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      脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌疾病

      疾病介紹

      脈絡(luò)膜血管豐富,血流緩慢,眼內(nèi)又無淋巴管道,全身性腫瘤可經(jīng)血運(yùn)轉(zhuǎn)移至葡萄膜,其中尤以脈絡(luò)膜最為常見,占葡萄膜轉(zhuǎn)移性腫瘤的50%~80%。

      病因

      脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      大多數(shù)患者具有身體其他部位或器官惡性腫瘤的病史。女性患者原發(fā)癌多為乳腺癌,其次為肺癌或支氣管癌。男性患者原發(fā)癌主要為肺癌、支氣管癌,其次為腎癌、前列腺癌。其他一些癌瘤,如胃腸道癌瘤、胰腺癌、甲狀腺癌、腎細(xì)胞癌、皮膚惡性黑色素瘤等轉(zhuǎn)移到眼內(nèi)或葡萄膜內(nèi)者亦有報(bào)道。少數(shù)病例眼內(nèi)轉(zhuǎn)移癌病變先于其他器官原發(fā)癌被診斷之前。但有極少數(shù)病例原發(fā)癌病灶不清,尤其是男性患者。

      (二)發(fā)病機(jī)制

      血流中的瘤栓是經(jīng)頸內(nèi)動(dòng)脈、眼動(dòng)脈及其分支包括睫狀后短動(dòng)脈、睫狀后長(zhǎng)動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈進(jìn)入眼內(nèi)。10~20條睫狀后短動(dòng)脈遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過其他動(dòng)脈的數(shù)量,因此轉(zhuǎn)移到脈絡(luò)膜的機(jī)會(huì)最多,且多集聚于眼的后極部,故患者早期即有視力下降。

      脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌發(fā)生于一眼或雙眼,約25%雙眼發(fā)病。雙眼者常有先后,偶有同時(shí)受累者。早期報(bào)道單眼者左眼多于右眼,因左頸總動(dòng)脈直接從主動(dòng)脈弓分支,不像右頸總動(dòng)脈要經(jīng)過無名動(dòng)脈,因而瘤栓易進(jìn)入左眼,但后來的報(bào)道發(fā)現(xiàn)兩側(cè)發(fā)病無差異。多數(shù)脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌病例能提供惡性腫瘤或手術(shù)治療史,尤其是乳腺癌。對(duì)肺或腸胃、泌尿道的惡性腫瘤,眼內(nèi)轉(zhuǎn)移癌可先于原發(fā)癌被診斷之前。眼科醫(yī)生對(duì)轉(zhuǎn)移癌的認(rèn)識(shí)可能最早做出全身惡性腫瘤的診斷。也有一些病例原發(fā)癌始終不明,尤其是男性患者。

      癥狀

      脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      轉(zhuǎn)移癌最常通過視神經(jīng)周圍的睫狀后短動(dòng)脈進(jìn)入后極部脈絡(luò)膜,在此浸潤(rùn)生長(zhǎng)形成病灶,故病人主訴有視力下降,可伴閃光感或飛蚊癥;如腫瘤生長(zhǎng)在后極,也可能出現(xiàn)進(jìn)行性遠(yuǎn)視及中心暗點(diǎn)。隨著腫瘤增長(zhǎng),中心暗點(diǎn)也不斷增大。轉(zhuǎn)移癌常伴滲出性視網(wǎng)膜脫離,相對(duì)脫離區(qū)出現(xiàn)視野缺損。視野缺損區(qū)往往比視網(wǎng)膜脫離的范圍為小,因脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌只沿脈絡(luò)膜浸潤(rùn)生長(zhǎng),并不破壞視網(wǎng)膜的錐、桿體細(xì)胞,故視網(wǎng)膜還保留一定的功能。腫瘤若向前發(fā)展或腫瘤增長(zhǎng)引起廣泛的視網(wǎng)膜脫離,脫離的視網(wǎng)膜可將虹膜晶狀體隔推向前方致前房變淺,房角關(guān)閉發(fā)生繼發(fā)性青光眼,出現(xiàn)眼痛、眼壓增高以及上鞏膜血管迂曲擴(kuò)張等。由于腫瘤的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)可能浸潤(rùn)睫狀神經(jīng),有些病人會(huì)有眼痛和頭痛,這是轉(zhuǎn)移癌區(qū)別于脈絡(luò)膜其他腫瘤如脈絡(luò)膜黑色素的一個(gè)特點(diǎn)。因此,當(dāng)惡性腫瘤患者出現(xiàn)視力下降、視物變形、眼痛等癥狀時(shí),要警惕眼部發(fā)生轉(zhuǎn)移癌,而需及時(shí)做進(jìn)一步檢查。

