先天性膽管囊狀擴張(congenital cystic dilatation of bile duct)是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報告。先天性膽管囊狀擴張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)，外膽管的任何部位。Caroli于1958年詳細(xì)描述了肝內(nèi)膽管的囊狀改變，所以先天性膽總管囊腫等名稱已經(jīng)不能包括此類病的全部，學(xué)者們認(rèn)為統(tǒng)稱為囊狀擴張或膽管囊腫為宜。

先天性膽管囊狀擴張是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.先天性因素

(1)膽管上皮異常增殖學(xué)說：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學(xué)說為多數(shù)人接受。他認(rèn)為胚胎時期膽管發(fā)生過程中其上皮增殖異常，導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發(fā)育不良處擴張。Alonson-Lej等提出胚胎期發(fā)育不良，膽管上皮空泡化，局部管壁薄弱。

(2)胰、膽管合流異常學(xué)說：人們已通過各種手段發(fā)現(xiàn)該病幾乎都存在著胰膽管合流異?，F(xiàn)象。宮野通過擴張膽管的膽汁內(nèi)淀粉酶值的異常增高，間接證明了合流異常。

Babbitt、John等通過觀察該病人的造影片發(fā)現(xiàn)：①主胰管和膽總管交接處距離Vater壺腹部較遠(yuǎn)，形成2～3.5cm的共同通道(正常<0.5cm);②主胰管與膽總管匯合成直角，胰管內(nèi)壓力高達(dá)2.94～4.9kPa(22.1～36.8mmHg)，膽總管內(nèi)壓為2.45～2.94kPa(18.4～22.1mmHg)。如此特點導(dǎo)致胰液反流，胰酶活性增強，使膽管黏膜破壞，管壁纖維化。當(dāng)膽管壓力增高時則易產(chǎn)生囊狀擴張。能氏等在實驗時將人的胰液灌注入小山羊的膽囊內(nèi)，形態(tài)學(xué)發(fā)現(xiàn)類似于先天性膽管擴張癥的改變。Arima等應(yīng)用選擇性胰膽管造影術(shù)對16例膽管囊腫病人行術(shù)中膽道造影，結(jié)果全都有胰膽管系統(tǒng)異常連接。

(3)神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說：1943年Shallow指出先天性膽管囊腫發(fā)生部位有神經(jīng)細(xì)胞的缺陷，類似于巨結(jié)腸的改變。楊宏偉等人通過對正常小兒及胎兒與該病人膽總管末端神經(jīng)分布的組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)：先天性膽管囊腫末端狹窄段神經(jīng)分布異常減少是一種原發(fā)性病變。膽總管遠(yuǎn)端的痙攣性狹窄是該病病因之一，這是一種先天發(fā)育異常現(xiàn)象。胰膽管合流異常可能與囊腫末端神經(jīng)發(fā)育異常同時存在，由于神經(jīng)發(fā)育異常遠(yuǎn)段出現(xiàn)痙攣性狹窄，胰液分泌壓力高于膽管內(nèi)壓，反流持續(xù)存在，破壞膽管壁，二者共同作用形成膽管囊腫。近年來有學(xué)者認(rèn)為，膽管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔阻塞或者管壁薄弱而產(chǎn)生囊腫畸形、膽管閉鎖等。

2.后天性因素 有學(xué)者認(rèn)為膽管囊腫，尤其是成人型膽管囊腫，主要是由于膽管完全或者是不完全性梗阻，導(dǎo)致膽汁淤滯、感染，使膽管壁發(fā)生纖維化而喪失彈性，當(dāng)膽管內(nèi)壓力增高時，出現(xiàn)繼發(fā)性近端膽管擴張，逐漸形成囊腫。梗阻原因多為膽管炎癥、膽管結(jié)石、腫瘤或者繼發(fā)于損傷，另外妊娠、肝門部淋巴結(jié)腫大、胰腺腫瘤、內(nèi)臟下垂以及十二指腸內(nèi)乳頭狀瘤等均可導(dǎo)致膽管下端梗阻而引起本病。是否能夠否認(rèn)這些后天因素所導(dǎo)致囊性擴張病變是以潛在的先天異常因素的存在為前提，還有待于探討。

