肺炎對規(guī)范化抗菌治療反應(yīng)欠佳，病灶消散延遲、不消散、甚至進(jìn)展是一個(gè)常見的臨床問題，據(jù)估計(jì)因此而到呼吸?？凭驮\或咨詢者約有15%，接受纖維支氣管鏡檢查有8%，而在ICU近90%患者在胸部X線片上可見持續(xù)性肺浸...查看詳情

先天性白血病(congenitalleukemia，CL)是一種罕見類型的白血病，是指從出生至生后8周即診斷的白血病。病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與遺傳及體質(zhì)異常有關(guān)。常伴有先天畸形，如21-三體綜合征、Turner綜合征等。查看詳情

先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(congenitaldyserythropoieticanemia，CDA)是一種很少見的遺傳性紅細(xì)胞系無效造血家族性疾病。其臨床特點(diǎn)為慢性、難治性輕或重度貧血，伴持續(xù)或間斷性黃疸，骨髓表現(xiàn)為紅細(xì)胞系無效...查看詳情

先天性肺動-靜脈瘺(congenitalpulmonaryarterio-venousfistula，PAVF)亦稱動靜脈瘤(arteriovenousaneurysm)，為較常見先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動靜脈間毛細(xì)血管吻合支擴(kuò)大，形成肺動靜脈間異常交通。...查看詳情

先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血又稱Diamond-Blckfan綜合征(Diamond-Blackfananemia，DBA)是一種少見的先天性純紅細(xì)胞再生障礙，以貧血為主要臨床表現(xiàn)，并累及多系統(tǒng)組織為本病主要臨床特征。查看詳情

由于機(jī)體缺乏B淋巴細(xì)胞，或B細(xì)胞功能異常，受到抗原刺激后不能分化成熟為漿細(xì)胞，或合成的抗體不能排出細(xì)胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本類疾病。一般均有B細(xì)胞分化和成熟不同時(shí)期的缺陷，一類、數(shù)類或...查看詳情

結(jié)節(jié)性多動脈炎(polyarteritisnodosa，PAN)是中小動脈壞死性血管炎，沿血管管壁有結(jié)節(jié)形成，特別是在腸系膜的血管床，鄰近靜脈也受累。查看詳情

地中海貧血(Betathalassaemia)(簡稱地貧)又稱海洋性貧血(thalassemia)，據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。是由于一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制，導(dǎo)致Hb成分組成...查看詳情

小兒甲狀腺疾病，甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素(T?)和三碘鉀腺原氨酸(T?)人體為合成甲狀腺素每日需要的碘攝入量較為恒定嬰兒為40～50μg每日兒童為70～20μg每日。碘攝入量低于每日標(biāo)準(zhǔn)便會引發(fā)甲狀腺疾病...查看詳情

肺先天性發(fā)育不全可根據(jù)其發(fā)生程度分為3類：肺未發(fā)生(agenesis)：一側(cè)或雙側(cè)肺缺如;肺未發(fā)育(aplasia)：支氣管原基呈一終端盲囊，未見肺血管及肺實(shí)質(zhì);肺發(fā)育不全(hypoplasia)：可見支氣管、血管和肺泡組織，但...查看詳情

先天性再生障礙性貧血又稱范可尼綜合征,是一種常染色體隱性遺傳性疾病,其特點(diǎn)除全血細(xì)胞減少外,尚伴有多發(fā)性先天畸形。查看詳情

小兒類風(fēng)濕病又稱幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(JRA),是小兒時(shí)期一種常見的結(jié)締組織病,以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特點(diǎn),并伴有全身多系統(tǒng)的受累,包括關(guān)節(jié)、皮、肌、肝、脾、淋巴結(jié)。年齡較小的患兒...查看詳情

軟骨外胚層發(fā)育不全綜合征又稱Ellis-vanCreveld先天畸形綜合征、先天性軟骨鈣化障礙心臟病綜合征、軟骨外胚層發(fā)育異常綜合征等，為常染色體隱性遺傳性疾病，表現(xiàn)為短肢型侏儒，常有先天性心臟病和智力障礙等。查看詳情

X-連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linkedagammaglobulinemia，XLA)是由于人類B細(xì)胞系列發(fā)育障礙引起的原發(fā)性免疫缺陷病，為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。也稱為先天性低丙種球蛋白血癥。僅男孩發(fā)病。以反復(fù)發(fā)生細(xì)菌性...查看詳情