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      會陰下降綜合征疾病

      疾病介紹

      會陰下降綜合征(descending perineum syndrome,DPS)是一種盆底疾病,由于各種原因?qū)е屡璧准∪庾冃?、功能障礙,患者在安靜狀態(tài)下會陰位置較低,或在用力排便時,會陰下降程度超過正常范圍,而臨床上表現(xiàn)為出口性便秘或糞便失禁。常作為直腸內(nèi)套疊、直腸脫垂的伴隨病變出現(xiàn),近年來隨著排糞造影的廣泛應(yīng)用,對會陰下降綜合征的報(bào)道日益增多。

      病因

      會陰下降綜合征是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      本綜合征由Parks(1966)首先提出,他們在觀察直腸脫垂時發(fā)現(xiàn)患者盆底肌系統(tǒng)的張力減退、肌肉萎縮,直腸前壁過度脫垂,從而影響直腸排空。

      多數(shù)學(xué)者同意會陰下降綜合征是直腸內(nèi)套疊或直腸脫垂的伴隨病變。Johansson和Berman認(rèn)為會陰下降綜合征與直腸內(nèi)套疊是同一疾病,與肥胖、高齡、分娩、肛門手術(shù)或炎癥后狹窄等有關(guān)。其中長期過度用力排便和分娩損傷陰部神經(jīng)是主要原因。其發(fā)病過程可能為:直腸狹窄→過度用力排便→黏膜脫垂→直腸孤立性潰瘍綜合征和會陰下降綜合征→直腸套疊。

      (二)發(fā)病機(jī)制

      Parks認(rèn)為腹壁收縮用力時直腸前壁通常更緊密地覆蓋在肛管上口,但不突入其中,有利于維持瞬間自制,即活瓣(flap valve)自制理論。若由于某種原因直腸排空不正常,則求助于進(jìn)一步的腹壁用力,長期可致盆底肌肉彈性下降甚至消失,整個盆底下降。由于恥骨直腸肌和括約肌上部被拉長而變成漏斗形,下端直腸中的糞便被壓于漏斗形的肛門直腸區(qū),排出糞便的力量通過推開直腸前壁而開啟活瓣,糞便落入肛管,再經(jīng)腹部用力通過直腸前壁將糞便壓入肛管而排出,而排空直腸后正常有反射性盆底肌收縮使直腸下端前壁退回,蓋于肛管上方,活瓣恢復(fù)而關(guān)閉肛管,此即為便后的復(fù)位反射,并恢復(fù)肛直腸角。如果僅用腹壁用力加壓排便長達(dá)數(shù)年以上,則便后的盆底收縮效果下降,直腸前壁黏膜陷入肛管不易復(fù)位,并刺激產(chǎn)生墜脹感,使患者更用力排便,形成惡性循環(huán),最終使會陰持續(xù)下降而形成會陰下降綜合征。

      Swash提出分娩可引起支配盆底橫紋肌的陰部神經(jīng)損傷,相關(guān)的危險(xiǎn)因素有大體重兒、延長的第二產(chǎn)程、產(chǎn)鉗的應(yīng)用,尤其是多胎,多數(shù)初產(chǎn)婦的損傷可很快恢復(fù),而多次分娩者因反復(fù)損傷而不能恢復(fù),造成排便困難至用力排便,反復(fù)會陰下降牽拉陰部神經(jīng)而造成惡性循環(huán),從而導(dǎo)致直腸套疊,甚至肛門失禁。即:陰道分娩→括約肌神經(jīng)性變性←→會陰下降←→頑固性排便用力←→直腸套疊。

      當(dāng)異常會陰下降2cm時,陰部神經(jīng)就被拉長20%,超過了可復(fù)性損傷的12%,導(dǎo)致不可逆的陰部神經(jīng)損傷,引起肛門括約肌神經(jīng)性變性。