3.先天性因素合并后天因素 Kozloff等報道1例成年人初次開腹手術(shù)膽管正常，但再次手術(shù)時發(fā)現(xiàn)有膽總管囊腫形成。Kato等將幼犬與成齡犬的膽管黏膜局部刮除后，結(jié)扎膽管遠(yuǎn)端，結(jié)果僅幼犬產(chǎn)生了膽管囊腫，而成齡犬無此結(jié)果。此實驗也說明，膽管囊腫是由于膽管壁先天性薄弱因素基礎(chǔ)上輔以后天膽管梗阻因素而發(fā)生的。膽管囊腫的形成一般應(yīng)具備兩個條件：管壁狹窄和膽管壓力增高因素，后者必然是以膽管下端梗阻為前提的。

(二)發(fā)病機制

膽管囊狀擴張癥最常見于膽總管，其橫徑大小不等，可達(dá)3～25cm，個別報道囊腫容量高達(dá)10L。囊內(nèi)含有變性膽汁，多呈棕綠色，如合并感染常為革蘭陰性菌和(或)厭氧菌所致，部分病例存在膽泥或膽石。膽管囊壁常增厚，約2～10mm，由纖維炎性組織構(gòu)成，中間散在有平滑肌纖維和腺體組織，內(nèi)面缺乏正常黏膜，但常襯有柱狀上皮，有時可見斑片狀壞死灶。急性炎癥期病變嚴(yán)重者可造成囊壁壞死穿孔。有些病例同時合并其他先天性畸形，如多囊腎、先天性肝纖維化、膽道閉鎖等，約有2.5%發(fā)生囊壁癌變。

先天性膽總管囊狀擴張癥有多種分類方法，基本情況如下(圖1)。

Ⅰ型：囊腫型，臨床多見，占80%以上。膽(總)管呈囊狀或梭狀擴張，其3個亞型為狹義的膽總管囊腫、節(jié)段性膽總管擴張和彌漫性肝外膽管擴張。

Ⅱ型：憩室型，自膽總管側(cè)壁長出憩室狀物。膽總管本身正常或輕度擴張。

Ⅲ型：十二指腸(壁內(nèi)段)膨出型，膽總管末段在十二指腸內(nèi)呈囊狀膨出，胰管和膽總管匯入膨出部。

Ⅳ型：多發(fā)憩室型，在膽(總)管側(cè)壁長出多個憩室。

迄今較完整的分型當(dāng)推Todani分類法，此法基本能概括本病。

Ⅰ～Ⅲ型與上述分型相同。

Ⅳ-A型：肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)性囊腫。

Ⅳ-B型：肝外膽管多發(fā)性囊腫。

Ⅴ型：肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫。

國內(nèi)有作者建議，將膽管擴張癥分為先天性和繼發(fā)性兩大類，然后按部位、形態(tài)、伴發(fā)病等進一步分型，值得探討。

先天性膽管囊狀擴張有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病的典型臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部包塊，但臨床上具有典型的三聯(lián)征者非常少見，大多數(shù)病人無特異性臨床表現(xiàn)。

1.腹痛 一般多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發(fā)性鈍痛、脹痛或絞痛，發(fā)作時患兒非常痛苦，過后又如正常兒。有時高脂肪或多量飲食可誘發(fā)腹痛發(fā)生。幼小病兒因不會訴說，常易誤診。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。如腹痛變?yōu)槌掷m(xù)性，同時伴有發(fā)熱、黃疸，提示膽管炎的表現(xiàn);如突發(fā)急性腹痛并有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)腹膜炎。

2.腹部腫塊 多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。有時因膽總管下端炎癥水腫的消退或膽總管末端瓣狀皺襞的活瓣作用，膽汁排出則囊腫變小，黃疸亦漸消退，因此造成囊腫大小變化，在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張癥和囊腫較小時不能觸及腹部腫塊。

3.黃疸 由于膽總管遠(yuǎn)端多有不同程度狹窄。膽管炎時遠(yuǎn)端黏膜水腫，使管腔更為狹窄，出現(xiàn)阻塞性黃疸;黃疸出現(xiàn)和加深說明因膽總管遠(yuǎn)端梗阻，膽汁引流不暢所致，可能是由于合并囊內(nèi)感染或胰液反流所引起。當(dāng)炎癥好轉(zhuǎn)，水腫消退，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退，因此間歇性黃疸為其特點，大多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸時間隔期長短不一，嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時尿色深黃。

