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      卵巢肌肉來源腫瘤疾病

      疾病介紹

      卵巢肌肉來源腫瘤主要有以下幾種類型:


      1.平滑肌瘤 原發(fā)性卵巢平滑肌瘤(leiomyoma of the ovary)報道較少,已報道的約50例。但似乎許多病例并未報道,特別是當腫瘤較小且被偶然發(fā)現(xiàn)時。因此,可能實際的發(fā)生率要高得多。


      2.平滑肌肉瘤 原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of the ovary)十分罕見。文獻僅見10余例報道。


      3.橫紋肌肉瘤 文獻報道的病例并不都是純粹的橫紋肌肉瘤,有些是惡性中胚葉混合肉瘤、有些屬于畸胎瘤伴有顯著的橫紋肌母細胞成分,故應注意區(qū)分。

      病因

      卵巢肌肉來源腫瘤是由什么原因引起的?


      (一)發(fā)病原因


      1.平滑肌瘤 可能來源于卵巢皮層或黃體間質(zhì)的血管平滑肌,或卵巢韌帶內(nèi)與卵巢相接點的血管壁平滑肌。但上述來源的價值尚不肯定。


      2.平滑肌肉瘤 可能為平滑肌來源。


      3.橫紋肌肉瘤 組織來源尚不確定??赡軄碓从诼殉驳慕Y(jié)締組織;可能為單向發(fā)展的畸胎瘤;也可能為伴有惡性成分過度生長的成熟性囊性畸胎瘤的惡性轉(zhuǎn)化;或者為單向發(fā)展的惡性中胚葉混合瘤。


      (二)發(fā)病機制


      1.平滑肌瘤


      (1)大體:常為單側(cè),僅見Kandalaft曾報道1例21歲婦女患雙側(cè)巨大卵巢平滑肌瘤。腫物為實性、質(zhì)硬、圓形或卵圓形,表面光滑。切面可見白色或灰白色實性漩渦狀結(jié)構(gòu),有時可見出血、變性及壞死。由于壞死,可形成囊腔,也可出現(xiàn)鈣化。


      (2)鏡下:腫瘤具有典型平滑肌瘤的外觀,與子宮平滑肌瘤相同。腫瘤由不均一的梭狀或長條狀平滑肌瘤細胞組成,內(nèi)含長形、兩端較鈍的核,又稱雪茄狀核(cigarshaped nuclei)。核可呈柵欄狀排列,且有時較突出。無核分裂象或極少。細胞和核的異型性不具特征性。腫瘤細胞成束,中間穿插纖維組織間隔,可以很寬,并呈明顯玻璃樣變。其他在子宮平滑肌瘤中見到的變性亦可存在。特殊染色和免疫組化染色可確定腫瘤屬平滑肌瘤。Mira曾報道1例63歲婦女患卵巢巨大脂肪平滑肌瘤,腫瘤幾乎占據(jù)整個卵巢,脂肪組織取代并分割腫瘤內(nèi)的平滑肌。無子宮平滑肌瘤。


      2.平滑肌肉瘤


      (1)大體:腫物通常較大,灰黃色,軟,肌性,常見出血、壞死。


      (2)鏡下:與平滑肌瘤不同,可見核分裂象、細胞和核異型性。分化好的平滑肌肉瘤與多細胞性平滑肌瘤的鑒別,惟一靠核分裂象?,F(xiàn)多認為在鑒別良、惡性方面,核分裂象較細胞和核的異型性重要得多。


      Nogales等提出了一種十分罕見的特殊類型,即卵巢黏液樣平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma of the ovary)。他們報道的3例腫瘤均較大,呈膠凍樣,伴囊性變、壞死和出血。但子宮、韌帶及對側(cè)附件均正常。鏡下腫瘤顯示突出的拉長細胞網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),周圍有豐富的嗜堿性物質(zhì)包繞。抗平滑肌肌動蛋白單克隆抗體染色,可證實為平滑肌來源。


      3.橫紋肌肉瘤


      (1)大體:腫瘤單側(cè),但亦可見腫物轉(zhuǎn)移而累及對側(cè)卵巢,應與雙側(cè)受累鑒別。腫瘤通常較大,直徑超過10cm,實性,軟,魚肉樣,暗粉色至黃褐色,部分區(qū)域出血、壞死,也可出血、壞死十分顯著。


