色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是滑膜的一種增生性病變，經(jīng)常表現(xiàn)為局限的結(jié)節(jié)。腫塊可能起源于關(guān)節(jié)滑膜、腱鞘、筋膜層或韌帶組織。病變表現(xiàn)為無痛性軟組織腫塊，通常位于手指和足趾處。也可見于其他關(guān)節(jié)(尤其是膝關(guān)節(jié))及腱鞘。單關(guān)節(jié)發(fā)病是本病的一個規(guī)律，但也有罕見的多關(guān)節(jié)病變。

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不明，有的研究者認(rèn)為，本病是一種炎性反應(yīng)，而有的人認(rèn)為是一種腫瘤。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。可能是一種炎性反應(yīng)或是腫瘤前期表現(xiàn)。

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

病變表現(xiàn)為無痛性軟組織腫塊，通常位于手指和足趾處，也可見于其他關(guān)節(jié)(尤其是膝關(guān)節(jié))及腱鞘。單關(guān)節(jié)發(fā)病是本病的一個規(guī)律，但也有罕見的多關(guān)節(jié)病變。臨床常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹。偶爾可以出現(xiàn)急性的關(guān)節(jié)疼痛和腫脹。患者還可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)絞鎖等癥狀。對于年輕患者出現(xiàn)的難以解釋的髖部疼痛應(yīng)考慮有PVNS的可能。PVNS有兩種表現(xiàn)形式：彌漫型和結(jié)節(jié)型。結(jié)節(jié)型最常見于手部，彌漫型最常見于膝關(guān)節(jié)。PVNS也可見于髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)等部位。

1.彌漫型

(1)病變可以表現(xiàn)為活躍或不活躍。

(2)在X線上可以見到關(guān)節(jié)周圍骨侵蝕。

(3)體檢可以發(fā)現(xiàn)彌漫性腫塊。

2.結(jié)節(jié)型

(1)比彌漫型少見。

(2)無彌漫型中出現(xiàn)的骨破壞。

(3)可以引起反復(fù)的關(guān)節(jié)出血，但關(guān)節(jié)抽吸液可以呈正常顏色(即不呈典型的棕褐色)。

局限的結(jié)節(jié)性滑膜炎可能應(yīng)該與彌漫的色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎區(qū)別開來。后者通常累及較大的關(guān)節(jié)，尤其好發(fā)于膝關(guān)節(jié)(圖1)。

肉眼觀病變標(biāo)本呈褐色，這是由于廣泛的含鐵血黃素沉積造成的。本病常伴有關(guān)節(jié)的血性積液，致使一些觀察者認(rèn)為此癥是一種血管異常，而結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種真正的腫瘤或一種反應(yīng)性病變，因此二者是不同的。但二者的這種區(qū)別在組織學(xué)上卻不明顯，因而一些作者用“色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎”這一個名稱來包括這兩種滑膜病變。

根據(jù)臨床病變表現(xiàn)為無痛性軟組織腫塊，通常位于手指和足趾處。也可見于其他關(guān)節(jié)(尤其是膝關(guān)節(jié))及腱鞘。單關(guān)節(jié)發(fā)病的規(guī)律，結(jié)合關(guān)節(jié)鏡影像學(xué)檢查及病理可以診斷。

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī)、血沉、類風(fēng)濕因子及C-反應(yīng)蛋白檢查，無明顯改變。

2.關(guān)節(jié)穿刺抽取檢查 關(guān)節(jié)液大多呈血性，也可呈橘黃色。

1.X線 PVNS的X線片表現(xiàn)取決于病變的部位。

手部的結(jié)節(jié)型PVNS可以表現(xiàn)為軟組織腫脹和骨侵蝕。骨破壞區(qū)有邊界清楚的硬化緣，這種骨破壞是病變直接蔓延壓迫鄰近骨造成的結(jié)果，而并不提示惡性。

彌漫的關(guān)節(jié)內(nèi)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎會造成關(guān)節(jié)積液。通常關(guān)節(jié)間隙是正常的而且無骨質(zhì)疏松或僅有輕度的骨質(zhì)疏松?？梢姷疥P(guān)節(jié)周圍的骨有大小不一的侵蝕。骨侵蝕多見于比較緊的關(guān)節(jié)，如髖、肘和腕(圖2)。

