蹄鐵形腎亦為較常見的一種先天畸形，每500～1000尸檢中可見一例，男多于女，約為4：1，任何年齡都可發(fā)現(xiàn)，約有半數(shù)發(fā)生于30～40歲之間。

蹄鐵形腎是由什么原因引起的？

蹄鐵形腎是兩腎下極（90％以上為下極）在身體中線融合形成蹄鐵形。一般學(xué)者認(rèn)為這種腎臟的形態(tài)反常，是在胚胎早期，兩側(cè)腎臟的生腎組織細(xì)胞，在兩臍動(dòng)脈之間被擠壓而融合的結(jié)果。融合部大都在下極，構(gòu)成峽部。峽部為腎實(shí)質(zhì)（或多或少）及結(jié)締組織所構(gòu)成。位于腹主動(dòng)脈及下腔靜脈之前及其分叉之微上。兩腎因受下極融合的限制而不能正常旋轉(zhuǎn)，使腎脊角恰與正常相反。腎動(dòng)脈可來自髂動(dòng)脈，來自腹主動(dòng)脈分叉處，或來自腸系膜下動(dòng)脈。輸尿管較正常之輸尿管為短，在峽部之前下行至膀胱。

蹄鐵形腎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

確診本病，主要仍賴腎盂造影。在腎盂造影片上可見兩腎縱軸與脊柱所成之角度（腎脊角）向下方，而不是如正常者向上。有時(shí)在靜脈造影片上，由于一側(cè)腎功較差或技術(shù)條件未顯影，則誤認(rèn)顯影者為腎轉(zhuǎn)位不全。在考慮診斷時(shí)，要注意此點(diǎn)。

蹄鐵形腎應(yīng)該做哪些檢查？

通過腎盂造影確診本病。在腎盂造影片上可見兩腎縱軸與脊柱所成之角度（腎脊角）向下方，而不是如正常者向上。有時(shí)在靜脈造影片上，由于一側(cè)腎功較差或技術(shù)條件未顯影，則誤認(rèn)顯影者為腎轉(zhuǎn)位不全。在考慮診斷時(shí)，要注意此點(diǎn)。

影像學(xué)檢查是確定診斷的最主要的依據(jù)。有以下特點(diǎn)：雙腎位置偏低；腎軸向由正 常的內(nèi)上向外下改變?yōu)橥馍现羶?nèi)下或垂直向，兩腎縱軸所形成的角度由銳角變?yōu)殁g角； 腎盂面向前方，腎盞向后，下極腎盞朝向內(nèi)且位于輸尿管內(nèi)側(cè)，為其特征。輸尿管行徑 偏內(nèi)；峽部將雙腎聯(lián)在一起，CT檢查時(shí)尤為明顯。 蹄鐵形腎的峽部組織發(fā)生腫瘤的易感性增加?？赡芤嗯c胚胎因素相關(guān)。腎細(xì)胞癌 占蹄鐵形腎合并腫瘤的50％左右。

蹄鐵形腎容易與哪些疾病混淆？

1．盤形腎

為兩腎的極部或內(nèi)側(cè)融合，可產(chǎn)生類似癥狀。但其位于骶岬前或骨盆內(nèi)，表面結(jié)節(jié)狀，呈邊緣圓鈍而不規(guī)則的實(shí)質(zhì)性腫塊：尿路造影示腎影呈盤形。腎盂腎盞旋轉(zhuǎn)不良，輸尿管行徑反常；超聲檢查及放射性核素腎掃描兩腎呈盤形融合的畸形影像.