除3個主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。長期阻塞性黃疸可造成肝、胰功能損害，影響消化吸收功能而發(fā)生營養(yǎng)不良以及脂溶性維生素吸收障礙而引起的出血傾向。

兒童或年輕女性具有典型三聯(lián)征者，診斷并不困難，但半數(shù)以上的患者需借助輔助檢查明確診斷。

先天性膽管囊狀擴張應(yīng)該做哪些檢查？

其目的在于了解患者的疾病狀態(tài)，它對于先天性膽管囊性擴張癥本身的診斷意義不大。

1.肝功能檢查 用于患者有無黃疸、膽道梗阻以及肝功能狀態(tài)，是否合并肝硬化。

2.血淀粉酶 用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能，淀粉酶增高還可以提示患者是否存在膽胰管匯合異常，淀粉酶正常并不表示患者無膽胰管匯合異常，這點臨床上需加以注意。

3.腫瘤標(biāo)志物檢測 如癌胚抗原、CEA、CAl9-9，在年齡較大、病程較長的患者有助于合并腫瘤患者的檢出。

單純根據(jù)臨床表現(xiàn)，其確診率甚低。Ishide報告僅有3.5%。由于檢查及診斷水平的提高確診率已達(dá)72%～90%。嬰兒較成人易于診斷。為了提高診斷率，除了一般性的理學(xué)檢查外，還可酌情考慮選擇下列輔助檢查方法：

1.B超、CT檢查 是安全、有效而無損傷的檢查手段，可以較好地確定囊腫大小及其部位。其診斷率較高，而且可以鑒別肝膿腫及肝臟腫瘤。尤其是廉價而有效的B超，可作為首選的檢查方法。B超如果發(fā)現(xiàn)可疑膽管囊腫內(nèi)有囊壁增厚或結(jié)節(jié)樣改變時，應(yīng)警惕癌變。

2.腹部X線檢查 囊腫大時平片即可發(fā)現(xiàn)與囊腫一致的陰影以及充氣胃腸受壓移位的影像。上消化道鋇餐造影或者鋇灌腸能夠更確切的反映增大囊腫壓迫周圍臟器的情況。上消化道鋇餐造影時，可見十二指腸C型腸襻影增大，并且向前下方移位。若囊腫位于十二指腸內(nèi)相當(dāng)于壺腹部時，可見十二指腸變形或者充盈缺損影。鋇灌腸時可見結(jié)腸肝區(qū)向前下方移位。

3.腎盂造影 可以發(fā)現(xiàn)由于腫大的囊腫壓迫輸尿管而導(dǎo)致腎盂擴大、變形，而且有利于鑒別腎臟的腫瘤、畸形以及腹膜后腫瘤。

4.選擇性腹腔動脈造影 可發(fā)現(xiàn)無血管腫塊影。

5.經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影(PTC) 不僅可以顯示囊腫部位和類型，而且可以了解整個膽管系統(tǒng)的情況。對于有無結(jié)石、腫瘤，以及對于胰膽管合流異常的檢查時ERCP尤為有益。當(dāng)嚴(yán)重黃疸膽管炎或者ERCP失敗的情況下，可以實行PTC檢查。若在超聲引導(dǎo)下行PTC則更加安全可靠。二者聯(lián)合應(yīng)用時，對診斷無典型三主征者或疑難病例尤有價值。

6.131I玫瑰紅掃描 可用于小兒膽管疾病的檢查。

7.經(jīng)靜脈膽管造影 由于小兒膽囊濃縮能力差，另外膽囊擴張部位的大量膽汁使之顯影不充分。故對于小兒若是使用5%葡萄糖50ml加入膽影葡胺1g靜脈點滴，膽管造影效果較佳。

8.99mTc-HTDA閃爍顯相 可顯示膽管的解剖結(jié)構(gòu)和功能狀態(tài)。

9.膽管術(shù)中造影 可大大提高本病的診斷率，并了解整個膽管病理改變情況。

10.MRI和磁共振膽胰管成像(MRCP) 是目前最新的一項技術(shù)，具有與ERCP相當(dāng)?shù)脑\斷價值，可以清晰顯示肝內(nèi)外膽管、膽囊、胰管以及膽胰管匯合部，無誘發(fā)急性膽管炎和急性胰腺炎的后顧之憂，尤其是對于不適合行ERCP的患者其診斷價值是顯而易見的，如重度黃疸、合并胰腺炎發(fā)作者、既往曾行膽腸吻合的病人等。