      關(guān)于會陰下降綜合征與肛門失禁的關(guān)系,Read測定30名會陰下降綜合征患者,發(fā)現(xiàn)存在抑制內(nèi)括約肌張力恢復(fù)所需直腸容積下降,鹽水灌注試驗(yàn)40%有1500ml時的溢漏,明顯高于對照組,認(rèn)為會陰下降綜合征有肛門自制功能損害,應(yīng)慎行擴(kuò)肛或黏膜切除術(shù)。針對會陰下降綜合征既可見于特發(fā)性肛門失禁,又可見于出口性便秘,1983年Bartolo研究有異常會陰下降的32例失禁者和21例便秘者,發(fā)現(xiàn)兩組會陰下降程度、外括約肌運(yùn)動單位潛伏期的增加、直腸肛門抑制反射異常和肛直腸角變鈍等類似,但失禁者有肛管壓力降低,而便秘者正常。認(rèn)為只要括約肌壓力正常,會陰下降綜合征者就可無失禁。以后Kiff進(jìn)一步比較了病程長和短的會陰下降綜合征患者的測壓和肌電圖結(jié)果,發(fā)現(xiàn)病程長的患者陰部神經(jīng)和外括約肌病變較重。以后Womack和Vila也證實(shí)會陰下降綜合征維持自制的關(guān)鍵是內(nèi)括約肌的功能正常。

      癥狀

      會陰下降綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      由于本綜合征常為直腸內(nèi)脫垂或直腸脫垂的伴隨病理變化,故本綜合征可表現(xiàn)直腸內(nèi)套疊、直腸脫垂的各種癥狀,有作者觀察52例中,主要癥狀有便不盡感,肛門墜脹,排便困難,便次增多,會陰部疼痛,部分性失禁,部分患者有應(yīng)用各種瀉劑的病史,少數(shù)有黏液血便,排便或行走后肛門有腫物脫出等。

      體檢:模擬排便可見會陰呈氣球樣膨出,肛管下降程度超過2cm,并有明顯的肛管黏膜和痔外翻。伴直腸脫垂時可見直腸脫垂出肛門。肛管指診肛管括約肌張力降低,囑患者收縮肛管時力量明顯降低,直腸前壁可能捫及孤立性潰瘍,伴直腸前突時肛管上方前壁可捫及薄弱區(qū)。Henry自制一種可測量用力排便時肛門外緣會陰平面與坐骨結(jié)節(jié)平面的距離的儀器,測量103例對照者排便時會陰下降1.6cm,而20名會陰下降綜合征患者為3.2cm。

      根據(jù)患者長期用力排便史,檢查發(fā)現(xiàn)會陰可呈氣球樣膨出,肛管張力降低可初步診斷,行排糞造影可明確診斷。但應(yīng)判斷是否伴隨直腸脫垂、直腸內(nèi)套疊或直腸前突等盆底疾病,有無肛門失禁,女性應(yīng)判斷有無子宮內(nèi)脫垂及后倒等。

      檢查

      會陰下降綜合征應(yīng)該做哪些檢查?

      1.內(nèi)窺鏡 多數(shù)可見直腸前壁黏膜松弛,用肛門鏡可見其堵塞鏡端。

      2.排糞造影 是診斷會陰下降綜合征的可靠方法,不但可測定靜息時的會陰位置,而且可測定排便過程中會陰的下降程度。另外,可診斷會陰下降綜合征常伴隨的其他盆底松弛性疾病,如直腸內(nèi)套疊、直腸脫垂、直腸前突等。

