軍刀綜合征(scimitar syndrome)即肺發(fā)育不全綜合征，亦稱彎刀綜合征，最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型)，其特點(diǎn)是右肺靜脈開口于下腔靜脈。它是由于部分肺靜脈回流異常而導(dǎo)致的一組病征，其主要特征為：①右肺發(fā)育不全;②由于畸形的靜脈，X線檢查發(fā)現(xiàn)沿右心緣有彎刀狀陰影;③心臟向右移位，近似右位心。

軍刀綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本征的原因仍不清楚，但是多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與胚胎期肺的發(fā)育異常有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

在肺芽形成期間肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期靜脈叢、大靜脈系統(tǒng)以及臍卵黃靜脈系之間的連接支殘留所致。心臟右移與肺容積縮小牽拉有關(guān)，為繼發(fā)性改變。

軍刀綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 不同程度的呼吸困難，活動(dòng)時(shí)加重，可反復(fù)發(fā)作右肺感染，出現(xiàn)咳嗽、咯血、發(fā)熱等癥狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發(fā)紺。有的終生無癥狀。發(fā)病年齡不一。多見于10～20歲之間，男女發(fā)病率1∶2。部分病例有發(fā)育異常。

2.體征 心濁音界右移，似右位心，心臟聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音，右肺呼吸音低。心肺也可無異常體征。如心臟雜音廣泛，應(yīng)注意伴有其他先天性心臟病的可能。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和輔助檢查可作出診斷，臨床可分型，Ⅰ型：右肺發(fā)育不全，且有體循環(huán)系統(tǒng)向右肺供血者。Ⅱ型：僅有右肺發(fā)育不全，無體循環(huán)系統(tǒng)向右肺供血者。Ⅲ型：無以上二型的并發(fā)畸形者。

軍刀綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

合并肺部感染時(shí)，白細(xì)胞可升高。

1.X線檢查 可見沿右心緣有彎刀狀陰影，心臟向右移位時(shí)有右肺發(fā)育不全的影像。

2.支氣管造影和支氣管鏡檢查 可有右肺發(fā)育不全和支氣管分支異常、終末細(xì)支氣管的狹窄和阻塞。

3.心導(dǎo)管檢查 可見右心房較周圍靜脈血氧含量增多。有時(shí)導(dǎo)管直接插入肺靜脈。

4.血管造影 可見右肺動(dòng)脈變細(xì)，可有體循環(huán)系統(tǒng)的動(dòng)脈進(jìn)入右肺的情況。

軍刀綜合征容易與哪些疾病混淆？

臨床應(yīng)與肺部感染和肺炎相鑒別。

軍刀綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?

并發(fā)右肺感染。

軍刀綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

平時(shí)需預(yù)防感冒，避免受涼。

軍刀綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.一般處理 癥狀輕微者，不做特殊治療。

2.抗感染 反復(fù)發(fā)作的急、慢性肺內(nèi)感染，須進(jìn)行積極的抗感染治療。

3.外科治療 并非適應(yīng)于所有的病例。對(duì)診斷明確、癥狀明顯且已成年者，可做右肺切除術(shù)、右肺靜脈向左房轉(zhuǎn)移術(shù)、右肺靜脈向右房轉(zhuǎn)移術(shù)或異常靜脈結(jié)扎術(shù)。

(二)預(yù)后

對(duì)診斷明確、癥狀明顯且已成年者，可做右肺切除術(shù)后良好。