小兒過敏性紫癜腎炎(Henoch-Schonleinpurpura，HSP)以皮膚紫癜、出血性胃腸炎，關(guān)節(jié)炎及腎小球腎炎為主要特點(diǎn)的臨床綜合征。過敏性紫癜腎炎是與血管自身免疫損傷有關(guān)的以小血管炎為主要病變的變態(tài)反應(yīng)...查看詳情

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良(congenitalintestinalmalrotation)是由于胚胎發(fā)育中腸管旋轉(zhuǎn)發(fā)生障礙，即腸系膜上動脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，從而并發(fā)腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)。查看詳情

小腸腺瘤是發(fā)生于小腸黏膜上皮或腸腺體上皮的良性腫瘤，好發(fā)于十二指腸和回腸，體積小、帶蒂，呈息肉樣生長，是一組由纖維血管為核心覆蓋黏膜和黏膜下層的息肉樣突出物所構(gòu)成，故又稱腸息肉。查看詳情

空、回腸閉鎖是新生兒腸梗阻重要原因，傳統(tǒng)觀念將空腸閉鎖與回腸閉鎖視為同一種病。Heij(1990)提出空腸閉鎖與回腸閉鎖是兩種獨(dú)立的疾病。他曾對一組空腸閉鎖和回腸閉鎖病例進(jìn)行對比分析，發(fā)現(xiàn)兩者有顯著差別。...查看詳情

先天性胸腹裂孔疝(congenitalpleuroperitonealforamenhernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部發(fā)育異常，局部缺損或薄弱，腹腔臟器通過此缺損或薄弱區(qū)疝入胸腔而形成的一種疝，又稱先天性后外側(cè)疝(congenitalposter...查看詳情

先天性腸閉鎖(congenitalintestinalatresia)是造成新生兒腸梗阻的一種常見消化道畸形，嚴(yán)重的威脅病兒生命。早年，本病病死率很高。近20年來，病因?qū)W研究的進(jìn)展，診斷水平的提高，技術(shù)操作的改進(jìn)，手術(shù)前后...查看詳情

小腸平滑肌瘤是最常見的小腸良性腫瘤，源自小腸固有肌層，少數(shù)來自黏膜肌層，為一腸壁間腫瘤，在小腸良性腫瘤中其發(fā)病率居第二位，僅次于腺瘤。查看詳情

槭糖尿病即楓糖尿癥(maplesyrupurinedisease，MSUD)是一種常染色體隱性遺傳病，由于分支酮酸脫羥酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代謝受阻，因患兒尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，故帶有楓糖漿的香甜氣...查看詳情

先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥又稱交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥、Caroli病，1958年法國學(xué)者Caroli詳細(xì)描述了與膽道系統(tǒng)溝通性多發(fā)性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，病變范圍主要累及肝膽管可以是一段、一個局部、一葉或雙側(cè)的肝...查看詳情

直腸脫垂(rectalprolapse)指肛管、直腸外翻而脫垂于肛門外。查看詳情

尼曼-皮克病(Niemann-Pickdisease，NPD)又稱鞘磷脂沉積病，屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點(diǎn)是全身單核巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細(xì)胞，臨床以肝、脾腫大和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要特點(diǎn)。查看詳情

戈謝病(Gauchersdisease，GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease，LSD)中最常見的一種，為常染色體隱性遺傳。其臨床特點(diǎn)是肝脾腫大、骨痛，Ⅱ、Ⅲ型患兒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。戈謝細(xì)胞是本癥的特征。查看詳情

肝母細(xì)胞瘤90%以上見于3歲以下，60%為1歲以下的患兒。小兒中此瘤比較常見。肝母細(xì)胞瘤是一個上皮的和間質(zhì)的(mesenchymal)混合組織。它可以含有纖維組織、肌肉、類骨(osteoid)組織、軟骨、造血組織或原始的間質(zhì)...查看詳情

先天性膽管囊狀擴(kuò)張(congenitalcysticdilatationofbileduct)是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報告。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)，外膽管的...查看詳情