      會陰下降綜合征的排糞造影診斷標(biāo)準(zhǔn)有:①以恥骨直腸肌壓跡中點(diǎn)代表會陰位置,以坐骨結(jié)節(jié)下緣水平線為參照,排便前靜息相會陰位置低于坐骨結(jié)節(jié)下緣2cm,和(或)排便中會陰下降大于3cm者。②以肛管上部,即肛管直腸結(jié)合部中點(diǎn)代表會陰位置,以恥骨聯(lián)合下緣至尾骨尖的連線,即恥尾線為參照;正常靜息時,肛管上部正好位于恥尾線下緣,經(jīng)產(chǎn)婦肛管上部低于恥尾線3.5cm,其他人低于3cm;或排便中下降大于3cm。

      有作者對52例會陰下降綜合征行排糞造影結(jié)合盆腔造影,結(jié)果其中10例(19%)盆底形態(tài)正常;42例(81%)伴直腸內(nèi)套疊,其23例為直腸內(nèi)黏膜套疊,19例為全層直腸套疊;4例同時合并直腸前突。我們還證實(shí)會陰和盆底腹膜位置,不論在對照組還是會陰下降綜合征組,均呈顯著相關(guān),說明以恥骨直腸肌壓跡中點(diǎn)代表會陰位置,以坐骨結(jié)節(jié)下緣水平線為參照,測量的會陰位置可準(zhǔn)確反應(yīng)盆底腹膜的位置變化。

      3.肛管直腸測壓和肌電圖測定 有肛管壓力的降低,外括約肌運(yùn)動單位潛伏期延長等。上述52例會陰下降綜合征患者中均有肛管靜息壓、最大收縮壓和肛管咳嗽壓顯著降低。

      4.盆底肌活檢 Parks和Henry對會陰下降綜合征患者行括約肌活檢證實(shí)括約肌有變性,如肌纖維肥厚。

      鑒別

      會陰下降綜合征容易與哪些疾病混淆?

      目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

      并發(fā)癥

      會陰下降綜合征可以并發(fā)哪些疾???

      目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

      預(yù)防

      會陰下降綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?

      目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

      治療

      會陰下降綜合征治療前的注意事項(xiàng)

      (一)治療

      1.非手術(shù)治療

      (1)養(yǎng)成良好排便習(xí)慣:養(yǎng)成定時排便的良好習(xí)慣,避免過度用力排便,避免每次排便時間過長,不超過10min為宜;可適當(dāng)應(yīng)用纖維制劑幫助排便,從而避免進(jìn)一步加重盆底肌損害。

      (2)加強(qiáng)提肛鍛煉:盆底肌的功能集中體現(xiàn)在肛門的收縮和舒張,這一運(yùn)動由肛門內(nèi)外括約肌、肛提肌等通過復(fù)雜的機(jī)制協(xié)調(diào)完成。鍛煉方法可采取胸膝位或其他體位,配合呼吸與肛提肌運(yùn)動,吸氣時盆底肌收縮,呼氣時盆底肌放松,如此一呼一吸,一松一縮,20~30min/次,2~3次/d,是減輕會陰下降,恢復(fù)盆底肌張力,改善癥狀的基本方法。

      (3)積極治療伴隨病變:為減輕癥狀,避免盆底肌的進(jìn)一步損傷,對伴隨直腸內(nèi)套疊或直腸脫垂的會陰下降綜合征應(yīng)積極治療脫垂,打斷會陰下降綜合征、過度用力排便、脫垂間的惡性循環(huán)。首先采用注射治療,加強(qiáng)提肛鍛煉,55%(21/38)有效。

      2.手術(shù)治療 經(jīng)注射治療無效,或?yàn)楦毓軆?nèi)直腸套疊者,可行手術(shù)糾正直腸內(nèi)套疊。但由于會陰下降綜合征伴隨盆底肌功能障礙,即使行徑腹直腸固定或懸吊術(shù),術(shù)后仍然可能遺留部分癥狀。

      由于會陰下降綜合征均伴有某種程度的盆底肌功能障礙,故臨床醫(yī)師應(yīng)避免行擴(kuò)肛治療,以免加重括約肌損害,導(dǎo)致術(shù)后肛門失禁。

      (二)預(yù)后

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