小兒梅克爾憩室疾病
疾病介紹
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梅克爾憩室(Meckel diverticulum)又稱回腸遠端憩室,是常見消化道畸形。當發(fā)生炎癥、壞死穿孔、腸梗阻和出血等并發(fā)癥時,引起外科急腹癥而就診。
病因
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小兒梅克爾憩室是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因在胚胎發(fā)育期間,中腸原以卵黃管與卵黃囊相通,約于胚胎第5周末,胎盤的血循環(huán)已經(jīng)形成,不再需要卵黃囊,故卵黃管的體腔部分即開始變細逐漸閉合、萎縮成一條索以后即被吸收。發(fā)育異常時卵黃管有一部或全部萎縮閉合不全,就能產(chǎn)生各種類型的卵黃管異常。有臍腸瘺、臍竇、臍茸、卵黃管囊腫、美克爾憩室及臍腸系帶(圖1)。
卵黃管先從臍端開始向腸端萎縮退化,若臍端已退化,腸端未退化則形成一盲囊,稱為回腸遠端憩室,1809年梅克爾(Meckel)對這種先天性畸形,在胚胎學和臨床方面作了詳細的描述,因而稱為美克爾憩室。
(二)發(fā)病機制
憩室一般位于距回盲瓣20~100cm回腸系膜對側緣,長2~5cm,有獨立的血液供應,和獨立的系膜。憩室頂端常游離于腹腔內也可有殘余索條與臍部相連,腸襻可環(huán)繞索帶扭絞或被索帶壓迫而引起腸梗阻。憩室頂部也可與其他腸襻粘連而發(fā)生腸梗阻。有時憩室內翻為腸套疊起點引起腸套疊。
憩室壁包含3層即漿膜、肌層和黏膜,黏膜通常為回腸黏膜,約有50%含迷生異位組織如胃黏膜和胰腺組織,以胃黏膜最多,這些組織能分泌鹽酸和消化酶,可腐蝕憩室和其周圍組織,使其發(fā)生潰瘍出血與穿孔。
憩室也可因本身扭轉、蛔蟲或異物進入而發(fā)生梗阻、急性炎癥、壞死和穿孔。
癥狀
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小兒梅克爾憩室有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
正常人群中美克爾憩室的發(fā)病率為2%,有憩室的人通常多數(shù)終身無癥狀,在手術或尸檢時偶然發(fā)現(xiàn)美克爾憩室。半數(shù)以上在3歲以下嬰幼兒發(fā)生癥狀,一旦發(fā)生癥狀就很嚴重,多需手術治療。美克爾憩室只有發(fā)生合并癥時才出現(xiàn)癥狀,文獻報道發(fā)生并發(fā)癥者占15%~30%,并發(fā)癥可發(fā)生于任何年齡,10歲以前占半數(shù)。合并癥中以小腸梗阻(30%)、急性消化道出血(40%)和急性憩室炎(20%)為主。
1.腸梗阻 中國醫(yī)科大學綜合報道的83例小兒美克爾憩室中,憩室粘連所致腸梗阻無腸壞死29例,有腸壞死8例;憩室所致急性腸套疊8例,慢性腸套疊1例,共46例(55.4%),最近我院遇到1例新生兒因美克爾憩室及索帶嵌入腸管,而形成腹內疝絞窄、腸梗阻腹膜炎、腸穿孔,急診手術,切除壞死腸管及憩室而治愈。一般報道美克爾憩室25%~54%發(fā)生腸梗阻(表1,圖2)。憩室所致腸梗阻主要為低位,且多為絞窄性,與其他粘連索帶所致小腸梗阻難于鑒別。憩室作為起點內翻所引起的腸套疊,多在手術中或手術后檢查病理標本時才能確定。 由美克爾憩室所致低位腸梗阻主要表現(xiàn)有:陣發(fā)性哭鬧或腹痛,伴惡性、嘔吐,甚者發(fā)熱、腹痛后排便、排氣減少或停止排便、排氣,伴有腸套疊者,可出現(xiàn)果醬樣血便,腹部觸及臘腸型腫塊,伴臍周壓疼。如果伴有腸扭轉或絞窄腸梗阻者,病情急劇惡化,有明顯水腫及電解質紊亂,重者出現(xiàn)休克及腹膜炎。
