肺靜脈異位引流是指肺靜脈未能直接與左心房連接，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的先天性心血管異位。發(fā)病率占先天性心臟病的5.8%，常合并房間隔缺損或其他心血管異位。 在胚胎發(fā)育控制過程中，肺靜脈沒有和肺靜脈原基鏈接，而與內臟靜脈(如右前、左前主要靜脈，臍卵黃靜脈)連接，導致一部分或全部肺靜脈開口在右心房，或通過腔靜脈系統(tǒng)，再注入右心房。

　　肺靜脈異位引流，按病理生理來分，分為兩種

　?、俨糠中头戊o脈異位引流，占60%-70%。

　　部分肺靜脈異位引流是指部分的肺靜脈不進入左心房而引流入體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)，如右心房和上、下腔靜脈等處。常見的是右側肺靜脈異位引流入右心房，同時合并心房間隔缺損。臨床表現(xiàn)可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。治療以手術為主，提倡在學齡前后行肺靜脈改道手術。

　?、谕耆头戊o脈異位引流，占30%-40%。

　　完全性肺靜脈異位引流是肺靜脈分別或總匯成一支后，引流到左無名靜脈、上腔靜脈、右心房、左側上腔靜脈、冠狀靜脈竇、奇靜脈或門靜脈等處、而不引流入左心房，導致右心房、右心室增大。此類病均有心房間隔缺損或卵圓孔開放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，從而進入體循環(huán)動脈，負責身體各部位。

　　部分型肺靜脈異位引流

　　由于胎兒心臟在發(fā)育過程中受到干擾，使部分發(fā)育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化所致。

　　1、胎兒周圍環(huán)境因素。

　　2、遺傳因素。

　　3、其他。

　　完全型肺靜脈異位引流

　　1、胎兒不厭其煩發(fā)育的環(huán)境因素: (1)感染，(2)其它;

　　2、遺傳因素;

　　3、其它。

　　部分型肺靜脈異位引流

　　臨床表現(xiàn)可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。

　　完全型肺靜脈異位引流

　　完全性肺靜脈異位引流的患兒臨床癥狀有，輕度紫紺(有肺動脈高壓者紫紺十分明顯)、進行性呼吸困難、乏力、發(fā)育不良，可出現(xiàn)右心衰竭。

　　部分型肺靜脈異位引流

　　1、體征常在胸骨左緣第2-3肋間聞及收縮期雜音，肺動脈第2音多亢進或分裂。

　　2、心電圖表現(xiàn)為右心改變，可在不同病期分別表現(xiàn)為電軸右偏，右束支傳導滯、右心房肥大、右心室肥大勞損等。

　　3、超聲心動圖 基本與繼發(fā)孔房間隔缺損相同，但有時可探及異位連接的肺靜脈。

　　4、右心導管檢查與右心造影檢查。

　　完全型肺靜脈異位引流

　　查體可無特異性雜音或胸骨左緣第二肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音分裂并亢進，在引流部位相對應的胸部可聽到血管性雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動，可見杵狀指(趾)。

　　輔助檢查一段，X線、核磁共振可發(fā)現(xiàn)肺血管增多，肺動脈段凸出，右心室、右心房增大，異位引流入左上腔靜脈時，上縱隔陰影增寬，整個心影呈\\\"8\\\"字形。心電圖、超聲心動圖主要提示右心室和右心房肥大。心導管檢查提示右心房壓高，肺血流量與肺動脈壓亦增高，周圍動脈血氧含量低。

　　完全性肺靜脈異位引流診斷明確，必要時需與其他先天性心臟疾病相鑒別。臨床上最主要是與房間隔缺損進行鑒別診斷。本病容易誤診為房間隔缺損的原因有以下幾點：

　　1、完全性肺靜脈異位回流非常少見，容易造成臨床醫(yī)生考慮不足，有報導稱這與心外科醫(yī)師對一些異常征象(如活動后發(fā)紺上縱隔增寬心影等)認識不夠、而超聲科醫(yī)師經驗不足也有關系。

　　2、在癥狀和體征上兩個疾病有相似之處，特別是在房間隔缺損開口較小而發(fā)紺明顯，X線檢查無典型的“8”字形心影的情況下，缺乏經驗的臨床醫(yī)生容易誤診，此時應復查超聲，防止誤診。

　　完全性肺靜脈異位引流是一類少見的紫紺型先天性心臟病，如不手術治療，75%的患兒在出生后1年內死亡。但術后并發(fā)癥的預防和處理是提高手術成功率的關鍵之一，本病容易并發(fā)的術后并發(fā)癥包括以下幾種：

　　1、肺水腫

　　肺水腫可能由左心衰竭、左心發(fā)育小、體內液體過多、吻合口過小、體外循環(huán)影響以及肺靜脈梗阻等原因引起。吻合口的大小是影響術后轉歸的重要因素，一般嬰幼兒為1～4cm，年長兒童及成人為4～6cm。臨床上術后患兒一旦出現(xiàn)粉紅色血性痰，氧合指數(shù)下降，床邊胸片示雙肺密度增高等表現(xiàn)時，提示存在肺水腫。

　　2、肺動脈高壓

　　術后并發(fā)肺動脈高壓時常有不同程度的臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為肝大、尿量減少、肢端涼、心率增快、肺動脈壓與體循環(huán)壓同步上升等;一旦肺動脈壓超過體循環(huán)壓，隨后體循環(huán)壓下降，即為肺動脈高壓危象出現(xiàn)。因此，應盡早采取措施加以預防。患兒呼吸機支持時，尤其是在術后48小時內，吸痰要在予充分肌松和鎮(zhèn)靜下進行，動作要輕柔，盡量減少刺激。血氣應維持在適當過度通氣狀態(tài)(PCO225~35mmHg)，防止缺氧，及時糾正酸中毒。降肺動脈壓藥物可選用妥拉蘇林、前列地爾等。

　　3、心律失常本病患兒術后可發(fā)生多種類型的心律失常，可能原因有手術操作不當、心肌水腫、酸堿失衡及電解質紊亂等。心房內手術操作不當可引起以心率減慢為主要表現(xiàn)的心律失常，故術中應常規(guī)放置心臟起搏導線，一旦發(fā)生心率減慢的心律失常可臨時起搏。

　　4、低心排(低心排血量綜合癥)術后發(fā)生低心排的可能原因是術中心肌保護效果差、心肌缺血再灌注損傷、左心發(fā)育小及心臟負荷過重等。當出現(xiàn)血壓偏低或不穩(wěn)定、末梢循環(huán)差及尿量減少等表現(xiàn)時應警惕低心排的出現(xiàn)，應及時加強心功能支持，如常規(guī)使用多巴胺和多巴酚丁胺，對心功能較差的患兒使用小劑量腎上腺素或米力農;適當控制液量，依據(jù)中心靜脈壓和左房壓來補液，必要時加強利尿，以減輕心臟負荷;使用極化液和1,6二磷酸果糖保護心肌和改善心肌代謝等。

　　5、肺部感染術后肺部感染的主要原因與患兒長時間呼吸機支持、營養(yǎng)不良及抵抗力低下等有關。因此，術后當心功能穩(wěn)定后應盡早撤離呼吸機，并加強營養(yǎng)支持對預防肺部感染十分重要。

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　　部分型肺靜脈異位引流

　　治療以手術為主，提倡在學齡前后行肺靜脈改道手術。

　　完全型肺靜脈異位引流

　　完全性肺靜脈異位引流的治療，主要是施行手術將異位引流的肺靜脈改道術，使回流到左心房，手術宜及早在嬰幼兒期施行。