心包間皮瘤(mesothelioma of pericardium)是一種原發(fā)性的心包惡性腫瘤，不同于發(fā)生于房室結(jié)的間皮瘤，后者為良性。

心包間皮瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

部分學(xué)者認(rèn)為該病的發(fā)生與石棉、玻璃纖維等暴露有關(guān)，將其歸屬于石棉沉著病范疇，并確定為職業(yè)病，但此種因果關(guān)系并非存在于所有病例。

(二)發(fā)病機制

腫瘤起源于心內(nèi)淋巴、內(nèi)胚層和中胚層間皮細(xì)胞，大多數(shù)表現(xiàn)為彌漫性生長，涉及心包膜的壁層和臟層，使心包廣泛增厚，并常漫延至包括淺層心肌在內(nèi)的鄰近組織，部分可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)，但罕見腹腔臟器及骨髓等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。少數(shù)腫瘤呈局限性生長。心包間皮瘤缺少明確的組織學(xué)特征，難以分類，組織學(xué)上多為排他性診斷。

心包間皮瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

各年齡均可罹患本病，但多見于30～50歲，男女發(fā)病數(shù)之比為2∶1。臨床表現(xiàn)類似于急性心包炎，如胸骨后疼痛、呼吸困難、端坐呼吸等，此類癥狀表明存在心包填塞和縮窄。腫瘤侵襲到冠狀動脈時，可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部癥狀外，并可有發(fā)熱、不適、體重減輕等全身表現(xiàn)。體檢有時可聞及心包摩擦音，還可有奇脈、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等心包填塞體征。心包液早期可為漿液性，后多為血性。

1.心包間皮瘤因無特異性的臨床表現(xiàn)，診斷頗為困難 下列情況提示心包間皮瘤可能：

(1)原因不明的心衰，特別是表現(xiàn)為右心充血性心衰時。

(2)難以解釋的胸痛、乏力、惡病質(zhì)。

(3)反復(fù)出現(xiàn)大量心包積液，特別是血性心包積液。

(4)X線檢查見心影增大，形態(tài)異常，如局部不規(guī)則突出或結(jié)節(jié)。

2. Anderson等(1974)訂出的原發(fā)性心包間皮瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)腫瘤必須位于心包膜上。

(2)僅轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)。

(3)沒有其他原發(fā)腫瘤病灶。

心包液查找腫瘤細(xì)胞、心包活檢、X線檢查、超聲心動圖、磁共振及CT檢查對診斷有幫助。

心包間皮瘤應(yīng)該做哪些檢查？

心包穿刺液中可找到腫瘤細(xì)胞，對疾病的診斷有所幫助。

胸部X線：可見心臟陰影增大，各弧弓界限不清，形態(tài)發(fā)生改變，見心臟局部不規(guī)則的突出或結(jié)節(jié)。

心包間皮瘤容易與哪些疾病混淆？

心包間皮瘤主要需與原發(fā)性良性間皮瘤、心包炎及心包轉(zhuǎn)移腫瘤相鑒別。

原發(fā)性良性間皮瘤(房室結(jié)之間皮瘤)：是自陷入房室結(jié)鄰近的胚性殘余間皮心包巢發(fā)生，因瘤塊有可能影響到心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的樞紐房室結(jié)的正常功能，故認(rèn)為是能引起患者猝死的最小腫瘤。多見成年婦女。其生物學(xué)行為與發(fā)生自心包膜的間皮瘤不同。本病外科切除易引起心臟的傳導(dǎo)阻滯，最適當(dāng)治療是房室起搏器。

心包間皮瘤可以并發(fā)哪些疾??？

可出現(xiàn)心包填塞、心肌梗死、心力衰竭等并發(fā)癥。

心包間皮瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

1.腫瘤的預(yù)防不同于一般傳染病的預(yù)防 由于它的病因及發(fā)病機制復(fù)雜，故其涵義遠(yuǎn)非單純消除致病因素所能包括。所以腫瘤預(yù)防的概念，突出祛除病因，亦即在腫瘤流行病學(xué)病因?qū)W基礎(chǔ)上，減少或祛除致病因素，治療癌前疾患，充分運用綜合治療的手段提高腫瘤的治療水平，降低病死率，最大限度地取得腫瘤的有效控制。

2.早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期治療的綜合措施 本病如病變局限首選手術(shù)切除，然而能完全切除者甚少，病變彌漫者心包開口減壓或心包切除雖能緩解臨床癥狀，但預(yù)后差。

心包間皮瘤治療前的注意事項

(一)治療

一旦高度懷疑此病，應(yīng)早期手術(shù)探查，根據(jù)病變特點選擇手術(shù)方式。局限性者可切除腫瘤;彌漫性者難以徹底切除腫瘤，心包開口減壓術(shù)、心包切除術(shù)為可選擇的手術(shù)方式，并可酌情予以放療及化療，但各種治療方法療效均不理想。

(二)預(yù)后

本病預(yù)后甚差，未經(jīng)治療，病程一般不超過1年，心包填塞及心力衰竭為其死亡原因。雖經(jīng)治療，多數(shù)患者預(yù)后仍難以改善，尤其是彌漫性者。