纖維組織細(xì)胞瘤(fibrous histiocytoma)是一種由纖維細(xì)胞和肥大的組織細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤。多發(fā)生于肢體的肌肉、筋膜、脂肪組織內(nèi)，近來已認(rèn)識(shí)到也常見于眶內(nèi)。

眶內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本腫瘤發(fā)生原因不明，但大劑量放射線照射可引起惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

(二)發(fā)病機(jī)制

本腫瘤來源于原始間葉細(xì)胞，此類細(xì)胞可向兩個(gè)方向分化：具有吞噬能力的組織細(xì)胞和形成纖維的成纖維細(xì)胞。前一種細(xì)胞發(fā)生的腫瘤名組織細(xì)胞瘤(純正的組織細(xì)胞瘤)，可無纖維成分;后一種細(xì)胞發(fā)生的腫瘤為纖維瘤，組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞兼有者為纖維組織細(xì)胞瘤。

眶內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一側(cè)性眼球突出是最常見的臨床體征，惡性者眼球突出發(fā)展快，且較嚴(yán)重。因腫瘤多侵及肌錐之外，眼球常向一側(cè)移位。腫瘤位于眶前部者，眶緣可捫及腫物，良性者質(zhì)地較硬，惡性則較大、較軟，不能推動(dòng)。惡性者早期視力下降，眼瞼及結(jié)膜水腫，眼球運(yùn)動(dòng)受限及復(fù)視，并有自發(fā)疼痛及觸痛。眼底檢查所見正常或視盤水腫。

纖維組織細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)、影像顯示以及實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)均缺乏特異性，確實(shí)診斷往往依靠活檢。

眶內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

病理組織學(xué)檢查：纖維組織細(xì)胞瘤的基本成分為肥大的組織細(xì)胞及成纖維細(xì)胞，前者胞質(zhì)內(nèi)可含有類脂體，即所謂的載脂細(xì)胞或泡沫細(xì)胞。瘤細(xì)胞呈車輪狀或卷云狀排列。根據(jù)臨床行為和病理學(xué)特征可分為3個(gè)類型：良性、中間型和惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

1.良性纖維組織細(xì)胞瘤 最為多見，占半數(shù)以上。腫瘤體積較小，比較局限。灰白色，質(zhì)地較硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤細(xì)胞有梭形成纖維細(xì)胞及肥大的組織細(xì)胞，并含有適量的膠原和網(wǎng)狀纖維。瘤細(xì)胞排列有兩種形式，一種是成束的成纖維細(xì)胞及其纖維以一共同焦點(diǎn)，或以小血管為中心，呈輪輻狀或卷云狀排列。另一種形式為成束的成纖維細(xì)胞呈編織狀排列。兩種類型除含有不同量的組織細(xì)胞外，還可見到Touton氏細(xì)胞，含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞和炎性細(xì)胞。細(xì)胞核多形性不明顯，有絲分裂少見。腫瘤內(nèi)血管較多。

2.中間型 瘤體灰白色無包膜，邊緣有浸潤(rùn)。鏡下所見與良性者基本相同，但瘤細(xì)胞成分增多，間質(zhì)減少，有絲核分裂也常見。瘤細(xì)胞有多形性傾向。血管較豐富。腫瘤內(nèi)可有黏液區(qū)域。

3.惡性纖維組織細(xì)胞瘤 少見，約占此類腫瘤10%。腫瘤體積較大，灰紅色，無包膜，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤內(nèi)有壞死區(qū)。瘤細(xì)胞有明顯多形性，有絲分裂活躍，并有不正常的核分裂及瘤巨細(xì)胞。瘤細(xì)胞排列可呈卷云狀或多形樣。間質(zhì)內(nèi)可見出血和黏液樣變，并有炎細(xì)胞浸潤(rùn)。有時(shí)誤診為纖維增生性炎性假瘤。纖維組織細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)、影像顯示缺乏特異性，確實(shí)診斷往往依靠組織學(xué)檢查。纖維組織細(xì)胞瘤良性或惡性者臨床均缺乏特征性表現(xiàn)。

4.X線檢查 早期屬正常，病程較長(zhǎng)者眶腔擴(kuò)大。

5.超聲探查 腫瘤形狀不規(guī)則，邊界清楚，內(nèi)回聲稀少，聲衰減顯著，壓迫不變形。惡性纖維組織細(xì)胞瘤因有壞死、出血，腫瘤內(nèi)出現(xiàn)塊狀回聲。D型超聲檢測(cè)彩色血流豐富。

6.CT掃描可見占位病變，輪廓清楚，均質(zhì)，或因壞死而密度不一致。惡性者可有骨破壞。MRI T1WI病變?yōu)橹行盘?hào)，因腫瘤內(nèi)有出血、壞死，信號(hào)不均等，T2WI腫瘤為高信號(hào)。

眶內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？

在鏡下需與血管外皮瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、纖維血管瘤和橫紋肌肉瘤等鑒別。其鑒別要點(diǎn)是良性、中間型或惡性纖維組織細(xì)胞瘤均含有載脂組織細(xì)胞，即泡沫細(xì)胞。

眶內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾??？

眼球運(yùn)動(dòng)受限及復(fù)視，與腫瘤位置有關(guān)。

眶內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

眶內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

該腫瘤對(duì)放射治療不敏感，對(duì)藥物反應(yīng)也不明顯，目前仍采用手術(shù)切除。因腫瘤包膜不完整，良性纖維組織細(xì)胞瘤也認(rèn)為是局部惡性腫瘤，易復(fù)發(fā)，需采用局部擴(kuò)大切除。對(duì)于惡性或復(fù)發(fā)者需要眶內(nèi)容切除。

(二)預(yù)后

本病手術(shù)切除后易局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者細(xì)胞增生活躍或惡性變。手術(shù)后復(fù)發(fā)率良性占3l%，中間型57%，惡性64%。雖然復(fù)發(fā)率高，但死亡率低，術(shù)后10年生存率：良性100%，中間型92%，惡性者23%。其死亡原因多為局部浸潤(rùn)，擴(kuò)散蔓延至顱內(nèi)或少見血行轉(zhuǎn)移。