卵巢兩性母細(xì)胞瘤疾病
疾病介紹
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兩性母細(xì)胞瘤(gynandroblastoma)是卵巢良性腫瘤。至今國內(nèi)外僅有數(shù)十例個(gè)案報(bào)道。雖然在病理形態(tài)方面有比較明確的診斷標(biāo)準(zhǔn),但因其數(shù)量太少,對(duì)此瘤的生物學(xué)行為尚不十分清楚。
病因
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卵巢兩性母細(xì)胞瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
卵巢兩性母細(xì)胞瘤的病因尚不明了。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體檢查 大多為單側(cè),直徑6~20cm,大多在6cm以下。卵圓形,有或無包膜,表面光滑。切面灰黃、灰粉或棕色,多為實(shí)性,亦可有多房或囊性。
2.顯微鏡下檢查 腫瘤含有支持細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞以及結(jié)構(gòu)清楚的含Call-Exner小體的顆粒細(xì)胞、泡膜細(xì)胞。這些性索間質(zhì)成分在腫瘤中相互混雜,而不是相互獨(dú)立的成分。
癥狀
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卵巢兩性母細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.盆腔包塊 兩性母細(xì)胞瘤多發(fā)生于單側(cè)卵巢,平均直徑6cm以下,通過仔細(xì)的盆腔檢查及B超等輔助檢查,大多數(shù)附件區(qū)實(shí)性占位性病變可以被發(fā)現(xiàn)。但是McCluggage等(1996)報(bào)道的一例腫瘤重1490g,體積達(dá)21cm×14cm×10cm。
2.內(nèi)分泌變化 由于腫瘤由顆粒-泡膜成分和支持-間質(zhì)成分組成,瘤細(xì)胞可以分泌雌激素,亦可以分泌雄激素,因此臨床上出現(xiàn)內(nèi)分泌變化的多種表現(xiàn)。
(1)雌激素影響:可以出現(xiàn)月經(jīng)過多、絕經(jīng)后出血等臨床癥狀,以及子宮增大、子宮內(nèi)膜增生性病理改變。
(2)雄激素影響:閉經(jīng)、乳腺萎縮、多毛、聲音低啞、陰蒂肥大等男性化癥狀,會(huì)在部分患者出現(xiàn)。
(3)亦有男、女性癥狀均存在或先后出現(xiàn)癥狀者。
由于腫瘤十分罕見,臨床上出現(xiàn)的內(nèi)分泌紊亂癥狀較難以與其他類型的卵巢性索間質(zhì)腫瘤加以鑒別,術(shù)前診斷十分困難。
病理診斷的要點(diǎn)是:腫瘤組織內(nèi)必須同時(shí)含有支持間質(zhì)細(xì)胞成分和顆粒-泡膜細(xì)胞成分時(shí),才能被確診。其中的顆粒細(xì)胞成分主要為成人型顆粒細(xì)胞瘤,鮮為幼年型顆粒細(xì)胞瘤。McCluggage曾報(bào)道的1例不僅體積大,在腫瘤構(gòu)成上突出的為幼年型顆粒細(xì)胞瘤成分,還有異源性腸上皮腺體,這在以往的文獻(xiàn)中是未被報(bào)道的。
血清中抑制素(inhibin)及MIC2抗體的出現(xiàn),均可提示成人型或幼年型顆粒細(xì)胞瘤的存在,對(duì)術(shù)前分析、診斷或許是有益的啟示。
檢查
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卵巢兩性母細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查?
激素水平檢查、腹腔鏡檢查。
組織病理學(xué)檢查。
鑒別
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卵巢兩性母細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆?
應(yīng)與卵巢性索間質(zhì)腫瘤中其他類型腫瘤相鑒別。
并發(fā)癥
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卵巢兩性母細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾病?