雖然在一些罕見的病例中可以見到滑膜內(nèi)層有軟骨和骨的化生，但鈣化不是本癥的典型表現(xiàn)。

在X線片上，局限的結(jié)節(jié)性滑膜炎應(yīng)與其他的軟組織腫瘤和類腫瘤疾患相鑒別。

2.CT CT掃描可以顯示含鐵血黃素、滑膜病變的范圍以及骨的囊變和被侵蝕的情況(圖3)。如果有廣泛的含鐵血黃素沉積，則在CT上顯示為密度升高。

3.MRI 在T1和T2加權(quán)像上，含鐵血黃素都表現(xiàn)為低信號或無信號。PVNS最典型的MRI特點是在T1、T2以及質(zhì)子像上均表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)低信號的結(jié)節(jié)性腫塊(圖4，5)。病變滑膜和灶性腫塊在T2加權(quán)像上顯示最好，表現(xiàn)為低信號區(qū)。這是由于含鐵血黃素沉積造成的。在T1加權(quán)像上病變呈低信號。出血性滑膜炎可能會與PVNS混淆。

4.血管造影 血管造影顯示病變血供豐富。但在病變的晚期或病變明顯纖維化時，則血管造影顯示病變少血運。

5.病理學(xué)表現(xiàn)

(1)肉眼所見：大多數(shù)患者的關(guān)節(jié)液為血性、咖啡色。病變是由絨毛和滑膜皺襞構(gòu)成的團塊，呈棕褐色(圖6)。病變可能固著無蒂或由數(shù)個帶蒂的結(jié)節(jié)構(gòu)成。病變穿過關(guān)節(jié)囊使骨受侵蝕。局限型的PVNS表現(xiàn)為帶蒂的質(zhì)硬結(jié)節(jié)。

(2)鏡下所見：PVNS的特點是滑膜表面和滑膜下都有滑膜細胞增生。低倍鏡下可見明顯的絨毛和結(jié)節(jié)。高倍鏡下可見彌漫的細胞(基質(zhì))增殖，同時伴有成纖維組織、多核巨細胞、黃瘤細胞、淋巴細胞及不等量的含鐵血黃素沉積。由于組織學(xué)特點的多樣性，故此癥有多種名稱：腱鞘巨細胞瘤、腱鞘纖維瘤、腱鞘纖維黃素瘤、腱鞘黃素瘤等。

病理學(xué)鑒別應(yīng)包括：含鐵血黃素滑膜炎(Hemosiderotic synovitis)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和滑膜軟骨瘤病。

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎容易與哪些疾病混淆？

1.彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎必須與特發(fā)性滑膜骨軟骨瘤病(可見鈣化與骨化)、感染(可見骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)間隙縮小，骨破壞區(qū)邊界不清)以及其他關(guān)節(jié)病變相鑒別。

2.與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)相鑒別 RA往往侵犯多關(guān)節(jié)。PVNS通常表現(xiàn)為單關(guān)節(jié)的出血性關(guān)節(jié)炎。單關(guān)節(jié)發(fā)病是本病的一個規(guī)律，但也有罕見的多關(guān)節(jié)病變。

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎可以并發(fā)哪些疾??？

可并發(fā)關(guān)節(jié)血性積液，骨破壞。

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎應(yīng)該如何預(yù)防？

1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，改善養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。

3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎治療前的注意事項

(一)治療

對PVNS的治療是外科切除。由于徹底切除很困難，因此復(fù)發(fā)很常見。關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除適用于結(jié)節(jié)型或彌漫型中不活躍者。開放性滑膜切除術(shù)適用于病變活躍的彌漫型PVNS患者。全膝關(guān)節(jié)置換適用于關(guān)節(jié)有破壞性變化的PVNS。

(二)預(yù)后

此病病因不明，一般認(rèn)為是一種反應(yīng)性病變。過去曾有人把它列為惡性病變，現(xiàn)今已確認(rèn)它為一種良性病變，多認(rèn)為是滑膜組織的慢性炎癥。因而手術(shù)治療不易徹底切除，而常復(fù)發(fā)。