未分化脊柱關(guān)節(jié)病疾病
疾病介紹
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未分化脊柱關(guān)節(jié)病是指一組具有脊柱關(guān)節(jié)病的某些臨床和(或)放射學(xué)特征,而又表現(xiàn)不典型,但尚未達(dá)到已確定的任何一種脊柱關(guān)節(jié)病診斷標(biāo)準(zhǔn)的疾病。它不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,也不是一種綜合征,它只不過是一組癥狀譜和臨床相的命名,是一個(gè)臨時(shí)診斷,借以區(qū)分類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、彌漫性結(jié)締組織病以及其它風(fēng)濕性疾病。未分化脊柱關(guān)節(jié)病可以表現(xiàn)為一種或多種癥狀,可間歇出現(xiàn),可有不同輕重和不同病程。
有學(xué)者認(rèn)為未分化一詞應(yīng)包括以下幾種涵義
(1) 某種肯定脊柱關(guān)節(jié)病的早期表現(xiàn),以后會進(jìn)展、分化為某種肯定的脊柱關(guān)節(jié)?。?br />
(2) 某種明確脊柱關(guān)節(jié)病的不完全型,或稱之為“流產(chǎn)型”或挫頓型,以后不會發(fā)展為該脊柱關(guān)節(jié)病的典型表現(xiàn);
(3) 屬于某種重疊綜合征,不會發(fā)展為某一肯定的脊柱關(guān)節(jié)病;
(4) 某種現(xiàn)在尚不能定義,屬一種未知亞型,有待以后加以分類。
未分化脊柱關(guān)節(jié)病在臨床上并不少見,絕大多數(shù)門診就診的血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病可診斷為本病。未分化脊柱關(guān)節(jié)病患病率是同一人群強(qiáng)直性脊柱炎患者的3~10倍。而對強(qiáng)直性脊柱炎家族的研究中顯示,在其一級親屬中,具有脊柱關(guān)節(jié)病表現(xiàn)的患者中僅有1/4~1/2可以診斷為肯定的強(qiáng)直性脊柱炎,其他人均屬未分化型脊柱關(guān)節(jié)病的范圍。所以未分化型脊柱關(guān)節(jié)病的患者較強(qiáng)直性脊柱炎更為多見,這一點(diǎn)值得引起我們重視。
病因
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(1) 某種肯定脊柱關(guān)節(jié)病的早期表現(xiàn),以后會進(jìn)展、分化為某種肯定的脊柱關(guān)節(jié)病;
(2) 某種明確脊柱關(guān)節(jié)病的不完全型,或稱之為“流產(chǎn)型”或挫頓型,以后不會發(fā)展為該脊柱關(guān)節(jié)病的典型表現(xiàn);
(3) 屬于某種重疊綜合征,不會發(fā)展為某一肯定的脊柱關(guān)節(jié)病;
(4) 某種現(xiàn)在尚不能定義,屬一種未知亞型,有待以后加以分類。
未分化脊柱關(guān)節(jié)病在臨床上并不少見,絕大多數(shù)門診就診的血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病可診斷為本病。未分化脊柱關(guān)節(jié)病患病率是同一人群強(qiáng)直性脊柱炎患者的3~10倍。而對強(qiáng)直性脊柱炎家族的研究中顯示,在其一級親屬中,具有脊柱關(guān)節(jié)病表現(xiàn)的患者中僅有1/4~1/2可以診斷為肯定的強(qiáng)直性脊柱炎,其他人均屬未分化型脊柱關(guān)節(jié)病的范圍。所以未分化型脊柱關(guān)節(jié)病的患者較強(qiáng)直性脊柱炎更為多見,這一點(diǎn)值得引起我們重視。
癥狀
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起病多隱匿,男女均可受累,但以男性多發(fā),占62%~88%。發(fā)病年齡在16~23歲之間。由于女性病變較輕,受累關(guān)節(jié)少,其平均發(fā)病年齡較男性高。另外,遲發(fā)的未分化脊柱關(guān)節(jié)病廣泛存在于中年人。主要臨床表現(xiàn)有:
(1)炎性腰背痛,占52%~80%;
