外陰疣狀癌疾病
疾病介紹
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外陰疣狀癌系一種特殊的低度惡性鱗狀細(xì)胞癌,多為發(fā)生于浸漬部位(如口腔、外生殖器、肛門和跖部)的原發(fā)腫瘤,也可發(fā)生于慢性潰瘍、化膿性汗腺炎引流竇道等原發(fā)病基礎(chǔ)上。腫瘤分化好,惡性度低,慢慢地發(fā)展成巨大的腫塊,甚至 可以阻塞外陰。盡管腫瘤肉眼觀很可怕,但較少轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié)。
病因
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外陰疣狀癌是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
外陰疣狀癌是鱗狀細(xì)胞癌的一種變異,與HPV感染無關(guān),免疫組化染色顯示細(xì)胞角化蛋白AE1和AE3獨(dú)特分布。
(二)發(fā)病機(jī)制
瘤體較大,最大直徑達(dá)10cm,呈灰紅色或灰白色,肉眼觀表面為是一巨大菜花狀組織,質(zhì)軟的疣狀癌腫,有繼發(fā)感染者質(zhì)硬。腫塊多突出于表面,切面寬度為數(shù)厘米或更大。腫塊基底部與其下方間質(zhì)分界清楚而整齊為特征之一。
鏡下為分化良好的鱗狀上皮,呈乳頭狀生長,乳頭中心缺少結(jié)締組織。核分裂罕見。乳頭表面為角化過度和角化不全,細(xì)胞為大、多邊形。釘腳鈍圓或弧形,有融合,伸入間質(zhì)和壓迫間質(zhì),是推移性浸潤,因此腫瘤的底部與間質(zhì)分界清楚而平整,無明顯破壞性浸潤。角化珠多在腫瘤深部,核分裂罕見。間質(zhì)內(nèi)有重度慢性炎癥,有無數(shù)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,這是一種特征性伴隨病變。疣狀癌最初呈疣狀或蕈狀生長,最后侵蝕深部組織,僅最晚期引起區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
疣狀癌分3型:
1.口腔疣狀癌 也稱口腔菜花樣乳頭狀瘤病(oral florid papillomatosis),損害像花椰菜的頭部,淡白色,可侵犯口腔黏膜的大部分。
2.肛門生殖部位疣狀癌 也稱Buschke和Loewenstein巨大尖銳濕疣(giant condyloma acuminatum),最常見于陰莖和未切割包皮處,表現(xiàn)為乳頭瘤樣增生,最后侵入尿道,也可見于女陰和肛門區(qū)。
3.跖部疣狀癌 也稱通道上皮癌(epithelioma cuniculatum),開始似跖疣,一方面向外生長,同時(shí)也有向深部組織穿掘生長,形成很多深的充滿角質(zhì)物和膿液的隱窩,似兔穴,最后可穿透跖筋膜,甚至破壞跖骨,繼而侵犯足背皮膚。
癥狀
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外陰疣狀癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
腫瘤生長緩慢,半數(shù)患者有3~10年的病史,故就診時(shí)已相當(dāng)大。腹股溝淋巴結(jié)因有反應(yīng)性增生而腫大。疣狀癌局部為破壞性病變,甚至侵犯至骨質(zhì)。外陰疣狀癌易復(fù)發(fā)而少轉(zhuǎn)移,區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見,通常腹股溝淋巴結(jié)腫大因反應(yīng)性增生引起。
根據(jù)皮損發(fā)生浸漬部位,呈乳頭瘤狀增生,結(jié)合組織病理進(jìn)行診斷。因疣狀癌外觀上與濕疣相似,兩者難以區(qū)別,但疣狀癌有向間質(zhì)推移性浸潤,所以可根據(jù)病理鑒別。如發(fā)現(xiàn)疑為轉(zhuǎn)移的腹股溝淋巴結(jié),應(yīng)予細(xì)針穿刺或活檢確診,活檢取材需深,包括間質(zhì)。通常增大淋巴結(jié)為炎性增生。
檢查
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外陰疣狀癌應(yīng)該做哪些檢查?
聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)檢測、腫瘤標(biāo)志物檢測、分泌物檢查。
組織病理檢查:可用細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查或做切除活檢。
鑒別
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外陰疣狀癌容易與哪些疾病混淆?
1.尖銳濕疣 顯微鏡下所見,腫瘤呈多種乳突葉狀,缺乏連接核心,猶如尖銳濕疣特征。外陰疣狀癌的大體和鏡下表現(xiàn)類似Brschke-Loewenstein巨大濕疣,它們可能代表同屬一類疾病。
2.良性尖銳濕疣 需做病灶及底部充足活檢,以區(qū)別疣狀癌與良性尖銳濕疣。
3.鱗狀細(xì)胞癌 以病理活檢區(qū)別疣狀生長方式的鱗狀細(xì)胞癌。
4.疣性癌 疣狀癌也應(yīng)與疣性癌區(qū)別。疣性癌的釘腳尖,形成不規(guī)則癌巢,屬彌漫性浸潤,且可有挖空細(xì)胞,以及檢測HPV的DNA常陽性。而疣狀癌為推移性浸潤。兩者生物學(xué)行為也不同。
5.尋常疣 臨床上注意與尋常疣等鑒別。
并發(fā)癥
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外陰疣狀癌可以并發(fā)哪些疾?。?
為了切凈腫塊,手術(shù)范圍大,可致外陰不能重建以及切口不易愈合;合并周圍組織感染。
預(yù)防
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外陰疣狀癌應(yīng)該如何預(yù)防?
早期發(fā)現(xiàn)、早期治療,做好隨訪。
治療
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外陰疣狀癌西醫(yī)治療方法
1.手術(shù)治療 外陰疣狀癌惟一治療方法是手術(shù)切除,應(yīng)行較廣的根治性局部切除術(shù),即使已有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移亦應(yīng)行根治性外陰切除術(shù)和兩側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)。至少同側(cè)腹股溝深淺淋巴結(jié)切除。一般手術(shù)是成功的。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)校正的5年生存率在僅予手術(shù)治療的17例患者中達(dá)到了94%。
2.禁忌放射
放療是反指證。除對放射線不敏感外,放射治療還會(huì)引起間變性轉(zhuǎn)化(anaplastic-transformation)、生長加速和區(qū)域性遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和促使復(fù)發(fā)。多次復(fù)發(fā)使不典型增生加重或核分裂增多。如果出現(xiàn)了復(fù)發(fā),應(yīng)選擇進(jìn)一步切除,有時(shí)可能要予某種程度的除臟術(shù)。
3.其他治療 電燒灼、冷凍、激光手術(shù)及局部外用細(xì)胞毒藥物如氟尿嘧啶(5-Fu),甚至內(nèi)服甲氨蝶呤(MTX)也有較好的效果,亦可試服甲氨蝶呤、巰嘌呤,如有感染同時(shí)抗感染治療,同時(shí)可配合中藥口服。
外陰疣狀癌中醫(yī)治療方法
驗(yàn)方偏方
驗(yàn)方:①石上柏干品30―50g(或鮮品90―120g)加瘦豬肉30―60g。每日1劑,煎2次分服,15―30天為1個(gè)療程,藥量可酌情增減。
②白花蛇舌草62g,干蟾皮15g,白萸31g,牡蠣31g,海藻3lg,山豆根15g,大青葉3lg,當(dāng)歸9g,北沙參15g,(虎杖31g,楊海根62g,藤梨根62g,先煎3小時(shí)后再與上藥物同煎)。
偏方:雪里青(又名咽喉草)120克,水煎代荼常飲。