頸動脈體瘤疾病
疾病介紹
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頸動脈體瘤是一種較為少見的化學(xué)感受器腫瘤,為副神經(jīng)節(jié)瘤的一種,發(fā)生于頸總動脈分叉部位的頸動脈體。任何年齡均可發(fā)病,多數(shù)生長緩慢,表現(xiàn)出良性腫瘤的特征,5%~10%屬于惡性。頸動脈體瘤有時也有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的部分表現(xiàn),可合并腎上腺腫瘤等其他腫瘤。
病因
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病因不明,一般認為與慢性缺氧有關(guān),在高原地區(qū)人群發(fā)病率較高。長期慢性低氧刺激,使頸動脈體代償性增生,最終形成頸動脈體瘤。有家族史者多為雙側(cè)發(fā)病。
癥狀
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本病主要表現(xiàn)為頸部下頜角下方無痛性腫塊,多數(shù)生長緩慢,發(fā)生惡變或瘤體內(nèi)變性者,短期可迅速增大??沙霈F(xiàn)局部壓迫癥狀,如壓迫頸總動脈或頸內(nèi)動脈出現(xiàn)頭暈、耳鳴、視力模糊甚至?xí)炟实饶X缺血癥狀,壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、嗆咳,壓迫舌下神經(jīng)出現(xiàn)伸舌偏斜,壓迫交感神經(jīng)出現(xiàn)Horner綜合征,壓迫氣管出現(xiàn)呼吸困難等。少數(shù)患者合并頸動脈竇綜合征,因體位改變,腫瘤壓迫頸動脈竇引起心跳減慢、血壓下降、暈厥等癥狀。有的腫瘤可向咽部生長,檢查時咽側(cè)壁飽滿、膨隆。因頸動脈體瘤附著于動脈鞘,故可向側(cè)方移動,但垂直方向活動受限。部分腫塊可捫及搏動和聞及血管雜音。頸動脈體瘤的最典型體征是Fontaine征:下頜角下的頸部腫塊附著于頸總動脈分叉部位,腫塊可水平方向移動少許,但不沿頸動脈方向移動。
檢查
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超聲檢查
可見頸動脈分叉水平回聲不均的圓形實性腫物,邊界清,頸內(nèi)外動脈夾角增寬,腫物內(nèi)血流豐富。
選擇性頸動脈造影
為診斷的金標準,典型表現(xiàn)為頸內(nèi)、頸外動脈起始部杯樣增寬,頸內(nèi)、頸外動脈間密度增高的軟組織影,呈多血管病變;滋養(yǎng)血管來自頸外動脈分支;頸動脈分叉處狹窄等。
CT/CTA、MRI/MRA
除作為補充檢查手段協(xié)助診斷外,還可顯示腫塊范圍、部位以及與血管間的關(guān)系,為手術(shù)提供重要的參考依據(jù)。
診斷
頸動脈體瘤術(shù)前較難與其他良性腫瘤相鑒別,常依據(jù)輔助檢查及術(shù)中發(fā)現(xiàn),術(shù)后病理診斷。頸部生長緩慢的無痛性腫塊,伴或不伴壓迫癥狀,部分可聞及雜音或觸及震顫,結(jié)合Fontaine征及超聲、CT提示頸動脈分叉處密度增高陰影,動脈造影見頸總動脈向淺側(cè)移位,頸內(nèi)和頸外動脈分開,腫瘤血管豐富且與頸內(nèi)或頸外動脈交通,多可明確診斷。
鑒別
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頸動脈體瘤較少見,誤診率較高。需要與頸部腫大淋巴結(jié)、動脈瘤、腮源性囊腫、神經(jīng)纖維瘤及淋巴瘤鑒別。鑒別多須依賴于影像學(xué)檢查。
并發(fā)癥
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目前暫無相關(guān)資料
預(yù)防
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目前暫無相關(guān)資料
治療
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治療以手術(shù)切除為主,由于瘤體血供豐富,病變部位特殊,手術(shù)風(fēng)險大、出血多。術(shù)前頸動脈壓迫訓(xùn)練有助于顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)的建立。手術(shù)方式有腫瘤剝離術(shù)、腫瘤切除并血管重建術(shù)及腫瘤切除并血管結(jié)扎術(shù)。