黑色棘皮癥(acanthosis nigricans)是一種少見的皮膚病，在特定的好發(fā)部位，出現(xiàn)污褐色到灰色的色素性、乳頭瘤病樣角化性皮損。有多種類型，預(yù)后各不相同。

黑色棘皮癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

良性黑棘皮病作為遺傳綜合征的一種。呈不規(guī)則的常染色體顯性遺傳，與內(nèi)臟疾病無(wú)關(guān)，良性黑棘皮病和獲得內(nèi)分泌疾?。撼膺z傳形式，良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發(fā)生，發(fā)病常在青少年時(shí)期。肥胖不一定存在。

惡性黑棘皮病：本病幾乎均與內(nèi)臟腫瘤相關(guān)。約60%病人皮膚癥狀與內(nèi)臟惡性程度同步進(jìn)展，約20%病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數(shù)年，約20%病人惡性腫瘤是原發(fā)的，皮膚癥是繼發(fā)的。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。良性黑棘皮病，呈不規(guī)則的常染色體顯性遺傳，與內(nèi)臟疾病無(wú)關(guān)，惡性黑棘皮病，約60%病人皮膚癥狀與內(nèi)臟惡性程度同步進(jìn)展，約20%病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數(shù)年，約20%病人惡性腫瘤是原發(fā)的，皮膚癥是繼發(fā)的。

黑色棘皮癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

各型黑棘皮病的外觀是一致的，其嚴(yán)重程度有差別，呈對(duì)稱性，皮膚受累區(qū)域依次是腋窩、頸部的屈側(cè)和餐巾區(qū)，外陰、大腿內(nèi)側(cè)、面部、肘窩、奈窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。

主要的癥狀系疣狀、乳頭樣增生，角化過度和色素加深。最初的變化表現(xiàn)為污黃色、灰色或棕黃色，隨后黑素加深，與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發(fā)生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損，污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴，呈不同程度的角化過度。最終可發(fā)生疣狀贅生物。受累區(qū)域既可局限也可廣泛，如整個(gè)腋窩。最嚴(yán)重的乳頭瘤樣角化過度增生見于皮損中央，趨于邊緣皮損減輕，被黑素加深區(qū)包圍。浸漬發(fā)生在指間區(qū)域，反過來(lái)又刺激增殖形成，在惡性型，掌跖特別容易受累。整個(gè)皮膚明顯的干燥和粗糙。

口腔黏膜變化主要表現(xiàn)為舌面天鵝絨狀外衣式損害，但乳頭瘤樣贅生物也可發(fā)生，也可發(fā)生在口唇和腭。

當(dāng)皮損發(fā)生浸漬時(shí)，黑棘皮病患者可產(chǎn)生一些主觀癥狀和瘙癢，瘙癢多見于惡性黑棘皮病，有時(shí)非常嚴(yán)重。

根據(jù)皮膚皺褶部位色素增加，伴疣狀增殖，組織病理顯示乳頭瘤樣增生，應(yīng)考慮診斷本病。重要的是區(qū)分良惡性。惡性黑棘皮膚病通常在成年發(fā)病，損害嚴(yán)重，四肢與黏膜常受累，色素沉著顯著，皮損逐日嚴(yán)重，且伴瘙癢。

黑色棘皮癥應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：各型黑棘皮病組織病理改變相同，表皮呈中等程度角化過度及乳頭瘤樣增生，基底細(xì)胞層色素增多是其典型特征。組織圖像似扁平的脂溢性角化癥和表皮痣。

黑色棘皮癥容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與增殖性天皰瘡、增殖性類天皰瘡、Darier病鑒別。

黑色棘皮癥可以并發(fā)哪些疾病？

惡性黑棘皮病，約60%病人皮膚癥狀與內(nèi)臟惡性程度同步進(jìn)展，約20%病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數(shù)年。

黑色棘皮癥應(yīng)該如何預(yù)防？

　　小兒的假性黑棘皮病，必須糾正肥胖，積極參加體育鍛煉，控制飲食以減肥，隨著體重的下降，黑棘皮病也就隨之治愈了。

　　本病治療應(yīng)首先尋找病因，并去除之。藥物可選用維生素A、維生素B、甲狀腺素、雌性激素、皮質(zhì)激素等。局部皮損可應(yīng)用0.05%維生素A酸軟膏等角質(zhì)剝脫劑。過度增殖處可考慮理療灼除。