腹膜后纖維化(retroperitonealfibrosis，RPF)由法國(guó)泌尿外科醫(yī)生Albrran在1905年首先報(bào)道并使用了腹膜后纖維化這一概念，直到1948年Ormond報(bào)道了2例腹膜后纖維化后，有關(guān)本病的個(gè)案報(bào)道才逐漸增多并被越來越多的臨床醫(yī)師所認(rèn)識(shí)。本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見，約占2/3。男性發(fā)病較多見，是女性的2～3倍。

腹膜后纖維化是由什么原因引起的？

　　大量臨床研究發(fā)現(xiàn)以下因素可能與腹膜后纖維化有關(guān)。

　　1.自身免疫缺陷臨床資料表明，有8%～15%的特發(fā)性腹膜后纖維化患者可同時(shí)伴有腹膜后以外的纖維化，其病史中有硬皮病、嗜伊紅細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、Riedle甲狀腺炎、硬化性膽管炎、縱隔纖維化和眶后纖維假腫瘤等疾病，提示腹膜后纖維化可能是系統(tǒng)性硬化性疾病的一種局部表現(xiàn)，也表明本病可能與免疫缺陷有關(guān)。

　　2.藥物副作用自1964年Grahacn報(bào)道服用甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人發(fā)生腹膜后纖維化以來，類似的病例報(bào)道相繼見于文獻(xiàn)中。長(zhǎng)期服用者，其腹膜后纖維化的發(fā)生率可達(dá)10%～12.4%。此外，β受體阻滯藥(心得安)、抗高血壓藥物(甲基多巴、利血平、肼苯噠嗪)、止痛藥(阿斯匹林、非那西汀)等藥物也可誘發(fā)本病，但它們與腹膜后纖維化的因果關(guān)系有待進(jìn)一步研究證實(shí)。

　　3.感染與炎癥早在1948年Ormond就認(rèn)為本病是一種腹膜后炎癥，而Mathisen等則提出腹膜后纖維化可能與腹腔臟器和下肢病毒感染有關(guān)，綜合文獻(xiàn)中報(bào)道，與腹膜后纖維化相關(guān)感染和炎癥有：結(jié)核、梅毒、放線菌病和各種霉菌感染等特異性感染;憩室炎、闌尾炎等非特異性感染;潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病、皮膚和皮下組織的血管炎等與免疫因素有關(guān)的炎癥性疾病;炎性肺損傷、血栓性靜脈炎、胰腺炎等其它炎癥性疾病亦可致腹膜后纖維化。惡性腫瘤惡性腫瘤誘發(fā)的腹膜后纖維化占所有病例的8%～10%。已有報(bào)道，能引起結(jié)締組織反應(yīng)增生和纖維化的惡性腫瘤包括：乳腺癌、肺癌、甲狀腺癌、胃癌、結(jié)腸癌、泌尿生殖器癌(腎癌、膀胱癌、前列腺癌及子宮癌)、Hodgkin病和其它惡性淋巴瘤、某些肉瘤、類癌等。

　　4.主動(dòng)脈瘤文獻(xiàn)報(bào)道中比較常見的一種腹膜后纖維化是動(dòng)脈瘤周圍纖維化，纖維化可只在動(dòng)脈瘤周圍，也可能向側(cè)面生長(zhǎng)包繞輸尿管并引起梗阻。據(jù)報(bào)道，主動(dòng)脈或主動(dòng)脈髂動(dòng)脈瘤周圍纖維化的發(fā)生率為5%～23%。損傷臨床資料顯示，外傷、腹膜后血腫和放射性損傷等均可導(dǎo)致腹膜后纖維化。石棉Boulard和Sauni等作者分別在1995年及1998年報(bào)道了2例和7例腹膜后纖維化病人既往有石棉密切接觸史，其X線胸片顯示有胸膜蝕斑或鈣化斑和圓形的肺膨脹不全等，尸體解剖亦發(fā)現(xiàn)腹膜后存在石棉小體。提示石棉可能是引起腹膜后纖維化的病因之一。

腹膜后纖維化應(yīng)該如何診斷？

　　1.血常規(guī)可有紅細(xì)胞、血紅蛋白降低;嗜酸性粒細(xì)胞升高，紅細(xì)胞比容少于33%。

　　2.尿常規(guī)1/3的患者有蛋白尿。

　　3.血沉94%病人最初檢查時(shí)血沉增快。

　　4.腎功能臨床上75%的病人有不同程度的腎功能損害，表現(xiàn)為尿少、氮質(zhì)血癥，如血肌酐、尿素氮升高。

　　5.堿性磷酸酶近年來，堿性磷酸酶被認(rèn)為是該病的標(biāo)志物，堿性磷酸酶升高對(duì)診斷本病有重要意義。

　　6.活組織病理檢查可在B超、CT引導(dǎo)下細(xì)針抽吸(Fineneedleaspiration)活檢，亦可通過腹腔鏡檢查切取腫塊組織進(jìn)行活檢。1997年Stein首次報(bào)道在CT引導(dǎo)下應(yīng)用細(xì)針抽吸來診斷特發(fā)性腹膜后纖維化，2/3病例得以確診。抽吸出的主要是纖維細(xì)胞和小淋巴細(xì)胞等炎癥細(xì)胞，通常兩者分別出現(xiàn)，少數(shù)同時(shí)出現(xiàn)。此外，尚有作者報(bào)道在X線引導(dǎo)下經(jīng)腔靜脈對(duì)大動(dòng)脈周圍腫塊穿刺活檢來確診和隨訪。對(duì)不能確診者應(yīng)行剖腹探查手術(shù)取活體組織行病理檢查，一方面確診并明確良、惡性病變，另一方面可予以治療。但切取活檢標(biāo)本時(shí)應(yīng)注意在多處較深部位取材，以免誤診。