(2)下肢為主的周圍關(guān)節(jié)炎(60%~100%),常見于膝、髖、踝關(guān)節(jié)??衫奂耙粋€(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié),后者常為不對稱多關(guān)節(jié)炎(40%);
(3)肌腱末端病,如附著點(diǎn)炎(56%),足跟痛(20%~28%);
(4)骶髂關(guān)節(jié)炎(16%~30%)、脊柱炎(29%)。其他中軸關(guān)節(jié)炎,如椎間關(guān)節(jié)炎、頭頸關(guān)節(jié)炎和肋椎關(guān)節(jié)炎等;
(5)特征性系統(tǒng)表現(xiàn),如結(jié)膜炎或虹膜炎(33%)、皮膚粘膜病變(16%)。皮膚黏膜病變常見的有溢膿性皮膚角化病、龜頭炎、口腔潰瘍,偶見壞疽性膿皮?。?br />
(6)其他臨床表現(xiàn):還可有泌尿生殖系統(tǒng)病變(26%)、炎性腸?。?%)、心臟受損(8%)等多種表現(xiàn)。50歲以后發(fā)病的HLA-B27陽性的患者少數(shù)可有下肢可凹性水腫。口干、眼干癥狀,可能為非特異性炎癥累及唾液腺引起的繼發(fā)性干燥綜合征。
檢查
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(1)類風(fēng)濕因子及自身抗體多為陰性。如類風(fēng)濕因子陽性,其陽性率與同齡正常人群一樣;
(2)HLA-B27陽性(80%~84%),HLA-B27與關(guān)節(jié)外癥狀關(guān)系密切,HLA-B27陽性的患者易導(dǎo)致炎癥向較嚴(yán)重程度發(fā)展;
(3)血沉可增快(19%~30%)。
(4)IgG水平可顯著提高。
(5)纖維結(jié)腸鏡檢查少數(shù)可發(fā)現(xiàn)無癥狀炎性腸病,病理表現(xiàn)為慢性非特異性炎癥,直接免疫熒光顯示IgG、IgA、IgM、C3、C4、纖維蛋白原存在。
(6)X線、CT和MRI檢查可顯示骶髂關(guān)節(jié)炎(16%~30%)和脊柱炎(約20%)。
鑒別
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由于未分化脊柱關(guān)節(jié)病癥狀多種多樣,表現(xiàn)不典型,故誤診率較高,多被誤診為椎間盤突出、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、坐骨神經(jīng)痛、腰肌勞損等,因此應(yīng)提高對該病的警惕性,重視臀區(qū)痛、大腿內(nèi)側(cè)痛、髖區(qū)痛,以及足跟痛、足掌痛和膝關(guān)節(jié)腫痛,仔細(xì)檢查是否有附著點(diǎn)炎的體征等。
盡管未分化脊柱關(guān)節(jié)病患者腰痛不顯著,甚至缺如,但疑及此病時(shí),骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)體征的檢查仍很重要,還應(yīng)做骶髂關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查和HLA-B27檢查。
此外,未分化脊柱關(guān)節(jié)病中有許多患者最終可發(fā)展為強(qiáng)直性脊柱炎,但早期與強(qiáng)直性脊柱炎患者相比有以下不同特點(diǎn):
(1) 癥狀輕,不典型;
(2) 無脊柱活動(dòng)受限;
(3) 不一定有骶髂關(guān)節(jié)炎;
(4) HLA-B27不一定陽性,陽性率較強(qiáng)直性脊柱炎組低;
(5) 女性比例較強(qiáng)直性脊柱炎患者明顯高,說明女性患者病情較輕,即使病程較長,仍多為未分化型。
2、未分化脊柱關(guān)節(jié)病治療新進(jìn)展
一部分未分化脊柱關(guān)節(jié)病的患者由于僅有輕微的癥狀和體征,可以無需特殊治療,或進(jìn)行理療改善癥狀,明顯炎癥患者可選用非甾體類抗炎藥。
對一些關(guān)節(jié)炎癥狀較重和有附著點(diǎn)病的患者可在受累關(guān)節(jié)內(nèi)或炎癥部位注射皮質(zhì)激素。骶髂關(guān)節(jié)炎明顯,常規(guī)治療效果不佳時(shí),可在CT介導(dǎo)下炎性骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)注射皮質(zhì)激素,據(jù)報(bào)告可獲得顯著療效。
少數(shù)急性或炎癥高度活動(dòng)的患者,可全身使用皮質(zhì)激素,但劑量與療程宜從嚴(yán)掌握。
