肺先天性發(fā)育不全可根據(jù)其發(fā)生程度分為3類：肺未發(fā)生(agenesis)：一側(cè)或雙側(cè)肺缺如;肺未發(fā)育(aplasia)：支氣管原基呈一終端盲囊，未見肺血管及肺實(shí)質(zhì);肺發(fā)育不全(hypoplasia)：可見支氣管、血管和肺泡組織，但數(shù)量和(或)容積減少。患者可能伴發(fā)肺血管及其他畸形病變。

先天性肺發(fā)育不全是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

先天性肺發(fā)育不全的主要原因可能是胸內(nèi)肺生長發(fā)育的有效容量減少，最常見的原因是膈疝，一側(cè)膈肌不能關(guān)閉，腹腔臟器疝入胸腔，從而影響肺的發(fā)育。

(二)發(fā)病機(jī)制

肺未發(fā)生表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)、支氣管和肺血管缺如，支氣管長度不等，呈囊狀結(jié)構(gòu)，并有黏液潴留囊腔內(nèi)。單側(cè)肺未發(fā)育者，其對(duì)側(cè)肺呈代償性擴(kuò)張，肺泡數(shù)量增加，肺部常有繼發(fā)感染表現(xiàn)。

肺發(fā)育不全表現(xiàn)為不同程度的肺容積縮小，重量減輕，支氣管分支和肺泡數(shù)量減少，肺動(dòng)脈系統(tǒng)異常表現(xiàn)為管壁彈性組織減少，肌層增生。可伴有胸廓發(fā)育不良，脊柱側(cè)凸和膈疝。亦可伴有其他心血管和腎臟發(fā)育不全畸形。

先天性肺發(fā)育不全有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

嚴(yán)重病例出生后即死亡。主要表現(xiàn)為呼吸困難，甚至呼吸窘迫，以及長期反復(fù)呼吸道感染，體檢可見患側(cè)胸廓塌陷，活動(dòng)度減弱，叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或消失。患者可伴有其他先天性畸形的臨床表現(xiàn)，如腎功能不全等。病情輕微者可能無明顯臨床癥狀，僅于常規(guī)胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和肺動(dòng)脈造影即可確診。

先天性肺發(fā)育不全應(yīng)該做哪些檢查？

動(dòng)脈血?dú)夥治霰憩F(xiàn)為低氧血癥，而動(dòng)脈二氧化碳分壓在正常范圍。

1.胸部計(jì)算機(jī)斷層(CT)掃描，尤其三維成像掃描可清晰顯示氣管-支氣管畸形，血管造影以及彩色多普勒檢查可幫助觀察血管(肺動(dòng)、靜脈，奇靜脈)畸形，借此鑒別其他原因所致肺不張和支氣管擴(kuò)張。

2.纖維支氣管鏡檢查有助于觀察支氣管腔和阻塞。

3.肺功能檢查 肺功能呈限制性通氣功能障礙，肺順應(yīng)性減低和氣道阻力增加。

先天性肺發(fā)育不全容易與哪些疾病混淆？

需與肺不張、肺囊腫、肺隔離癥或支氣管擴(kuò)張相鑒別。

先天性肺發(fā)育不全可以并發(fā)哪些疾病？

并發(fā)肺部感染。

先天性肺發(fā)育不全應(yīng)該如何預(yù)防？

保持呼吸道通暢，隨時(shí)采用抗生素霧化吸入，同時(shí)協(xié)助病人排痰。

先天性肺發(fā)育不全治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

肺切除術(shù)適用于單側(cè)肺畸形者。近有報(bào)道植入組織擴(kuò)張器，以保持胸廓容積，防止胸廓畸形和脊柱側(cè)凸的進(jìn)一步發(fā)展，但遠(yuǎn)期療效尚不確切。病程中常有反復(fù)呼吸道感染，應(yīng)注意預(yù)防并及時(shí)治療。

(二)預(yù)后

嚴(yán)重病例出生后即死亡，單肺胃發(fā)生者臨床癥狀嚴(yán)重，存活期短。這類患者多合并其他畸形，如脊柱、心臟、胃腸道畸形，約半數(shù)于嬰幼兒期死亡。