是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和粘膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn),也可稱為紫紺。

發(fā)紺是由什么原因引起的？

　　(一)血液中還原血紅蛋白增高

　　1.中心性發(fā)紺：由于心、肺疾病導致動脈血氧飽和度降低引起。因呼吸系統(tǒng)疾病所引起的發(fā)紺稱肺性發(fā)紺，常見于呼吸道阻塞、重癥肺炎、肺淤血、肺水腫、大量胸腔積液、自發(fā)性氣胸等。因心血管疾病引起的發(fā)紺稱心性發(fā)紺，常見于法洛氏四聯(lián)癥等發(fā)紺型先天性心臟病。其臨床特點為全身性發(fā)紺，除四肢末梢及顏面部(口唇、鼻尖、頰部、耳垂)外，軀干皮膚和粘膜(包括舌及口腔粘膜)也可見發(fā)紺，且發(fā)紺部位皮膚溫暖，局部加溫或按摩發(fā)紺不消失。

　　2.周圍性發(fā)紺：由于周圍循環(huán)血流障礙所致。見于體循環(huán)淤血、周圍組織血流灌注不足、局部血液循環(huán)障礙，如右心衰竭、大量心包積液、重癥休克、血栓閉塞性脈管炎、寒冷刺激等。其臨床特點為發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢與下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，發(fā)紺部位皮膚發(fā)涼，若加溫或按摩使之溫暖后，發(fā)紺即可減輕或消失。

　　3.混合性發(fā)紺：中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺同時并存，常見于全心衰竭。

　　(二)異常血紅蛋白血癥

　　1.高鐵血紅蛋白血癥：可由伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類、硝基苯、苯胺等藥物或化學物質中毒所致;也可因大量進食含有亞硝酸鹽的變質蔬菜引起“腸源性紫紺”。其臨床特點是發(fā)紺急驟出現(xiàn)，暫時性、病情危重，氧療青紫不退，抽出的靜脈血呈深棕色，暴露于空氣中也不能轉變?yōu)轷r紅色，若靜脈注射亞甲藍、硫代硫酸鈉或大劑量維生素C，均可使紫紺消退。還有極少數(shù)高鐵血紅蛋白血癥為先天性，患者自幼即有發(fā)紺，有家族史，身體健康狀況較好。

　　2.硫化血紅蛋白血癥：凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學物質均能引起硫化血紅蛋白血癥，但患者同時有便秘或服用硫化物，在腸內形成大量 硫化氫為先決條件。此類發(fā)紺的臨床特點是持續(xù)時間長，可達數(shù)月或更長時間，患者血液呈藍褐色。

發(fā)紺應該如何診斷？

　　1.紫紺主要是由于血液中血紅蛋白氧合不全、還原血紅蛋白增高所致。任何原因使毛細血管內還原血紅蛋白絕對含量超過50g/L時，即可出現(xiàn)發(fā)紺。

　　2.紫紺是缺氧的表現(xiàn)，但缺氧并不一定都發(fā)紺。也就是說，發(fā)紺并不一定能確切反映動脈血氧下降情況，如重度貧血(Hb<60g/L)患者，即使有嚴重缺氧，甚至氧合血紅蛋白都處于還原狀態(tài)，也不出現(xiàn)發(fā)紺。

　　3.極少部分發(fā)紺是由于異常血紅蛋白衍生物形成，使部分血紅蛋白喪失攜氧能力所致;當血液中高鐵血紅蛋白達30g/L或硫化血紅蛋白達5g/L時也可出現(xiàn)發(fā)紺。

發(fā)紺容易與哪些癥狀混淆？

　　(1)中心性發(fā)紺：此類發(fā)紺的特點表現(xiàn)為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發(fā)紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導致Sa02降低所致。一般可分為：①肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見于各種嚴重的呼吸系統(tǒng)疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動脈高壓等;②心性混合性發(fā)紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過肺循環(huán)進行氧合作用而人體循環(huán)動脈，如分流量超過心輸出量的1/3，即可出現(xiàn)發(fā)紺。常見于發(fā)紺型先天性心臟病，如Fallot四聯(lián)癥、Eisenmenger綜合征等。

　　(2)周圍性發(fā)紺：此類發(fā)紺常由于周圍循環(huán)血流障礙所致。其特點表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的，但若給予按摩或加溫，使皮膚轉暖，發(fā)紺可消退。此特點亦可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點。此型發(fā)紺可分為：①瘀血性周圍性發(fā)紺：常見于引起體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢的疾病，如右心衰竭、滲出醫(yī)學教]育網(wǎng)搜集整理性心包炎心包填塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等;②缺血性周圍性發(fā)紺：常見于引起心排出量減少的疾病和局部血流障礙性疾病，如嚴重休克、暴露于寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾(Raynaud)病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等。

　　(3)混合性發(fā)紺：中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺同時存在?？梢娪谛牧λソ叩取?

發(fā)紺應該如何預防？

　　遇到發(fā)紺的病人，應詢問有無呼吸困難、心悸，會服用何種藥物，吃了什么飲食。對有呼吸困難的病人，應注意檢查咽喉、氣管、肺與心臟，發(fā)紺的部位，以及有無杵桿狀指等。