      眼部檢查:雙目檢眼鏡或前置鏡檢查時(shí)在眼底后極部,透過視網(wǎng)膜可見其下有1個(gè)或多個(gè),圓形或卵圓形,邊界不清的扁平實(shí)質(zhì)性腫物。極少數(shù)也可呈團(tuán)球狀或蘑菇狀,這時(shí)與脈絡(luò)膜無色素性黑色素瘤很難區(qū)別。腫物顏色大都為灰白或黃白;少數(shù)呈橘紅色有如脈絡(luò)膜血管瘤的色澤,有人認(rèn)為這是類癌(carcinoid)或甲狀腺轉(zhuǎn)移癌的特征;而棕或棕黑色則是來自皮膚或?qū)?cè)脈絡(luò)膜黑色素瘤的轉(zhuǎn)移癌。腫瘤表面及周圍常有扁平視網(wǎng)膜脫離,脫離視網(wǎng)膜水腫、混濁或有色素斑點(diǎn)。視網(wǎng)膜脫離發(fā)展快,數(shù)周后成球形甚至全脫離。脫離具有滲出性視網(wǎng)膜脫離的特點(diǎn),即視網(wǎng)膜下液體可隨病人頭部位置改變而移動(dòng)。視盤周圍的腫瘤常呈彌漫性生長(zhǎng),脈絡(luò)膜受累范圍大,視盤出現(xiàn)水腫,甚至出現(xiàn)棉絨斑。玻璃體一般很少受累,無明顯混濁。如虹膜睫狀體也有轉(zhuǎn)移,或腫瘤因生長(zhǎng)快速發(fā)生壞死,可出現(xiàn)虹膜睫狀體炎及繼發(fā)性青光眼等癥狀。轉(zhuǎn)移癌偶可沿脈絡(luò)膜大血管層向眼外擴(kuò)散,或侵犯鞏膜血管或后部鞏膜向球后蔓延導(dǎo)致眼球突出。

      有惡性腫瘤病史,尤其雙眼發(fā)病、多灶病變者,應(yīng)考慮脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的診斷。缺乏腫瘤史,常造成誤診或漏診。對(duì)成年或老年人,眼底檢查發(fā)現(xiàn)后極視網(wǎng)膜下有灰白或黃白色扁平腫物及視網(wǎng)膜脫離時(shí)應(yīng)懷疑脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的可能性,注意詢問原發(fā)癌瘤病史或手術(shù)史,通過體檢、影像學(xué)檢查仔細(xì)搜尋原發(fā)病灶及身體其他轉(zhuǎn)移灶。眼部熒光血管造影、超聲波、視野、CT或MRI掃描等對(duì)診斷都缺乏特異性,但經(jīng)綜合判斷,可能有助于診斷。

      檢查

      脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌應(yīng)該做哪些檢查?

      1.原發(fā)性腫瘤相關(guān)性檢 如癌胚抗原(CEA),甲胎蛋白(AFP)等。

      2.病理學(xué)檢查 當(dāng)非侵犯性診斷方法均不能診斷時(shí),最后可考慮經(jīng)玻璃體作細(xì)針穿刺取得脈絡(luò)膜標(biāo)本做活檢及免疫組化以求確診。瘤栓隨血流駐留在脈絡(luò)膜中、小血管層,脈絡(luò)膜因腫瘤浸潤(rùn)而增厚。腫瘤不穿破玻璃膜;視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮可脫離,但很少與脈絡(luò)膜發(fā)生粘連,因而錐、桿體細(xì)胞受損少。脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的細(xì)胞形態(tài)、結(jié)構(gòu)和排列保留了原發(fā)癌的特點(diǎn)。原發(fā)于乳腺癌者,癌細(xì)胞常呈腺樣排列或形成上皮巢;肺或支氣管腺癌常為腺樣或不規(guī)則細(xì)胞條索;肺燕麥細(xì)胞癌的瘤細(xì)胞體積較小,呈巢狀排列,無腺泡樣結(jié)構(gòu);原發(fā)于胃和甲狀腺者呈局灶性隆起生長(zhǎng);來自皮膚的黑色素瘤一般均含有較多的黑色素。細(xì)胞分化好者,常保持原發(fā)腫瘤的組織模式。分化差者,組織學(xué)檢查常無法了解其原發(fā)腫瘤的特性,需經(jīng)特殊染色、電鏡、免疫組織化學(xué)或檢測(cè)血中癌胚抗原等做進(jìn)一步鑒別。

