脫屑性間質(zhì)肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)是較少見的一種特發(fā)性彌漫性間質(zhì)性肺炎，幾年前從IPF中分離出來，但1999年ATS和ERS在IPF的鑒別診斷中賦予其新的內(nèi)容。因為DIP在組織病理學上、臨床上、治療和預后等方面與RBILD有很多相似之處，特別是發(fā)病主要因素都與長期吸煙有密切關系，支氣管壁和肺泡腔上的炎性細胞都含有大量的棕色素巨噬細胞，因此1998年Katzenstein和Myers將其歸為一類，即DIP/RBILD。但1999年ATS和ERS新的分類又將其各自獨立。

脫屑性間質(zhì)肺炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

DIP的病因至今不明，與RBILD一樣，發(fā)病與長期吸煙有密切關系，文獻報道，發(fā)病者有85%～90%有長期吸煙史。但因素復雜，文獻報道與各種無機粉塵吸入和燃燒的塑料氣味吸入也有關。藥物引起的DIP也有報道，Bone報道2例由于長期服用呋喃坦丁，經(jīng)組織病理學證實引起本病，停藥后給予腎上腺糖皮激素而治愈。有的學者在DIP患者的肺泡壁細胞核內(nèi)發(fā)現(xiàn)大量的包涵體，推測本病病因與病毒感染有關。部分病人發(fā)病前確有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的證據(jù)。目前認為，病毒可能只是一種激發(fā)因素。也有人認為，特發(fā)性DIP是一種自體免疫性疾病，因為其肺泡腔、肺泡壁和間質(zhì)的細胞浸潤，主要是淋巴細胞和漿細胞，這些細胞與免疫關系密切，這只是一種推測，但缺乏有證據(jù)的資料?，F(xiàn)在多數(shù)學者認為此病與多種因素有關，吸煙則是其重要的發(fā)病因素。

(二)發(fā)病機制

DIP的病理與RBILD很相似，不同之處是在RBILD組織病理學改變的基礎上，肺泡腔內(nèi)還聚集了大量的棕色素巨噬細胞。1984年國內(nèi)學者曾將DIP的典型病理歸納為以下9條：①Ⅱ型肺泡細胞增生肥大;②肺泡腔內(nèi)聚集大量含棕色素的巨噬細胞;③肺泡結構基本正常;④周圍間質(zhì)有淋巴細胞和漿細胞浸潤;⑤無肺泡壁壞死和透明膜形成;⑥肺泡腔內(nèi)無明顯的纖維素滲出;⑦無石棉小體或其他晶形粉塵物質(zhì)存在;⑧早、中期很少看到肺泡閉鎖;⑨晚期亦可出現(xiàn)間質(zhì)纖維化，甚至個別出現(xiàn)蜂窩肺，但比IPF明顯為輕。這些病理改變與IPF迥然不同，因此將其從IPF中分離出來是合理的。

脫屑性間質(zhì)肺炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

DIP患者絕大多數(shù)有長期吸煙史。因此男∶女約為2∶1。本病多見于中、老年人。亞急性或相對隱匿性發(fā)病。持續(xù)性或陣發(fā)性干咳，活動后氣短、發(fā)紺為主要癥狀，30%～50%有不同程度的進行性呼吸困難。主要常在兩肺底聞及爆裂?音，約50%有杵狀指。

根據(jù)患者有吸煙史及臨床表現(xiàn)有進行性呼吸困難、干咳等癥狀和胸部X線肺部呈三角形陰影即可確診。

脫屑性間質(zhì)肺炎應該做哪些檢查？

血常規(guī)檢查紅細胞、血紅蛋白多增高，血沉正常。肺功能檢查DIP患者，肺功能呈現(xiàn)限制性通氣功能障礙，DLCO降低，輕至中度低氧血癥，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。

X線胸片有特征性變化，約75%的病人具有十分相似的肺部陰影，主要表現(xiàn)為一個三角形陰影，自肺門沿心臟向兩肺基底伸展，三角形的底在側面，尖在心膈角處，陰影模糊呈磨玻璃狀，自肺門向下放射的紋理明顯增粗，為擴張的肺血管影。陰影在心緣部增濃，肺外圍變淺和減少。這種典型陰影有時可持續(xù)4～6年不變，有的則在數(shù)月內(nèi)發(fā)生變化或逐漸吸收。25%的病人可表現(xiàn)為彌漫性模糊的斑點狀肺陰影，或除了有肺基底三角形陰影外，同時還有自肺門向上肺野呈放射性線條狀和點片狀模糊陰影?？傆^肺野，呈現(xiàn)一種“臟肺”(dirty -lung)面貌。HRCT上有50%～70%呈磨玻璃表現(xiàn)，也可有灶性、片狀陰影。主要病變分布在下肺和中肺野。50%～60%有不同程度的纖維化，但遠比IPF為輕，也很少有蜂窩肺。部分病例出現(xiàn)胸膜下肺大泡，易并發(fā)自發(fā)性氣胸。支氣管肺泡灌洗液中以淋巴細胞、肺泡巨噬細胞和漿細胞為主的炎性改變。

脫屑性間質(zhì)肺炎容易與哪些疾病混淆？

須與特發(fā)性彌漫性肺間質(zhì)纖維化、彌漫性淋巴組織樣間質(zhì)肺炎以及呼吸性細支氣管炎間質(zhì)性肺病相鑒別。

脫屑性間質(zhì)肺炎可以并發(fā)哪些疾??？

晚期可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化，并發(fā)肺大皰、自發(fā)性氣胸等。

脫屑性間質(zhì)肺炎應該如何預防？

吸煙患者應立即戒煙，有利于疾病的恢復。

脫屑性間質(zhì)肺炎治療前的注意事項

(一)治療

本病可采用以下方法治療：①戒煙，有助于病變的恢復;②腎上腺糖皮質(zhì)激素，前4周潑尼松0.5mg/(kg·d)口服;之后改為0.25mg/(kg·d);③中藥川芎嗪20～30mg/(kg·d)稀釋后靜滴，療程2～3周，間歇后可重復;④對癥治療，如吸氧、止咳等治療措施。

(二)預后

本病預后比IPF明顯為好，經(jīng)系統(tǒng)治療，有60%～70%肺病變會不同程度吸收，甚至痊愈。約70%的病人可存活10年以上。