      (2)鏡下:腫瘤整個由橫紋肌母細胞構(gòu)成,分為胚胎型、葡萄簇型和多形型。前兩型多見于兒童和年輕婦女,而多形型多見于老年婦女。診斷多形型橫紋肌肉瘤并不十分困難,因為較易找到呈現(xiàn)出橫紋的典型橫紋肌母細胞。而胚胎型橫紋肌肉瘤的診斷要難得多,因為細胞分化較差,使橫紋肌母細胞的鑒別十分困難。此外,有必要認識特征性的腺泡或葡萄簇型,這也并不容易。胚胎型橫紋肌肉瘤由處于各種分化階段的橫紋肌母細胞構(gòu)成,且至少可見部分小圓細胞聚集,胞質(zhì)少,形成窄緣,分化差。因此與分化差的小細胞癌、惡性淋巴瘤、神經(jīng)母細胞瘤和白血病鑒別困難。在小圓細胞中,偶爾可見分化較好的細胞伴有明顯的嗜伊紅胞質(zhì)和偏心核。偶爾還可見大的、較典型的橫紋肌母細胞。橫紋是否存在不是診斷所必需的,但構(gòu)成腫瘤的細胞可分化較好,并顯示出橫紋。已經(jīng)證實電鏡下見到Z帶或其前體有助于診斷。免疫細胞化學證實,肌紅蛋白(myoglobin)和結(jié)蛋白(desmin)也有助于診斷。腫瘤常受水腫、出血、壞死的影響,在此情況下診斷更困難。因此,徹底檢查和取材對正確診斷極其重要。腫瘤可能并不像人們所相信的那樣少,只不過由于分化差有可能被分入未分化卵巢腫瘤,或被診為其他腫瘤。因此,當遇到年輕婦女患未分化、小圓細胞卵巢腫瘤時,應考慮是否為胚胎型橫紋肌肉瘤。當下這一診斷時,也應除外存在其他腫瘤成分。

      癥狀

      卵巢肌肉來源腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?


      1.平滑肌瘤 臨床常無癥狀,多為意外發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)癥狀時,常與存在于附件的腫物有關(guān),表現(xiàn)為腹部腫大和腹痛。可由于扭轉(zhuǎn)造成急腹痛。有學者報道1例68歲卵巢平滑肌瘤患者,因絕經(jīng)15年后反復少量陰道出血1年而就診。盆腔檢查??砂l(fā)現(xiàn)卵巢實性腫物。腹水罕見,尚未見胸腔積液的報道。常合并有子宮肌瘤。


      2.平滑肌肉瘤 癥狀和體征與腹、盆腔腫物相關(guān)。


      3.橫紋肌肉瘤 出現(xiàn)癥狀時常由于腫瘤較大而引起,通常生長較快??砂l(fā)現(xiàn)腹部腫物。


      根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀及以上相關(guān)檢查可以做出診斷。

      檢查


      卵巢肌肉來源腫瘤應該做哪些檢查?


      腫瘤標志物檢查、免疫組化檢查。


      組織病理學檢查、腹腔鏡檢查。


      鑒別

      卵巢肌肉來源腫瘤容易與哪些疾病混淆?


      1.平滑肌瘤 漿膜下子宮肌瘤有時可自行脫落。不再與子宮相連,而與卵巢相連以獲得血供,形成所謂寄生性(parasitic)平滑肌瘤。應與原發(fā)于卵巢的平滑肌瘤鑒別。某些病例應與卵泡膜細胞瘤鑒別,后者的瘤細胞通常更纖細,細胞排列疏密不均,在發(fā)生黃素化時細胞呈圓形或多邊形,胞質(zhì)豐富,可見空泡。本病還應與卵巢纖維瘤鑒別,Van Gieson染色膠原纖維呈紅色,而肌原纖維呈黃色;Masson染色膠原纖維呈綠色,肌原纖維呈紅色。


      2.平滑肌肉瘤 原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤應與下列疾病鑒別:


      (1)含有明顯平滑肌肉瘤成分的惡性中胚葉混合瘤。


      (2)含有明顯平滑肌瘤樣組織成分的未成熟畸胎瘤。


      (3)子宮或其他部位原發(fā)的平滑肌肉瘤轉(zhuǎn)移至卵巢。


      (4)原發(fā)或轉(zhuǎn)移至卵巢的低分化肉瘤和癌肉瘤。


      (5)黏液樣平滑肌肉瘤還應與其他卵巢黏液樣腫瘤鑒別,如卵巢水腫、黏液瘤、內(nèi)胚竇瘤、癌肉瘤等。


      3.橫紋肌肉瘤 應與胚胎型橫紋肌肉瘤、小細胞癌、惡性淋巴瘤、神經(jīng)母細胞瘤、白血病等相鑒別。


      并發(fā)癥

      卵巢肌肉來源腫瘤可以并發(fā)哪些疾病?


      1.平滑肌瘤 常合并有子宮肌瘤。


      2.平滑肌肉瘤 常見出血、壞死。


      3.橫紋肌肉瘤 常伴有血性腹水。轉(zhuǎn)移常見。


      預防


      卵巢肌肉來源腫瘤應該如何預防?