2．塊腎(餅狀腎)也可有腰痛、腹部腫塊及消化道癥狀。但在下腹正中或骨盆內(nèi)觸及餅狀腫塊，呈實(shí)質(zhì)性，表面結(jié)節(jié)狀，邊緣圓鈍；尿路造影示兩腎融合成圓形塊影．位置較低，腎盂腎盞形態(tài)不規(guī)則，輸尿管變短；超聲檢查及放射性核素腎掃描兩腎呈塊狀融合的畸形影像。

3．乙狀腎為一側(cè)腎上極與對(duì)側(cè)腎下極相融合，腹部觸及腫塊，易與之混淆。但尿路造影腎影呈乙字形，兩腎長(zhǎng)軸平行，腎盂腎盞旋轉(zhuǎn)反常，腎盂飽滿；腹膜后充氣造影兩腎融合呈乙字形；超聲檢查及放射性核素腎掃描兩腎呈乙字狀融合的畸形影像。

4．腹腔腫瘤可觸及腹部腫塊。但往往有腹痛、腹脹等消化道梗阻表現(xiàn)；消化道鋇餐X線檢查可見腸道受壓變形或充盈缺損；尿路造影腎盂腎盞形態(tài)正常；結(jié)合病史可予鑒別。

5．特發(fā)性腹膜后纖維化

下腹部可觸及邊緣不清，質(zhì)地堅(jiān)硬的腫塊。但常伴有低熱、血沉增速等全身癥狀；尿路造影示腰大肌陰影消失，腎盂腎盞中度擴(kuò)張，輸尿管向中線移位。

蹄鐵形腎可以并發(fā)哪些疾病？

　　并發(fā)癥： 馬蹄形腎即使沒有癥狀也常因合并其他先天性的異常而被發(fā)現(xiàn)。Boatman等人統(tǒng)計(jì)了96例馬蹄形腎患者其中約1/3患者有至少一個(gè)其他系統(tǒng)的異常許多新生兒及稍長(zhǎng)的患者合并有多種先天性異常尸檢結(jié)果顯示其他系統(tǒng)的異常多發(fā)生在新生兒或嬰兒，主要的異常包括骨骼系統(tǒng)心血管系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等肛門直腸的異常也較常見。還有約20%的患兒有18三體綜合征(Trisomyv18

　　syndrome)，60%的女性患兒具有唐氏綜合征(Turner’s syndrome)，雙角子宮或陰道縱隔40%的男性患者發(fā)生尿道下裂或睪丸下降不全等一半以上的患者伴有膀胱輸尿管反流。

　　蹄鐵形腎可單獨(dú)發(fā)生或與其它泌尿系畸形如尿道下裂、輸尿管重復(fù)畸形、腎囊腫以及其它畸形如骨、心血管、直腸肛門等畸形同時(shí)存在，可合并腎積水、尿路結(jié)石、尿路感染頻發(fā)或腫瘤。

蹄鐵形腎應(yīng)該如何預(yù)防？

　　本病為先天性疾病。先天性疾病中，較常見的有染色體病、神經(jīng)管缺陷、蹄鐵形腎、和代謝性遺傳病。臨床上表現(xiàn)為發(fā)育畸形，幸存者，表現(xiàn)不同的畸形、功能障礙、智力發(fā)育不全。如能對(duì)先天性疾病進(jìn)行產(chǎn)前論斷，即可防止患兒出生，對(duì)家庭及社會(huì)均有極大好處。

蹄鐵形腎治療前的注意事項(xiàng)

　　本病腎功能常無明顯異常，故無合并癥時(shí)，不須任何特殊治療。如有感染、積水、結(jié)石、或嚴(yán)重的壓迫癥狀時(shí)，再根據(jù)情況，采取相應(yīng)的治療措施。長(zhǎng)期以來對(duì)蹄鐵形腎是否需要手術(shù)、在何時(shí)手術(shù)一直存在爭(zhēng)議。目前較一致的看法是腎功能正常且無合并癥時(shí)，不須特殊處理。當(dāng)合并腎積水、尿路結(jié)石、尿路感染頻發(fā)或腫瘤時(shí)應(yīng)手術(shù)糾正畸形，包括切斷峽部、腎盂輸尿管裁剪成型、碎石術(shù)等。