先天性膽管囊狀擴張容易與哪些疾病混淆？

1.膽道閉鎖 黃疸出現(xiàn)早，進行性加重，3個月后肝硬化明顯，B超檢查能明確診斷。肝囊腫和肝包蟲囊腫，囊腫位于肝實質(zhì)內(nèi)，與膽道不通，膽道造影有助于鑒別。此外包蟲囊腫的囊液皮內(nèi)試驗和血清補體結(jié)合試驗均呈陽性。

2.右腎積水 靜脈腎盂造影可以證實。

3.腹部腫瘤 右腎母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤都是實質(zhì)性惡性腫瘤，病情發(fā)展快，無黃疸，B超和靜脈腎盂造影可以鑒別。

先天性膽管囊狀擴張可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>

1.膽管病變 合流異常時，胰管內(nèi)壓高于膽管內(nèi)壓，使活化性胰液逆流入膽管，與感染的膽汁一起淤滯而導(dǎo)致各種病變。

(1)高淀粉酶膽汁：淀粉酶濃度可以達(dá)到10萬U。2歲以內(nèi)的小兒因其胰腺細(xì)胞未成熟，所以可低于正常水平。此時如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈現(xiàn)高值，則提示有胰液逆流。

(2)膽管擴張：膽總管擴張可呈囊腫型和棱狀型(圓柱型)。前者發(fā)病年齡較小，但可見于任何年齡，1歲以內(nèi)者占1/4，約半數(shù)并發(fā)肝內(nèi)膽管擴張;后者多在1歲以后發(fā)病，而1歲以內(nèi)發(fā)病者罕見。易于被B超檢查發(fā)現(xiàn)。合流異常是膽管擴張的主要原因，但不是惟一的原因。

(3)膽管炎癥：與膽汁淤積和逆流胰液中酶活化有關(guān)。常可引起膽管感染、胰腺炎、化膿性膽管炎、重者可并發(fā)肝膿腫、敗血癥。臨床可表現(xiàn)有發(fā)熱、腹痛、黃疸以及白細(xì)胞增高等，還可伴有高淀粉酶血癥。

(4)膽結(jié)石：膽管的局部擴張并且伴有膽汁的淤滯，這些都成為易形成膽石的條件。Yamaguehi分析1433例先天性膽管囊狀擴張癥者，其中80%病人并發(fā)膽石且多數(shù)是膽囊結(jié)石，部分合并有囊內(nèi)結(jié)石，極少數(shù)并發(fā)胰管結(jié)石。國內(nèi)錢光相、黃志強報告先天性膽管囊狀擴張癥71.4%并發(fā)膽管結(jié)石，但都是色素結(jié)石。1/4位于肝內(nèi)膽管，未見有膽囊結(jié)石。也有學(xué)者報告膽結(jié)石檢出率約3%強，但隨年齡增長而增高，40歲以上幾乎都合并有膽結(jié)石，病程>20年者幾乎都并發(fā)之。膽石與黃疸、胰腺炎和癌的發(fā)生有關(guān)。

(5)膽管梗阻：本病均有不同程度的遠(yuǎn)端梗阻。久之可導(dǎo)致膽汁性肝硬化、門脈高壓。

(6)膽管囊腫穿孔：可能與逆流胰液中的胰酶有關(guān)，常發(fā)生于劇烈活動之后。多見于小兒，幾乎都合并合流異常。穿孔后可發(fā)生彌漫性腹膜炎，重者可危及生命。無菌性膽汁腹水時狀態(tài)較佳，吸收后可以出現(xiàn)黃疸。