      3.眼底熒光血管造影 因轉(zhuǎn)移的部位、病程、原發(fā)瘤種類、臨床表現(xiàn)的不同,影像亦有差異。因瘤體以細(xì)胞成分為主,間質(zhì)和血管少,熒光血管造影早期瘤體呈無脈絡(luò)膜背景熒光的暗區(qū),以后出現(xiàn)針尖或斑點(diǎn)樣熒光,晚期滲漏而有斑駁樣強(qiáng)熒光。與脈絡(luò)膜黑色素瘤相比,熒光顯得較為均勻一致;也無黑色素瘤中有時(shí)可見到的腫瘤內(nèi)大管徑血管。早期瘤體表現(xiàn)無脈絡(luò)膜背景的暗區(qū),至動(dòng)靜脈期,視網(wǎng)膜血管爬行其上,伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張及血管瘤樣改變,一直維持到靜脈期,隨即在弱熒光區(qū)內(nèi)逐漸出現(xiàn)斑點(diǎn)狀強(qiáng)熒光,且常先出現(xiàn)于邊緣部,有時(shí)可有輕度滲漏和融合,其間夾雜遮擋熒光的斑片,使整個(gè)病變區(qū)成斑駁狀,晚期熒光仍然很強(qiáng)。在腫瘤邊緣由許多細(xì)點(diǎn)組成較寬的強(qiáng)熒光環(huán)帶,也是脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的特征性表現(xiàn)之一。但有的病例,病變區(qū)中部在造影過程中始終為一塊較大的弱熒光區(qū),可能癌瘤生長(zhǎng)迅速,中部發(fā)生壞死所致。

      4.吲哚青綠(ICGA)檢查 孤立型腫物可顯示和FFA相似的圖像,不過熒光強(qiáng)度弱而且出現(xiàn)晚。如果瘤體扁而薄,常可透過腫物而見到下面的脈絡(luò)膜血管。作FFA檢查時(shí),如整個(gè)瘤體呈較強(qiáng)熒光而不能與其他腫物鑒別;或小點(diǎn)狀滲漏與其他疾患如原田病鑒別困難時(shí),可作ICGA檢查。

      5.超聲波檢查 超聲的特點(diǎn)有助于診斷。A超掃描顯示中~高的瘤內(nèi)反射波,這與黑色素瘤的低或中度的內(nèi)反射有所不同。B超掃描呈厚薄不一的扁平隆起,底較廣,均>15mm,高度在2~5mm。有的病變僅表現(xiàn)為脈絡(luò)膜增厚。腫瘤內(nèi)回聲較多,強(qiáng)弱分布不均。常有視網(wǎng)膜脫離。

      6.視野檢查 早期平面視野可查出與腫瘤相符的絕對(duì)暗點(diǎn)。

      7.影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn)眼后節(jié)有等密度的隆起或扁平增厚,單個(gè)或多發(fā),可有輕度增強(qiáng)。伴有視網(wǎng)膜下積液。MRI檢查T1加權(quán)像多為高信號(hào)強(qiáng)度,表面可呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀;T2加權(quán)像常仍為高信號(hào)。常伴視網(wǎng)膜脫離。MRI檢查還可顯示顱內(nèi)的轉(zhuǎn)移灶,這對(duì)診斷及治療均有幫助。

      鑒別

      脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌容易與哪些疾病混淆?

      早期需與脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、葡萄膜肉芽腫,晚期應(yīng)與孔源性視網(wǎng)膜脫離、無色素性脈絡(luò)膜黑色素瘤、孤立性脈絡(luò)膜血管瘤、脈絡(luò)膜骨瘤、老年黃斑變性伴脈絡(luò)膜滲出及出血性色素上皮脫離等相鑒別。

      并發(fā)癥

      脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌可以并發(fā)哪些疾???

      視網(wǎng)膜脫離、虹膜睫狀體炎及繼發(fā)性青光眼等。

      預(yù)防

      脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌應(yīng)該如何預(yù)防?

      目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

      治療

      脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌治療前的注意事項(xiàng)

      (一)治療

      眼內(nèi)轉(zhuǎn)移癌的治療可根據(jù)病情給予放療、化療、內(nèi)分泌治療,手術(shù)或定期觀察。治療的目的主要是保留部分視力,改善患者生存期的生活質(zhì)量或減輕痛苦。最常用的為放射治療,從患眼的顳側(cè)或前中視野投射,總劑量30Gy,分次照射,每次2Gy。局限于局部的腫瘤也可用短距放射治療如60Co盤。療效常在數(shù)周后出現(xiàn),腫瘤萎縮,透露出白色的鞏膜并有色素出現(xiàn),脫離的視網(wǎng)膜在數(shù)月內(nèi)復(fù)位,視力提高。對(duì)極扁平的腫瘤也可考慮冷凝或光凝治療。如僅有脈絡(luò)膜而無身體他處的轉(zhuǎn)移灶,原發(fā)腫瘤又無復(fù)發(fā),全身情況良好,可摘除患眼以求較徹底的治療。已有繼發(fā)性青光眼且失明,藥物治療無效、疼痛難忍者也可摘除眼球以減除癥狀。

      (二)預(yù)后

      轉(zhuǎn)移癌的預(yù)后甚差。發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移至死亡的時(shí)間,乳腺癌平均為13個(gè)月。肺、胃、腎癌有眼轉(zhuǎn)移者,生存期更短。

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