肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征疾病
- 疾病別名:
- 肺泡毛細(xì)管阻塞綜合征,肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合癥
- 相關(guān)疾病:
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征(alveolar capillary block syndrome)是構(gòu)成氣體擴(kuò)散面的肺泡-毛細(xì)血管的間壁發(fā)生了病變,使氧彌散能力減低的一組病征。
病因
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肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
能導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管氣體彌散障礙的原因很多,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的肺間質(zhì)纖維化,硬皮病所致的肺損害,外源性肺泡炎,肺結(jié)節(jié)病,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,阻塞型細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎,各種形式的肺內(nèi)肉芽腫性疾病,肺泡細(xì)胞癌,多發(fā)性肺動脈微血栓,肺內(nèi)含鐵血黃素沉積癥,肺泡蛋白沉積癥,各種藥物引起的肺間質(zhì)纖維化等均屬于該綜合征的范圍。本征的預(yù)后取決于原發(fā)病。
(二)發(fā)病機(jī)制
本征發(fā)病原因復(fù)雜,其發(fā)病機(jī)制還未完全闡述。
癥狀
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肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
除原發(fā)病的臨床表現(xiàn)外,有以下共同特點:發(fā)病較隱匿,進(jìn)展緩慢;進(jìn)行性呼吸困難,繼而出現(xiàn)不同程度的發(fā)紺,呼吸淺而快。久病后發(fā)生杵狀指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有發(fā)熱、體重減輕等;晚期可發(fā)生右心衰竭。典型體征主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。
根據(jù)病史和臨床表現(xiàn),實驗室檢查和其他輔助檢查。即可診斷。
檢查
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肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
以限制性通氣障礙為主,并彌散障礙。無明顯阻塞性通氣障礙和換氣血流不均勻現(xiàn)象。
胸部X線檢查 雙肺彌漫性斑點狀、網(wǎng)狀、毛玻璃樣或蜂窩狀陰影。
鑒別
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肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征容易與哪些疾病混淆?
臨床需與肺氣腫,心力衰竭相鑒別。
并發(fā)癥
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肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征可以并發(fā)哪些疾???
晚期并發(fā)右心衰竭。
預(yù)防
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肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?
應(yīng)積極治療原發(fā)病,加強(qiáng)支持療法,提高免疫力。
治療
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肺泡-毛細(xì)血管阻滯綜合征治療前的注意事項
(一)治療
1.一般處理積極治療肺的原發(fā)病。缺氧明顯時,可給予充分吸氧,也可給予高頻通氣給氧,但效果不大。
2.腎上腺糖皮質(zhì)激素 對特發(fā)性肺纖維化有一定療效。
3.并發(fā)癥治療 右心衰竭者按右心衰竭處理。
(二)預(yù)后
本征的預(yù)后取決于原發(fā)病。