(7)癌變：自1944年Irwin等報告了先天性膽管囊腫癌變后，各學(xué)者先后報告一些病歷，其發(fā)生率為2.5%～16.7%，腺癌約77.9%～95%，退行性癌21%，鱗狀上皮癌9%，未分化癌、腺棘皮癌、葡萄狀瘤等偶有報道。36歲以下者約67%，20歲以下者10%囊腫癌變原因尚不詳，可能與多種因素有關(guān)：①結(jié)石：Todani統(tǒng)計囊腫癌變病例后，推測囊腫癌變與膽石有關(guān)，但機制不詳。②慢性炎癥：Watts比較膽總管與肝內(nèi)單發(fā)囊腫的癌變率后，認(rèn)為前者的癌變率之所以高是由于長期受膽液刺激的緣故。胰液中有磷脂的醇A與膽汁中卵磷脂分解為溶血卵磷脂。這些物質(zhì)長期反復(fù)的刺激，使囊腫上皮細(xì)胞出現(xiàn)炎癥、潰瘍、再生等改變。Todani總結(jié)49例囊腫切除的標(biāo)本中全部都有炎癥瘢痕組織和(或)十二指腸上皮化生。Flanigan報告囊腫癌變中，25%有囊腫炎癥改變。③化學(xué)刺激：Irwin的首例膽總管囊腫癌變病例報告中已提到淤積膽液的刺激可導(dǎo)致鱗狀上皮細(xì)胞化生而致癌。1962年，Geonge等證明了膽酸與致癌物質(zhì)甲基膽蒽有密切的化學(xué)關(guān)系。1984年，Bull從膽總管囊腫病人膽石中提取高致癌誘變劑，而非囊腫病人中無該物質(zhì)。誘變劑經(jīng)細(xì)菌代謝而產(chǎn)生致癌作用。④內(nèi)引流術(shù)：尤其鑒于囊腫十二指腸吻合術(shù)后病例。Todani等收集囊腫癌變的世界文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)癌變病例中，57.1%曾作過內(nèi)引流術(shù)。Flanigan曾報告50%膽總管囊腫的癌變病理在4年內(nèi)曾作過內(nèi)引流術(shù)。⑤解剖異常：如前已述，宮野、Babbit、John、Arima已通過各種方法證實了先天性膽管囊狀擴張癥病理存在著胰膽管合流異常。此異常使胰液反流，刺激膽管上皮而引起腸上皮化生。⑥原發(fā)癌：1964年Asbby提出膽總管囊腫癌變是原發(fā)性的觀點。他在研究一例腫瘤位于囊腫后壁壓迫膽管，膽總管開口不清的病例后，他認(rèn)為腫瘤可能原發(fā)于膽總管引起梗阻，膽總管的先天薄弱區(qū)被伸展而形成膽總管囊腫。另外，該病例的病理報告其膽總管黏膜是完好的，即實際上是癌腫導(dǎo)致了囊腫。這種論點尚需進一步證實。

先天性膽管囊腫癌變與原發(fā)性膽管癌相比有如下特點：①發(fā)病率高于后者，是原發(fā)性膽管癌的20倍;②年輕人較年長人多發(fā)，后者多發(fā)于40歲以上者;③前者多見于女性(男女之比1∶2.5)，后者多見于男性;④前者有明顯的種族傾向，亞洲人發(fā)生率較高。

2.肝臟病變

(1)肝硬化：1～2個月齡乳兒即可出現(xiàn)，多與合并膽管閉鎖及先天性肝纖維化有關(guān)。多合并門脈高壓，預(yù)后不良。

(2)門靜脈高壓：由于肝硬化，膽管囊腫壓迫及門脈發(fā)育異常有關(guān)。

(3)肝性維生素D缺乏?。洪L期持續(xù)性黃疸，腸內(nèi)膽汁減少，脂肪吸收障礙，導(dǎo)致維生素A缺乏，發(fā)生維生素D缺乏病、骨質(zhì)疏松。

3.感染或發(fā)熱 多為慢性膽囊炎或肝膿腫，而成為導(dǎo)致死亡的病因之一。

先天性膽管囊狀擴張應(yīng)該如何預(yù)防？

目前暫無相關(guān)資料

先天性膽管囊狀擴張治療前的注意事項

(一)治療

對先天性膽管囊狀擴張癥僅僅采用保守治療被認(rèn)為是徒勞的，只有手術(shù)治療才是根本有效的方法。

1.各種手術(shù)方法

(1)外引流術(shù)：①囊腫外引流術(shù);②膽囊外引流術(shù)。

(2)內(nèi)引流術(shù)：

①囊狀擴張部與消化道吻合：A.膽囊十二指腸吻合術(shù);B.膽囊空腸吻合術(shù);C.膽囊胃吻合術(shù)。

②膽囊與消化道吻合：A.囊腫十二指腸吻合術(shù);B.囊腫空腸吻合術(shù);C.囊腫胃吻合術(shù)。

(3)囊腫切除，膽管重建術(shù)：①肝總管十二指腸吻合術(shù);②肝總管空腸吻合術(shù);③肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)。

