卵巢環(huán)管狀性索腫瘤疾病
疾病介紹
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卵巢環(huán)管狀性索腫瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)1970年首先由Scully報(bào)道命名，迄今為止國內(nèi)外文獻(xiàn)僅報(bào)道百余例。本瘤的臨床表現(xiàn)有內(nèi)分泌紊亂外，是一種既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性腫瘤。屬于低度惡性腫瘤。
病因
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卵巢環(huán)管狀性索腫瘤是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
卵巢環(huán)管狀性索腫瘤有家族遺傳性因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體檢查
(1)臨床伴有黑斑息肉綜合征：腫瘤體積大多較小，在顯微鏡下才可發(fā)現(xiàn)，一般直徑5cm。單側(cè)，圓形、橢圓或結(jié)節(jié)形，多數(shù)具有包膜。切面灰黃或粉紅，大部為實(shí)性，可有出血、壞死、囊性變，鈣化少見。個(gè)別病例同側(cè)或?qū)?cè)卵巢可發(fā)現(xiàn)黏液性囊腺瘤或生殖細(xì)胞腫瘤的存在。
2.顯微鏡下檢查 最具特征的是環(huán)狀小管結(jié)構(gòu)(圖1)。
(1)簡單環(huán)形小管：一排瘤細(xì)胞沿小管周邊呈柵欄狀排列，另一排瘤細(xì)胞沿小管內(nèi)玻璃樣物質(zhì)周邊呈柵欄狀排列。兩排瘤細(xì)胞核之間為瘤細(xì)胞胞質(zhì)。此為其最具特征性的組織形態(tài)。
(2)復(fù)雜環(huán)形小管：由連續(xù)不斷的環(huán)形小管網(wǎng)組成，每一個(gè)小管內(nèi)均有玻璃樣物質(zhì)。
環(huán)形小管之間為纖維性卵巢間質(zhì)，其中可見黃素化細(xì)胞或類似Leydig細(xì)胞的細(xì)胞。鈣化斑、玻璃樣變常見。
癥狀
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卵巢環(huán)管狀性索腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
1.臨床表現(xiàn)
(1)盆腔包塊：因?yàn)槟[瘤的大小差異很大，小者僅顯微鏡下見到的微小腫瘤，大者直徑可達(dá)20cm，所以盆腔包塊僅在部分患者可以被觸及、發(fā)現(xiàn)。包塊大多數(shù)為實(shí)性，亦可有囊性，表面光滑，活動度好。當(dāng)腫瘤有轉(zhuǎn)移時(shí)，大多位于腹膜后、腎周，其形成的包塊不活動、固定。
(2)內(nèi)分泌變化：卵巢環(huán)管狀性索腫瘤患者月經(jīng)紊亂是臨床最重要的癥狀，可以出現(xiàn)不同程度的不規(guī)則陰道出血、閉經(jīng)、絕經(jīng)后出血、少女性早熟等。對患者血清雌激素和孕酮進(jìn)行檢測，發(fā)現(xiàn)這兩種激素均有明顯上升。在有子宮內(nèi)膜病理檢查的病例中，不僅部分在雌激素刺激下有子宮內(nèi)膜息肉、增生性病變的病理改變，亦有部分具有孕激素影響下的子宮內(nèi)膜腺體萎縮、間質(zhì)蛻膜樣變的病理變化。
(3)家族性黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：大約1/3的患者可在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等處出現(xiàn)多發(fā)性色素斑，胃腸道(多在小腸)出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)瘤性多發(fā)息肉?；颊呖梢蚰c息肉引起出血、腸梗阻，個(gè)別患者的息肉出現(xiàn)在鼻咽部、膀胱、氣管黏膜。PJS屬于常染色體顯性遺傳性疾病。
值得注意的是，環(huán)管狀性索腫瘤僅小部分病人合并PJS。Box等(1995)亦報(bào)道了許多腫瘤亦可出現(xiàn)遺傳性腸息肉癥狀，例如來自乳腺、甲狀腺的一些腫瘤、骨瘤、壺腹癌以及合并Gardner綜合征的腺纖維瘤等。所以PJS不是卵巢環(huán)管狀性索腫瘤特有的合并癥。
(4)宮頸病變：約有5.4%的患者合并子宮頸惡性腺癌?；颊哂嘘幍啦灰?guī)則出血、接觸性出血等癥狀，宮頸外口可呈乳頭狀、結(jié)節(jié)狀，但亦有外觀無明顯異常者，宮頸細(xì)胞學(xué)檢查無惡性細(xì)胞檢出的報(bào)告。腫瘤為黏液腺癌，腺體形態(tài)呈不規(guī)則分支狀，細(xì)胞異型性及核分裂少見。但其生長方式有高度惡性傾向，常常出現(xiàn)較廣泛的浸潤性生長。雖然環(huán)管狀性索腫瘤合并宮頸黏液腺癌的比例不高，但是對患者宮頸做仔細(xì)的檢查及必要的活檢十分重要，因?yàn)閷m頸惡性腫瘤的不良預(yù)后將會對患者自下而上有極大影響。srivatsa等報(bào)道，Ⅰb期患者存活4～5年，Ⅳ期患者僅存活3個(gè)月。