過大腫瘤可并發(fā)蒂扭轉(zhuǎn)。
預(yù)防
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卵巢兩性母細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
在中國卵巢腫瘤中,常見的為上皮性腫瘤及生殖細(xì)胞腫瘤類成熟囊性畸胎瘤,細(xì)胞瘤相對(duì)遠(yuǎn)較上述腫瘤少見國外文獻(xiàn)報(bào)道細(xì)胞瘤占卵巢腫瘤的0.8%~9%,占卵巢惡性腫瘤的5%~10%;中國學(xué)者報(bào)道,細(xì)胞瘤占全部卵巢腫瘤的1.44%~1.5%,占卵巢惡性腫瘤的4.3%~7.77%。
成人型細(xì)胞瘤大約5%發(fā)生于初潮前,30%左右發(fā)生于育齡婦女,其余大部分發(fā)生于絕經(jīng)后婦女。
幼年型細(xì)胞瘤大約44%發(fā)生在出生后至10歲以下,34%發(fā)生在10~19歲,19%發(fā)生在20~29歲,絕大多數(shù)發(fā)生在30歲以前。曾有報(bào)道12個(gè)月女嬰發(fā)現(xiàn)卵巢幼年型細(xì)胞瘤。
預(yù)后:卵巢兩性母細(xì)胞瘤有早期(幼年型)或晚期(成人型)復(fù)發(fā)的可能。
治療
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術(shù)前準(zhǔn)備:
1、糾正術(shù)前各種并發(fā)癥?! ?
2、.陰道及腸道準(zhǔn)備:
陰道擦洗3天?! ?
術(shù)前半流質(zhì)2天,流質(zhì)1天,術(shù)前3天口服滅滴靈?! ?
3、腫瘤標(biāo)記物檢查:CA125、CEA、AFP、HCG等?! ?
4、肝、膽、脾等進(jìn)行超聲波或CT檢查,了解有無占位性病變?! ?
5、進(jìn)行靜脈腎盂造影等泌尿系統(tǒng)檢查?! ?
6、鋇餐、鋇劑灌腸等全面的胃腸檢查,觀察是否有卵巢轉(zhuǎn)移瘤?! ?
7、一般性術(shù)前檢查?! ?
如血尿常規(guī)、出凝血時(shí)間、血小板,心、肝、肺、腎等臟器功能的檢查?! ?
8、充分配血。
中醫(yī)治療方法
一.驗(yàn)方:
甘草1.5錢,木香、砂仁殼各2錢,郁金、枳殼、白術(shù)、靈脂、紫胡、紅花、茯苓、雞內(nèi)金、杭芍各3錢,鱉甲5錢,丹參、生牡蠣各1兩,水煎服?! ?
二.偏方:
1.明雄黃30g?! ?
研細(xì)末,分三次服用?! ?
2.大癩蛤蟆皮焙干分15份,小者分10份?! ?
每次1包內(nèi)服,每日3次,脾區(qū)用癩蛤蟆皮貼敷?! ?
3.天麻 秦艽 元胡 吳茱萸 柴胡 姜黃 羚羊角 全蝎 蜈蚣 冰片等。
水煎,局部濕敷,每次20~30分鐘,每日1至3次?! ?
4.山慈菇、仙靈脾、鹿角各9克,三棱、枸杞子、黨參各10克,茯苓12克,丹參、菊花、夏枯草、石菖蒲、莪術(shù)、半枝蓮、益母草各15克?! ?
水煎服,每日1劑?! ?
5.九節(jié)菖蒲 蘆薈 西洋參 珍珠 海馬 蜈蚣 冬蟲夏草?! ?
研細(xì)末,每日服3次,每次1~2克。
吞服粉劑有困難者:將藥粉裝入膠囊,每膠囊裝0.5克,每次服2~4粒?! ?
6.益母草 夏枯草 澤蘭葉 烏藥 菟絲子 龍骨 石韋 半枝蓮 天葵子 金銀花 蓮子心 川楝子 沙參 桂枝 竹茹 山甲珠 龜板 鱉甲 阿膠等?! ?
(1)加減:
惡心加:半夏 黃芩 生姜。
納差腹脹:加山楂 神曲 麥芽。
白帶多:加茯苓 白術(shù) 海螵蛸 藕節(jié)?! ?
赤白帶:加海螵蛸 茜草 土茯苓 山梔子?! ?
惡心嘔吐:加竹茹 陳皮 黃連 蘇葉 砂仁?! ?
血小板減少:加生地 仙鶴草 枸杞子 肉蓯蓉?! ?
白細(xì)胞減少:加A.山茱萸 補(bǔ)骨脂 仙茅 何首烏 淫羊霍。B.人參 女貞子 麥門冬 旱蓮草 丹皮。C.天花粉 肉桂 甘草?! ?
(2)用法:每日1劑水煎服,30劑為一療程。
西醫(yī)治療方法
手術(shù)治療:根據(jù)患者年齡、生育狀況分別采用患側(cè)附件切除、患側(cè)附件及子宮切除、雙側(cè)附件及子宮切除等不同的手術(shù)方式。