錯(cuò)構(gòu)瘤亦名腎血管平滑肌脂肪瘤，是良性腫瘤。過(guò)去認(rèn)為少見(jiàn)，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，已很常見(jiàn)?？梢允菃为?dú)疾病，也可是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。國(guó)外報(bào)告大約50%診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤病人有結(jié)節(jié)性硬化，是一種遺傳性疾病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯(cuò)構(gòu)瘤也可發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨，有時(shí)可誤認(rèn)為轉(zhuǎn)移病灶。我國(guó)腎錯(cuò)構(gòu)瘤病人合并結(jié)節(jié)性硬化者比較少見(jiàn)。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不清楚，腎錯(cuò)構(gòu)瘤分為兩種類型：①有結(jié)節(jié)性硬化者：無(wú)病狀、雙側(cè)、腫瘤小、多發(fā)、發(fā)病年齡小;②不合并結(jié)節(jié)性硬化者：常有自覺(jué)病狀，多發(fā)或單發(fā)、單側(cè)、腫瘤較大，發(fā)病年齡亦較大。以上是1960年代分型，隨著影像學(xué)進(jìn)步尤其是超聲檢查的普及，無(wú)結(jié)節(jié)性硬化者也可發(fā)現(xiàn)為雙側(cè)腎、多發(fā)、小病灶，并無(wú)臨床癥狀。目前臨床上見(jiàn)到的腎錯(cuò)構(gòu)瘤往往為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀不明顯。

(二)發(fā)病機(jī)制

腎錯(cuò)構(gòu)瘤常為雙側(cè)，呈黃色或灰色，常伴有出血、壞死、囊性變、鈣化。腫瘤因3種主要成分即血管、脂肪細(xì)胞和平滑肌而命名。盡管有惡性報(bào)道，目前認(rèn)為腎外或淋巴結(jié)受累反映了腫瘤多中心，而非轉(zhuǎn)移。其為惡性無(wú)充分的標(biāo)準(zhǔn)。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.泌尿系表現(xiàn) 小的病變可無(wú)癥狀，常在體格檢查如B超或CT檢查時(shí)被意外發(fā)現(xiàn)。大的腫瘤因壓迫十二指腸或胃可出現(xiàn)胃腸道癥狀。若因自發(fā)性破裂導(dǎo)致腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴(yán)重者可在較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較少見(jiàn)。

2.腎外表現(xiàn) 面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。

依據(jù)上述癥狀和體征，結(jié)合影像學(xué)檢查可明確診斷。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤應(yīng)該做哪些檢查？

由于腫瘤靠近集合系統(tǒng)，破潰后可引起血尿，尿液檢查可有潛血。雙腎錯(cuò)構(gòu)瘤可有高血壓、腎功能不全表現(xiàn)，出現(xiàn)血肌酐尿素氮的異常。

1.B超 頗具特征，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū)，肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。

2.X線 腹部平片見(jiàn)腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見(jiàn)腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長(zhǎng)、縮短等，但無(wú)侵蝕現(xiàn)象。

3.CT 是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含脂肪量較多，CT值為-40～-90Hu。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤容易與哪些疾病混淆？

1.腎細(xì)胞癌 也表現(xiàn)為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無(wú)痛性間隙性肉眼血尿更明顯，發(fā)現(xiàn)腰腹部腫塊往往較晚，因腫瘤破裂出血所致休克和急腹癥者甚為少見(jiàn)。超聲檢查往往呈低回聲或不均勻回聲。腎動(dòng)脈造影實(shí)質(zhì)期可見(jiàn)腎影增大及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞表現(xiàn)。CT可見(jiàn)腎內(nèi)密度不均、邊緣不規(guī)則、與周圍正常組織分界不清的實(shí)質(zhì)性腫塊，腫塊的CT值略低于正常腎實(shí)質(zhì)。增強(qiáng)掃描示腫塊的CT值高于正常腎實(shí)質(zhì)。

2.腎母細(xì)胞瘤 其主要臨床表現(xiàn)也為進(jìn)行性增大的腹部腫塊，但多發(fā)生于兒童。病情進(jìn)展迅速且伴惡病質(zhì)表現(xiàn)，超聲檢查呈細(xì)小散在的低回聲光點(diǎn)，IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。

3.多囊腎 腰痛和腰腹部腫塊與本病相似，但其病程進(jìn)展緩慢，血尿、高血壓及腎功能損害均較明顯。IVU示雙腎影增大，邊緣不規(guī)則，腎盞伸長(zhǎng)、變形。超聲檢查腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)的圓形無(wú)回聲暗區(qū)。CT檢查示雙腎增大，腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多數(shù)邊緣光滑、大小不等的囊性腫塊。

4.腹腔內(nèi)實(shí)質(zhì)臟器破裂 表現(xiàn)為突發(fā)性腹痛、反跳痛及腹肌緊張，因嚴(yán)重出血而導(dǎo)致休克，易與腎錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)破裂出血相混淆。但出血前已有原發(fā)臟器病變，如肝癌等。外傷或劇烈活動(dòng)常為破裂出血的誘因。無(wú)血尿表現(xiàn)，IVU示腎盂腎盞形態(tài)正常，超聲檢查腎臟為正常聲像。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以并發(fā)哪些疾??？

病人可有高血壓、腎盂腎炎等。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

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腎錯(cuò)構(gòu)瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

腎錯(cuò)構(gòu)瘤的處理存在一定的爭(zhēng)議，與腫塊的大小和伴隨癥狀密切相關(guān)，特別是破裂出血。

1.觀察 Oesterling認(rèn)為腫瘤<4cm可以不治療，但要密切隨訪。Johns Hopkins報(bào)告一組35例，有些瘤體可以多年不繼續(xù)增大。Steiner主張<4cm雖無(wú)癥狀，每年隨訪1次;>4cm無(wú)癥狀或有輕度癥狀者，每半年隨訪1次。

2.栓塞 動(dòng)脈栓塞應(yīng)首先考慮出血的病例，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)栓塞后腫瘤的體積并無(wú)縮小，但出血可被制止。多選用超選擇性腎動(dòng)脈分支栓塞，以保護(hù)部分腎功能。

3.保留腎單位手術(shù) 腫瘤<5cm可行剜除術(shù)，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤，但有的腫瘤包膜不明顯，形態(tài)不規(guī)則，界面不清，剜除就比較不安全，可以行腎部分切除術(shù)。

4.腎切除術(shù) 巨大的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可行腎切除;若為雙側(cè)病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數(shù)病例可有局部及淋巴結(jié)侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現(xiàn)，應(yīng)行根治性腎切除。

5.腎移植或血液透析 僅適用于雙側(cè)病變導(dǎo)致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側(cè)腎切除的患者。

(二)預(yù)后

單側(cè)腎血管平滑脂肪瘤為良性病變，預(yù)后良好。對(duì)于雙側(cè)、多發(fā)病變及腎功能不全患者，雖經(jīng)保守治療，但仍會(huì)影響生活質(zhì)量。對(duì)于侵犯到多器官，如淋巴、腦、心臟，甚至瘤栓侵犯血管的少數(shù)病例，預(yù)后取決于受侵犯器官的情況。