擴張是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
病因尚不明確。
(二)發(fā)病機制
有人報道1例口服四環(huán)素而治愈，另1例在鼻竇感染痊愈后皮損消失，提示細菌毒素可能引發(fā)本病。還有作者發(fā)現(xiàn)，本病中擴張的血管內皮細胞缺乏堿性磷酸酶。
癥狀
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泛發(fā)性特發(fā)性毛細血管擴張有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
多發(fā)生于40～50歲女性，損害為廣泛性線狀毛細血管擴張。初發(fā)損害位于小腿，而后擴展至大腿、腹部、臀部和上肢等處，皮損可呈泛發(fā)性、單側性或局限于某一較大區(qū)域如下肢、上肢、軀干或沿皮神經走行區(qū)分布，散在或互相融合。亦可表現(xiàn)為細小血管瘤。部分患者眼結膜及口腔黏膜亦可受累，但無系統(tǒng)性病變及出血現(xiàn)象。
根據(jù)發(fā)生于四肢、軀干的靜脈和毛細血管擴張，廣泛分布而不伴其他損害即可診斷。
檢查
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泛發(fā)性特發(fā)性毛細血管擴張應該做哪些檢查？
組織病理：真皮上部毛細血管擴張、充血，管壁缺陷。僅由內皮細胞組成、用顯示血管袢動脈部分的堿性磷酸酶活性的組織化學染色為陰性，說明擴張的毛細血管是毛細血管袢的靜脈部分。
鑒別
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泛發(fā)性特發(fā)性毛細血管擴張容易與哪些疾病混淆？
需與其他原因引起的毛細血管擴張鑒別。
1.不典型的遺傳性出血性毛細血管擴張癥 皮損易發(fā)生于身體上部，分布廣泛，對稱，有出血傾向。
2.伴系統(tǒng)性疾病的毛細血管擴張 有各系統(tǒng)性原發(fā)病表現(xiàn)，組織化學染色顯示在末梢小動脈和毛細血管袢動脈端的內皮細胞中含有活性的堿性磷酸酶。而本征則無。
并發(fā)癥
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泛發(fā)性特發(fā)性毛細血管擴張可以并發(fā)哪些疾病？
目前沒有相關內容描述。
預防
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泛發(fā)性特發(fā)性毛細血管擴張應該如何預防？
預防：
1.加強護理和營養(yǎng) 以提高患者的抵抗力和免疫力。
2.預防感染 應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
治療
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(一)治療
尚無特效療法，治療病灶感染和口服抗生素對部分病例可能有效。
(二)預后
有人報道1例口服四環(huán)素而治愈，另一例在鼻竇感染痊愈后皮損消失。本病預后一般良好。
