本綜合征由Ritter于1878年首先描述，并認(rèn)為只發(fā)生于新生兒或嬰幼兒的特殊性皮炎，又稱新生兒剝脫性皮炎亦稱新生兒天皰瘡，后來被命名為Ritter綜合征。目前根據(jù)病因、病理、治療和預(yù)后稱之金葡萄燙傷樣皮膚綜合征，而以藥物為主要原因，包括其他型和特發(fā)型的中毒性表皮壞死松解癥稱為非金葡萄剝脫性皮炎(TEN)。

本綜合征以全身皮膚紅腫、大片剝脫、像燙傷樣紅潤創(chuàng)面為特征性損害，是一種較嚴(yán)重的皮膚病。

小兒金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

致病菌是凝固酶陽性的金黃色葡萄球菌，屬噬菌體第Ⅱ組71型或51/71型、3B/71型，可產(chǎn)生表皮松解毒素，即剝脫毒素，造成皮膚損傷。另一些作者通過應(yīng)用放射免疫法證實急性期患者血清中缺乏抗表皮松解素抗體，而正常人及恢復(fù)期患者血清中則存在這種抗體，因此認(rèn)為本病的發(fā)病機制是金黃色葡萄球菌感染和機體免疫功能低下的結(jié)果。

(二)發(fā)病機制

表皮細(xì)胞變性、壞死，表皮中上部顆粒層中可見裂隙平面和水皰形成，表皮下部細(xì)胞呈嗜堿性，血管周圍有少量淋巴細(xì)胞、多形核白細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤。

小兒金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

根據(jù)臨床表現(xiàn)的輕重不同，在小兒分為3型。

1.新生兒剝脫性皮炎型(周身型) 多發(fā)生于生后1～5周的新生兒，發(fā)病前多有皮膚或黏膜化膿感染，起病急，初在口周或眼瞼四周發(fā)生紅斑，1～2天內(nèi)蔓延至軀干及四肢，全身皮膚呈泛發(fā)性大片紅斑，在紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生松弛性大皰，尼氏征陽性，表皮起皺，稍用力摩擦即成大片脫落，裸露紅潤的基底創(chuàng)面像燙傷樣。手足皮膚可呈手套式剝脫，以后滲液結(jié)痂，可有大片痂皮脫落。以后，糜爛處顏色由鮮紅逐漸變?yōu)樽霞t色及暗紅色，不再剝脫，開始出現(xiàn)糠狀脫屑，經(jīng)過7～14天可治愈，在口周留有放射狀皸裂，多數(shù)患兒皮損觸痛明顯，可伴發(fā)局部淋巴結(jié)腫大、煩躁、嗜睡、腹脹、厭食等全身癥狀，亦可并發(fā)敗血癥、蜂窩織炎、肺炎等。黏膜損害較少見但可有唇炎、口腔炎及眼結(jié)膜炎。

2.大皰性膿皰瘡型(局限性) 多發(fā)生在學(xué)齡兒童，大皰集中于身體暴露部位和口腔周圍，皰周圍有紅暈，大多數(shù)膿皰內(nèi)可找到致病菌。

3.猩紅熱樣發(fā)疹型(頓挫型) 皮損為猩紅熱樣紅斑伴有明顯觸痛;帕氏線可存在，但無楊梅舌。皮損從面部開始，逐漸向全身發(fā)展，無大皰，亦無表皮剝脫，2～5天后脫屑，10天可愈從感染開始結(jié)膜炎處可查找到致病菌。

根據(jù)發(fā)病年齡(1～5周)及在紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生松弛性大皰及表皮大片剝脫等臨床表現(xiàn)，及細(xì)菌培養(yǎng)陽性即可診斷。

小兒金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.血象檢查 外周血白細(xì)胞計數(shù)、中性粒細(xì)胞顯著增高。

2.病原菌檢查 大多數(shù)膿皰內(nèi)可找到致病菌從感染開始結(jié)膜炎處可查找到致病菌。并發(fā)敗血癥時血培養(yǎng)陽性。

        常規(guī)做X線胸片、B超檢查。

小兒金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征容易與哪些疾病混淆？

本病需與下列疾病鑒別：

1.新生兒膿皰瘡 皮疹以膿皰為主，無表皮大片剝脫，尼氏征陰性。

2.脫屑性紅皮癥 多發(fā)生于出生后2～4個月嬰兒，皮疹常始于頭皮和軀干，呈脂溢性皮炎樣表現(xiàn)，進而全身皮膚發(fā)紅，伴有細(xì)小灰白色鱗屑及腹瀉史。

3.藥物引起的燙傷樣皮膚綜合征(TEN) 成人多，小兒亦有，病前有用藥史，早期可有多形性紅斑皮損，黏膜損害嚴(yán)重，病程長，多需2～3周，病理變化特點為整個表皮剝脫，表皮下水皰形成，基底細(xì)胞受損及IgG沉積。

小兒金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

可伴發(fā)淋巴結(jié)腫大，伴全身中毒癥狀，亦可并發(fā)敗血癥、蜂窩織炎、肺炎等。

小兒金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

做好皮膚黏膜的清潔護理工作，防止感染性皮膚病。

小兒金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征治療前的注意事項

(一)治療

本病發(fā)病急，進展快，要求及時合理治療。

1.全身治療 及早選用足量敏感的抗生素，以控制體內(nèi)金黃色葡萄球菌感染。加強護理，適當(dāng)給予支持療法，并注意水、電解質(zhì)平衡，重癥患兒在使用抗生素的同時可短期并用皮質(zhì)類固醇激素。

2.局部治療 采用無刺激性并有收斂、消炎和殺菌作用的藥物，如爐甘石洗劑、莫匹羅星(百多邦)或0.5%～1%新霉素乳劑及0.2%慶大霉素溶液外用。

(二)預(yù)后

本癥病情多嚴(yán)重，病死率高，須加強支持治療。