(4)肝部分切除術(shù)。

2.現(xiàn)將各術(shù)式特點分析如下

(1)外引流術(shù)：在全身狀態(tài)極差情況下，如嚴(yán)重膽管感染、重癥黃疸、囊腫破裂并發(fā)彌漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暫不宜行復(fù)雜手術(shù)時，可酌情以此作為急救術(shù)式。長期外引流術(shù)后可使病人喪失大量膽液，發(fā)生水電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)等，所以待狀態(tài)改善后還需施行二期手術(shù)。二次手術(shù)前應(yīng)行膽管逆行造影，了解肝內(nèi)外膽管擴張情況，囊腫有無縮小及通向十二指腸的情況。

(2)內(nèi)引流術(shù)：囊腫或膽囊與消化道吻合，這是20世紀(jì)60年代以前常用的首選術(shù)式。利用膽囊的旁路手術(shù)，因不利于解除膽汁淤滯，甚至加重之，而且逆行性膽道感染的危險性大，故被摒棄。利用囊腫壁與胃的吻合術(shù)，也因反流和逆行感染較重而極少用之。囊腫十二指腸吻合術(shù)是1907年Bakes首先用于臨床，對于診斷明確癥狀明顯的嬰幼兒尤其是體弱病危而不適于行較大手術(shù)者可選用之，尤其對于局限于十二指腸后部的膽總管囊腫較為實用，但反流性膽管炎及吻合口狹窄的發(fā)生率較高，故應(yīng)慎重選用。囊腫與空腸Roux-Y吻合方法是1984年由Keeley首先應(yīng)用于臨床后被廣泛采用，此方法合乎生理解剖關(guān)系，操作不復(fù)雜，手術(shù)時間也不長，術(shù)后囊腫可縮小，反流和逆行感染機會較前者少。但是盡管注意到吻合口應(yīng)位于囊腫最低位、吻合口應(yīng)足夠大、吻合空腸襻應(yīng)40cm以上等問題，仍然發(fā)現(xiàn)存在著如下不足之處：

①引流不暢：原來的囊腫仍然是一個感染灶，原因是：A.吻合口狹窄，空腸與無黏膜內(nèi)襯的囊腫吻合后，瘢痕收縮吻合口變窄，發(fā)生率達(dá)30%～50%，5年后再手術(shù)率達(dá)40%;B.長期感染使囊內(nèi)形成結(jié)石，可阻塞吻合口。

②反流：使病人反復(fù)地膽道感染，文獻(xiàn)報告達(dá)34%，甚至80%。其原因是：A.空腸襻頻繁的逆蠕動;B.胰膽管異常合流致胰液反流入膽管。

③囊腫癌變：Todani等收集囊腫癌變的世界文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)癌變病例中57.1%曾做過各種內(nèi)引流術(shù)，尤其見于囊腫十二指腸吻合術(shù)后病例，這與腸內(nèi)容物頻繁反流有關(guān)。術(shù)后至發(fā)生癌變的時間1～32年，平均發(fā)生于內(nèi)引流術(shù)后的4年，可見此手術(shù)并不能防止癌的發(fā)生。這是由于內(nèi)引流術(shù)后并未能解除囊內(nèi)感染、膽汁淤滯導(dǎo)致膽管上皮細(xì)胞癌變的刺激因素。

(3)囊腫切除、膽管重建術(shù)：是目前應(yīng)用較多的一類術(shù)式。其中應(yīng)用最普及的是肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)。此術(shù)式由Mc Whorter創(chuàng)立于1924年，曾因手術(shù)范圍較大，出血多，創(chuàng)傷較重而一度棄用，后因Kasai和Alonson-Lej的推薦又應(yīng)用于臨床，并不斷地加以完善，尤其1979年Lelly介紹的囊腫內(nèi)壁切除的手術(shù)方法，可有效地防止與囊腫后壁粘連的大血管被損傷。切除囊腫的優(yōu)點：①手術(shù)死亡率明顯下降，Klotz統(tǒng)計僅4%;②術(shù)后并發(fā)癥降低：如前述內(nèi)引流術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥為34%，甚至80%，而囊腫切除術(shù)僅有8%;③再次手術(shù)率降低，僅1%、4%，而內(nèi)引流術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥為13%、40%;④防止囊腫癌變;⑤減少了膽石形成的因素。