         流行病學 1.卵巢平滑肌瘤 較少見常發(fā)生于絕經(jīng)期和絕經(jīng)后婦女但有時也發(fā)生于年輕婦女。年齡范圍20~65歲。     2.卵巢平滑肌肉瘤 罕見。約占所有卵巢惡性腫瘤的0.1%。常發(fā)生于絕經(jīng)后婦女但也可見于年輕女性。       3.橫紋肌肉瘤 亦屬罕見病種。發(fā)病年齡25~84歲。由于病例太少難以說出好發(fā)于哪個年齡段但其他部位橫紋肌肉瘤的發(fā)生情況可作為參考,多形型常發(fā)生于老年患者,而胚胎型和葡萄簇型(腺泡型)多發(fā)生于年輕婦女。   預后: 1.平滑肌瘤 預后良好。 2.平滑肌肉瘤 預后通常不佳。 3.橫紋肌肉瘤 過去認為橫紋肌肉瘤的預后差,而且已報道病例中的絕大多數(shù)病人在診斷1年內(nèi)死于廣泛轉(zhuǎn)移。Talerman曾報道2例胚胎型橫紋肌肉瘤患者,其中1人已有轉(zhuǎn)移,經(jīng)手術(shù)、化療和放療后生存良好。

      治療


      術(shù)前準備:  

      1、血常規(guī)化驗  

      2、交叉配血  

      3、做好陰道準備、手術(shù)術(shù)野皮膚準備。  

      4、積極輸液  

      5、避免卵巢黃體囊腫破裂。

      偏方:  

      1、鹿角膠、當歸、熟地黃、菟絲子、肉桂、麻黃、白芥子、炒桃仁、三棱、海藻、陳皮、莪術(shù)、夏枯草、乳香、沒藥?! ?

      用法:  

      將上藥水煎取汁,50ml/次,2次/日,口服,10日為1個療程?! ?

      經(jīng)期改服生化湯加減3~5劑。  

      2、干姜、赤芍、五靈脂各6g,小茴香、延胡索、當歸、川芎、蒲黃(另包)各9g,肉桂3g,白芥子10g,薏苡仁15g,生牡蠣30g(先煎)?! ?

      加減:  

      氣虛:加黃芪、黨參?! ?

      腹脹嚴重:加枳實、厚樸?! ?

      陰虛:加玄參、生地黃?! ?

      痰濕:加法半夏、云茯苓?! ?

      濕熱:加白頭翁、紫花地丁?! ?

      瘀血嚴重:加水蛭、三棱、土鱉蟲?! ?

      用法:每日1劑,水煎后分2~3次內(nèi)服,15日為1個療程。經(jīng)期停服?! ?

      3、小茴香、干姜、肉桂各5g,延胡索、沒藥、當歸、川芎、赤芍、五靈脂、蒲黃各l0g?! ?

      加減:  

      陰虛者:加味六味地黃丸?! ?

      氣虛食少者:加黃芪、黨參?! ?

      瘀血腹痛者:加田三七、益母草。  

      出血時間長、經(jīng)量多,頭暈者:加女貞子、旱蓮草?! ?

      用法:每日1劑,水煎服。囊腫消失后改用益氣血補脾腎之劑?! ?

      4、丹皮、桃仁、赤芍各10g,桂枝12~30g,茯苓30~60g,香附15g,澤蘭30~45g?! ?

      加減:  

      氣虛:加黃芪?! ?

      寒甚:重用桂枝,加附子。  

      熱證:加蒲公英、紫花地丁。  

      2個療程無效者:加三棱、莪術(shù)、炮穿山甲、水蛭。  

      用法: 將上藥水煎分2~3次內(nèi)服,每日1劑,15日為1個療程 。  

      5、薏苡仁30g,劉寄奴、赤芍、蒼術(shù)、制沒藥、威靈仙、橘核各10g,桃仁、茯苓、陳皮、革解、澤蘭各10g?! ?

      加減:  

      血瘀重者:加三棱、莪術(shù)?! ?

      小腹脹痛或經(jīng)前乳房脹痛者:加柴胡、香附。  

      包塊堅硬,B超示囊實性者:加炮山甲、生牡蠣?! ?

      用法:  

      每日1劑,水煎分2~3次內(nèi)服。同時,取藥渣加食醋適量,蔥白3寸切碎,炒熱裝布袋內(nèi),熱敷患部30~40分鐘,2次/日。1個月經(jīng)周期為1個療程,經(jīng)期停用。

      西醫(yī)治療方法   

      1、平滑肌肉瘤  

      運用術(shù)后聯(lián)合化療,但預后通常不佳。  

      2、平滑肌瘤  

      手術(shù)切除可治愈  

      應根據(jù)年齡選擇手術(shù)范圍?! ?

      3、橫紋肌肉瘤  

      聯(lián)合化療:放線菌素D(dactinomycin)、長春新堿(vincristine)和環(huán)磷酰胺?! ?

      可加用亞葉酸(四氫葉酸,folinic acid)、甲氨蝶呤(methotrexate)、多柔比星(阿霉素)。


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