腹膜后纖維化容易與哪些癥狀混淆？

　　1.與易受累器官或組織自身疾病的鑒別

　　(1)輸尿管疾?。罕静∨c輸尿管腫瘤、炎性狹窄等均可引起腎盂和輸尿管積水，應(yīng)注意二者相鑒別。

　　(2)胰腺癌：腹膜后纖維化累及并導(dǎo)致胰腺周圍脂肪墊閉塞常誤診為胰腺癌，需注意各自的臨床、影像特點(diǎn)。

　　(3)膽總管疾病或硬化性膽管炎：該病累及膽總管可引起黃疸等表現(xiàn)，應(yīng)注意排除膽總管疾病或硬化性膽管炎等疾病引起的黃疸。但腹膜后纖維化可以與硬化性膽管炎同為系統(tǒng)性硬化癥的組成部分，須想到二者同時(shí)存在的可能性。

　　(4)結(jié)、直腸疾?。焊鼓ず罄w維化累及結(jié)、直腸時(shí)，病人可出現(xiàn)腹瀉、便秘，甚至梗阻癥狀，易誤診為結(jié)、直腸腫瘤或炎性疾病，而且二者可互為因果，臨床上遇到腹瀉、便秘、甚至梗阻的病人，在排除腸道本身疾病后，應(yīng)想到腹膜后纖維化的可能。

　　(5)小腸慢性不全性梗阻及功能障礙：本病累及腸系膜后可引起小腸慢性梗阻及蠕動(dòng)障礙，常誤診為小腸慢性不全性梗阻或功能障礙。因此，當(dāng)遇到原因不明的小腸慢性不全性梗阻或功能障礙時(shí)，應(yīng)想到本病。

　　2.與腹膜后的某些原發(fā)疾病的鑒別如腹膜后黃色肉芽腫、腹膜后血腫、原發(fā)性腹膜后腫瘤(包括脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性淋巴瘤、纖維瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等)腹膜后淀粉樣變性等。與腹膜后惡性轉(zhuǎn)移灶的鑒別一般情況下，腹膜后惡性轉(zhuǎn)移灶多在輸尿管的外側(cè)可資鑒別。與動(dòng)脈瘤的鑒別主動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈髂動(dòng)脈瘤周圍可形成纖維化環(huán)包繞動(dòng)脈瘤或向側(cè)面生長(zhǎng)包繞并引起輸尿管梗阻。影像學(xué)顯示被包繞的主動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，而腹膜后纖維化所累及的主動(dòng)脈和髂總動(dòng)脈則顯示有光滑、不規(guī)則狹窄改變。

腹膜后纖維化應(yīng)該如何預(yù)防？

　　對(duì)繼發(fā)性腹膜后纖維化，針對(duì)病因選擇治療方法有時(shí)可獲得良好療效，如：甲基麥角胺類藥物引起的腹膜后纖維化，停用藥物后多能使纖維化腫塊縮小，常常能解決由腫塊引起的輸尿管梗阻問題。各種特異性或非特異性感染病引起的腹膜后纖維化，以及惡性疾病引起的腹膜后纖維化，應(yīng)以治療原發(fā)疾病為主，如發(fā)生梗阻可手術(shù)治療。對(duì)于特發(fā)性腹膜后纖維化，目前尚無(wú)特異性治療手段，治療方法包括非手術(shù)治療、手術(shù)治療以及手術(shù)加非手術(shù)治療3種。臨床資料表明，手術(shù)治療只能解決腹膜后纖維化所累及的組織或器官(輸尿管)發(fā)生的梗阻問題，但不能解決炎癥和纖維化的繼續(xù)進(jìn)展。手術(shù)能成功解除尿路梗阻者約占手術(shù)病人的90%，而且這一部分病人在手術(shù)解除梗阻后如不進(jìn)一步治療，其中22%將再次發(fā)生梗阻。自1958年Ross首次報(bào)道應(yīng)用皮質(zhì)激素治療特發(fā)性腹膜后纖維化并獲得成功以來，藥物治療已成為臨床醫(yī)師治療本病的主要方法之一。近年來認(rèn)為特發(fā)性腹膜后纖維化的發(fā)病與免疫因素關(guān)系密切，故目前多選用藥物，如皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制劑等，抑制免疫性炎癥的進(jìn)一步發(fā)展。但對(duì)于藥物的應(yīng)用劑量(如激素的劑量仍是經(jīng)驗(yàn)用法)，以及應(yīng)用藥物治療前是否手術(shù)多處、深部活檢以排除惡性腫瘤問題，當(dāng)前依然存在爭(zhēng)議。因此，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：輕、中度的特發(fā)性腹膜后纖維化和不能耐受手術(shù)者，以及術(shù)后鞏固性治療者，可單純非手術(shù)治療(藥物治療)。藥物治療有禁忌或不能耐受藥物治療者可單純手術(shù)治療。嚴(yán)重的特發(fā)性腹膜后纖維化阻塞伴尿毒癥者，可選擇手術(shù)加非手術(shù)治療聯(lián)合治療。