囊腫切除、膽道重建術(shù)的其他術(shù)式：

①囊腫切除肝總管十二指腸吻合術(shù)。

②囊腫切除肝管空腸吻合術(shù)適于膽總管囊腫累及肝總管者。

③囊腫切除肝總管空腸B型吻合術(shù)。

④囊腫切除肝門區(qū)廣口徑肝管十二指腸吻合術(shù)。

⑤囊腫切除空腸間置十二指腸吻合術(shù)。1971年由Grossi創(chuàng)立，Raffensperer應(yīng)用于先天性膽管囊狀擴張癥的治療。此手術(shù)較大，出血多，也有胰管反流、膽管炎、結(jié)石形成及殘囊腫癌變的發(fā)生，效果較差。

(4)肝葉切除：單純的左或右肝內(nèi)膽管囊狀擴張以行肝部分切除為宜，這不僅消除了癌變的基礎(chǔ)，對于雙側(cè)肝內(nèi)囊狀膽管擴張者，應(yīng)行左半肝切除，右肝管空腸吻合術(shù)。對于肝內(nèi)、外囊狀膽管擴張者，治療上較困難，可切除肝外囊狀擴張膽管，酌情行肝門部膽管空腸吻合術(shù)。

另外Todani按其分型曾建議分別行下列各術(shù)式：

①Ⅰ型：

Ⅰa：囊腫切除+肝總管，消化道吻合。

Ⅰb：囊腫切除+肝總管，膽總管吻合。

Ⅰc：乳頭部括約肌成形。

②Ⅱ型：囊腫切除。

③Ⅲ型：乳頭部括約肌成形。

④Ⅳ型：

Ⅳa：膽總管囊腫切除+肝內(nèi)囊腫部分切除+肝門部的肝內(nèi)囊腫，空腸Roux-Y吻合術(shù)。

Ⅳb：膽總管囊腫切除+肝管，空腸吻合。

⑤Ⅴ型：肝葉切除或膽管(肝內(nèi)或膽總管)空腸Roux-Y吻合。

膽總管囊腫手術(shù)方式的選擇及療效與囊腫本身的病理改變程度密切相關(guān)，關(guān)鍵在于囊腫內(nèi)壁的膽管黏膜上皮組織是否正常、完整，以及囊腫經(jīng)減壓引流后可否恢復(fù)近似于正常的膽管狀態(tài)。臨床上有許多囊腫已經(jīng)表現(xiàn)出明顯異常的病理變化，除非切除病變的囊腫，否則不可能做到與正常膽管黏膜組織的吻合。

內(nèi)引流術(shù)雖然已經(jīng)逐漸被囊腫切除術(shù)取代，但對于一些復(fù)雜的病例，如曾經(jīng)有過膽道手術(shù)史局部解剖不清，或者是多發(fā)的膽總管末端囊腫、肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫病例，仍不失為一種可酌情采取的術(shù)式。

(二)預(yù)后

先天性膽管囊狀擴張經(jīng)過手術(shù)治療后，如能達(dá)到下述條件，即能獲得長期治愈：膽道功能恢復(fù)正常;無胰液及膽腸反流;去除了癌變的好發(fā)部位(如囊腫壁或膽囊管)。Ⅰ型囊腫進行囊腫全切，膽道重建術(shù)后，達(dá)到了上述目的，預(yù)后良好。Ⅱ和Ⅲ型膽總管囊腫的癌變率較其他類型低，預(yù)后佳。而Ⅳ和Ⅴ型膽總管囊腫由于肝內(nèi)膽管病變無法徹底切除，常會并發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石或癌變，因此預(yù)后相對較差。Lenriot報道：經(jīng)過8.4年的隨訪，92%的Ⅰ型膽總管囊腫病人無任何癥狀出現(xiàn)，而31%的Ⅳ和Ⅴ型病人由于肝內(nèi)膽管結(jié)石常反復(fù)出現(xiàn)膽管炎，故對這類病人進行長期隨訪，定期復(fù)查肝功、B超以防止并發(fā)癥出現(xiàn)是非常重要的。