病程較長的慢性患者,有持久關(guān)節(jié)炎和附著點(diǎn)病,如單用非甾體類抗炎藥不能完全控制癥狀時(shí),可加用免疫抑制劑。
并發(fā)癥
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(1) 有脊柱關(guān)節(jié)病的一些表現(xiàn),如炎癥性腰痛、HLA-B27陽性的附著點(diǎn)病(肌腱末端炎、腱鞘炎,跟腱炎,跟骨或跗骨骨膜炎)、下肢寡關(guān)節(jié)炎、指(趾)炎、眼炎、皮膚粘膜損害、血沉增快等,可單獨(dú)或部分聯(lián)合存在。但無明確的放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎,也無銀屑病或炎癥性腸病表現(xiàn)或者腸道、泌尿生殖系感染的病史。
(2) 存在放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎而無腰痛或其他脊柱關(guān)節(jié)病表現(xiàn)者,或只有單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎。
(3) 未能滿足強(qiáng)直性脊柱炎(AS)診斷標(biāo)準(zhǔn)的“早期強(qiáng)直性脊柱炎”或“可能強(qiáng)直性脊柱炎”病人。
(4) 有學(xué)者認(rèn)為,兒童強(qiáng)直性脊柱炎或其他脊柱關(guān)節(jié)病在未能明確診斷前,而又除外其他疾病,可稱之為兒童未分化脊柱關(guān)節(jié)病(JuSpA)。晚起病強(qiáng)直性脊柱炎在確診之前,也可歸屬于未分化脊柱關(guān)節(jié)病。
預(yù)防
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本病約有30%左右患者經(jīng)過若干年后最終會發(fā)展為肯定的強(qiáng)直性脊柱炎,HLA-B27陽性的患者比例相對高一些。5%~10%可發(fā)展為其他脊柱關(guān)節(jié)病,約 26%有復(fù)發(fā)性少關(guān)節(jié)炎,其余患者不再進(jìn)展。X線異常出現(xiàn)在多年之后,如骶髂關(guān)節(jié)改變需9~14年,脊柱病變需11~16年。10年追隨后確診為強(qiáng)直性脊柱炎的患者,大多數(shù)脊柱功能良好,故總的預(yù)后佳。
治療
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對有炎性腸病的未分化脊柱關(guān)節(jié)病患者,使用柳氮磺胺吡啶可獲得較好療效。機(jī)制可能柳氮磺胺吡啶通過恢復(fù)腸壁正常通透性、抑制抗原進(jìn)入受損腸壁來治療炎性腸病,但無預(yù)防作用。另外,早期使用柳氮磺胺吡啶是否改善病程和預(yù)后尚不明確,有待進(jìn)一步研究。就目前國內(nèi)臨床治療的普遍情況而言,醫(yī)師常樂意選用柳氮磺胺吡啶治療未分化脊柱關(guān)節(jié)病,這可能與本藥價(jià)格適中、總體來說用藥安全性較高有關(guān)。
預(yù)后:本病約有30%左右患者經(jīng)過若干年后最終會發(fā)展為肯定的強(qiáng)直性脊柱炎,HLA-B27陽性的患者比例相對高一些。5%~10%可發(fā)展為其他脊柱關(guān)節(jié)病,約26%有復(fù)發(fā)性少關(guān)節(jié)炎,其余患者不再進(jìn)展。X線異常出現(xiàn)在多年之后,如骶髂關(guān)節(jié)改變需9~14年,脊柱病變需11~16年。10年追隨后確診為強(qiáng)直性脊柱炎的患者,大多數(shù)脊柱功能良好,故總的預(yù)后佳。
推薦專家
推薦醫(yī)院
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上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
特色科室:骨科 心血管內(nèi)科 神經(jīng)內(nèi)科 呼吸內(nèi)科 內(nèi)分泌科 腎病內(nèi)科 血液內(nèi)科 普通外科 放射科
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四川大學(xué)華西醫(yī)院
特色科室:骨科 神經(jīng)內(nèi)科 呼吸內(nèi)科 內(nèi)分泌科 腎病內(nèi)科 風(fēng)濕免疫內(nèi)科 普通外科 泌尿外科 神經(jīng)外科 精神科 腫瘤科綜合 放射科