1.合并PJS 患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多發(fā)息肉、附件出現(xiàn)實(shí)性包塊、月經(jīng)紊亂、血清學(xué)檢查雌孕激素均升高時(shí)，臨床診斷多不困難。
2.不合并PJS 大部分患者不伴有PJS，僅根據(jù)附件實(shí)性包塊,月經(jīng)紊亂癥狀，此時(shí)，患者血清激素測定可能有幫助。因?yàn)槟[瘤細(xì)胞分泌大量雌、孕激素是環(huán)管狀性索間質(zhì)腫瘤突出的內(nèi)分泌變化，而支持間質(zhì)細(xì)胞瘤主要分泌雄激素，顆粒細(xì)胞瘤主要分泌雌激素。
檢查
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卵巢環(huán)管狀性索腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？
激素水平檢測、腫瘤標(biāo)志物檢查。
組織病理學(xué)檢查。
鑒別
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卵巢環(huán)管狀性索腫瘤容易與哪些疾病混淆？
注意與難以鑒別的同屬的卵巢性索間質(zhì)腫瘤類的數(shù)種腫瘤如卵巢顆粒細(xì)胞瘤、卵巢泡膜細(xì)胞瘤、卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤等進(jìn)行鑒別。
并發(fā)癥
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卵巢環(huán)管狀性索腫瘤可以并發(fā)哪些疾??？
發(fā)生扭轉(zhuǎn)可有急性腹痛癥狀。部分患者伴有家族性黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syndrome)。
預(yù)防
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卵巢環(huán)管狀性索腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防？
流行病學(xué)：卵巢環(huán)管狀性索腫瘤十分罕見?；颊甙l(fā)病年齡為4～64歲，多發(fā)生于20～30歲育齡婦女，平均年齡26.7歲。
治療
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(一)治療1.合并PJS 此組患者特點(diǎn)為：腫瘤體積小，直徑小于3cm;大約有2/3為雙側(cè)性;臨床經(jīng)過為良性，治療可行單側(cè)附件切除或全子宮雙附件切除。但是病人因?yàn)橄蓝喟l(fā)息肉的存在，消化道出血，腸梗阻甚至息肉惡變的問題亦要引起注意，應(yīng)該請?？漆t(yī)師隨診，治療。2.合并宮頸腺癌 目前已有數(shù)例合并宮頸惡性腺癌的報(bào)道，故應(yīng)對患者常規(guī)行宮頸細(xì)胞學(xué)檢查，必要時(shí)行陰道鏡檢查及活檢，此組患者的預(yù)后與宮頸腺癌的臨床期別，細(xì)胞分化程度等直接相關(guān)。3.不合并PJS 此組患者的特點(diǎn)為：腫瘤體積大(可達(dá)20cm)，直徑多大于5cm;單側(cè)性;約20%有轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)，但是與初治時(shí)間間隔較長，最短2年，長者達(dá)15年，平均6.3年。對臨床Ⅱ期以上及復(fù)發(fā)患者，均應(yīng)行細(xì)胞減滅術(shù)，由于腫瘤主要以腹膜后淋巴結(jié)為其擴(kuò)散途徑，腹腔內(nèi)種植少見，亦少見累及子宮與對側(cè)卵巢，所以手術(shù)時(shí)切除淋巴結(jié)顯得十分重要，切除范圍包括腹主動脈旁及盆腔腹膜后淋巴結(jié)。復(fù)發(fā)瘤一般與周圍組織易分離，手術(shù)清除多不困難，所以不應(yīng)放棄再次手術(shù)的機(jī)會。腫瘤對放療有一定敏感性，術(shù)后，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶，殘留灶等均可輔以放療。化療的應(yīng)用報(bào)道不多，Larry等(1994)報(bào)道應(yīng)用化療(etoposide，blemycin，cisplatin)治療一例術(shù)后6年腹腔內(nèi)，肝臟內(nèi)復(fù)發(fā)的卵巢環(huán)管狀性索腫瘤，療效滿意，更為有意義的是，在隨診中檢測血清抑制素(inhibin)及米勒管抑制因子(MIC)，當(dāng)腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)均有升高，手術(shù)及化療后又都恢復(fù)到正常水平，說明它們可能是有價(jià)值的腫瘤標(biāo)記物。(二)預(yù)后約有20%的病例可出現(xiàn)復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，平均復(fù)發(fā)期為6.3年。
