顱裂是指顱骨的先天性缺損;多發(fā)生于頭顱的枕部，鼻根部和前顱窩底部較少見(jiàn)。顱裂又可分隱性和顯性兩類(lèi)，前者只有簡(jiǎn)單的顱骨缺失，無(wú)隆起包塊;后者則有隆起囊性包塊，故也稱(chēng)囊性顱裂，據(jù)包塊的內(nèi)容物又可分：(1)腦膜膨出;(2)腦膨出;(3)腦膜腦膨出;(4)腦囊狀膨出;(5)腦膜腦囊狀膨出。本病發(fā)病率無(wú)地區(qū)及男女差別，但較脊柱裂少，主要為手術(shù)治療。隱性顱裂和顯性顱裂中的腦膜膨出、腦膨出，預(yù)后較好，其余均差。

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　　1.隱性顱裂無(wú)局部和神經(jīng)癥狀，多因其他原因作頭顱X線照片時(shí)才發(fā)現(xiàn)顱骨缺損。

　　2.顯性顱裂(也稱(chēng)囊性顱裂)：在出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)枕部中線或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮膚或薄膜樣結(jié)構(gòu)覆蓋。如見(jiàn)膨出物有搏動(dòng)或嬰兒哭鬧時(shí)張力增加，則表示其與顱內(nèi)相通。單純腦膜膨出者透光試驗(yàn)陽(yáng)性。有腦膜腦膨出者，可見(jiàn)有腦組織的陰影，并且智力低下。

　　3.發(fā)生在枕部腦膜膨出者，可有視力障礙，發(fā)生在鼻根部的膨出者，可出現(xiàn)顏面畸形：鼻根部增闊隆起，而眼被擠向兩側(cè)，使眶距增寬。

　　單純的腦膜膨出未合并其他腦畸形者，可無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，智力發(fā)育也不受影響。顱裂的診斷X線攝片顯示有顱骨缺損，即可診斷為囊性顱裂。CT檢查能清楚地顯示顱裂的部位、大小、膨出的內(nèi)容以及是否合并腦發(fā)育不全、腦積水等。MRI檢查可更清晰地顯示腦部畸形和膨出物的各種內(nèi)容。

　　診斷依據(jù)

　　1.鼻根部或枕部的膨出物有搏動(dòng)，哭鬧時(shí)張力增加或擴(kuò)大。

　　2.頭顱X線照片示顱骨中線上有圓形或橢圓形顱骨缺損。

　　3.頭顱計(jì)算機(jī)體層攝影或頭顱MRI示顱骨中線上局限性顱骨缺損。膨出物內(nèi)可見(jiàn)與顱內(nèi)相通的腦脊液或腦組織。

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　　治療原則

　　1.隱性顱裂無(wú)需手術(shù)治療。

　　2.囊性顱裂主要靠手術(shù)修補(bǔ)治療。膨出物表面為薄膜樣結(jié)構(gòu)，并有破潰趨勢(shì)者，則須及早緊急手術(shù)以防腦膜炎。若為完整皮膚，則可在患兒生后半年到1年間修補(bǔ)手術(shù)。

　　3.若合并腦積水，可先治療腦積水。

　　4.預(yù)防感染、對(duì)癥等治療。

　　用藥原則

　　1.預(yù)防感染、對(duì)癥治療及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。

　　2.病情較重、體弱食少伴貧血者。可適當(dāng)輸血、人體白蛋白等加強(qiáng)支持療法。