2.憩室潰瘍出血 由于憩室內有異位胃黏膜,其腺體為胃底腺,同時也有幽門腺。胃底腺由分泌鹽酸的壁細胞、分泌消化酶的主細胞及黏液細胞組成。幽門腺由黏液細胞和“CT”細胞組成,“CT”細胞能分泌胃泌素。憩室內異位胃黏膜中胃底腺分泌的鹽酸及幽門腺中“CT”細胞分泌的胃泌素刺激壁細胞大量分泌鹽酸,腐蝕憩室的黏膜和血管,可引起黏膜糜爛和消化性潰瘍,結果可導致出血和憩室穿孔。在美克爾憩室致血便的病例中,異位黏膜的檢出率高達81%~100%。而引起潰瘍出血約占30%,最高可達70%,多見于嬰幼兒,一般無前驅癥狀、嘔吐等胃腸道癥狀,一般為突然出現(xiàn)無痛性全血便,大量便血,伴或不伴有腹痛,起初為黑紫色或黑褐色血便,混有糞質;大量出血時血便為暗紅色或鮮紅色,一晝夜內可有3~5次,可持續(xù)2~3天。病兒很快出現(xiàn)面色蒼白、口渴、煩躁不安、精神萎靡、脈細速無力、四肢涼、尿少等失血性休克表現(xiàn)。但此時腹部體征極少,偶有輕壓痛。多數(shù)病兒在經(jīng)過輸血及其他支持療法保守治療后,便血可以暫時停止,但經(jīng)過一些時間又重復出血。如出血不止,小兒則出現(xiàn)貧血現(xiàn)象。在我們收集的資料中,憩室出血者占25%。
3.憩室炎或穿孔 中國醫(yī)科大學綜合報道有憩室炎,無壞死者2例,有壞死6例,憩室炎伴穿孔腹膜炎者17例,共25例(30.1%)。發(fā)生壞死穿孔者居多(23/25)占92%。多認為由于憩室內有異物而引起憩室炎。急性憩室炎臨床表現(xiàn)與急性闌尾炎難以鑒別,疾病開始即出現(xiàn)右下腹疼,一般為持續(xù)性腹痛,無轉移性右下腹疼病史,其肌緊張及壓痛點比較靠近右側臍旁,較一般闌尾偏高偏內,常常伴有腹瀉或伴有便血,肛查直腸右側壁觸痛不明顯,在憩室炎并發(fā)穿孔時引起腹膜炎,本組占90%,有人報道占55%(Cobb),此時病兒可有劇烈腹痛,嘔吐、發(fā)燒、白細胞增高,腹部有明顯腹膜刺激體征,可出現(xiàn)氣腹,全腹壓痛,腹肌緊張明顯。肺肝濁音界消失,腸鳴音減弱或亢進。亦可出現(xiàn)小腸梗阻癥狀,乃由于憩室炎引起的粘連性腸梗阻或炎癥腸麻痹等癥狀,偶爾也有在穿孔前有便血史。臨床上多診斷闌尾穿孔腹膜炎而行手術治療。
4.其他 美克爾憩室可進入腹股溝、股或臍疝之疝囊內,其中右側多于左側,男多于女,憩室疝入到腹股溝疝囊內多見,稱為憩室疝,美克爾憩室單獨嵌閉在疝囊內,診斷極困難,易誤診,而貽誤治療。臨床癥狀,多數(shù)訴腹股溝部敏感,但無壓痛。個別伴有腹內陣痛,表現(xiàn)為不全腸梗阻改變。檢查時,可發(fā)現(xiàn)腹股溝內有與精索平行的另一圓錐狀物,有明顯壓痛及觸痛,此時懷疑有憩室疝,應及時診治。 術前確診為美克爾憩室比較困難,因此在右下腹炎癥、小腸低位梗阻以及下消化道出血(特別是有復發(fā)2~3次的病史)時,均應考慮憩室并發(fā)癥的可能性。為了確診消化道出血的原因,可用核素锝(99mTc)掃描,對美克爾憩室內有異位胃黏膜者,可顯示在右下腹或近臍部的中腹部有放射性濃集區(qū)。上述各種并發(fā)癥經(jīng)非手術療法不能奏效時,均需手術治療,手術時如發(fā)現(xiàn)病變與原擬診斷不符時,須仔細檢查回腸末端距盲腸100cm處,以確定是否為憩室引起。
檢查
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小兒梅克爾憩室應該做哪些檢查?
常規(guī)做血象和血生化檢查,有炎癥時白細胞和中性粒細胞顯著增高;有貧血時,血紅蛋白和紅細胞減少;重癥病例可有血小板減少。血生化檢查可有肌酐、尿素氮增高;有水電解質平衡紊亂,應查血鈉、鉀、鈣和血pH值等。糞便常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)血便和大便潛血陽性。
1.X線檢查 腹部平片僅能發(fā)現(xiàn)有無腸梗阻改變,如有憩室穿孔,膈下可有游離氣體。鋇灌腸檢查除外結腸息肉及血管瘤改變。
2.99mTc掃描檢查 因99mTc對胃黏膜壁細胞具有特殊親和力,能被胃黏膜吸收,使局部呈放射性濃集區(qū),診斷準確率可高達90%以上。這種核素大部分經(jīng)胃黏膜聚集利用及排泄,出血的憩室內常伴有異位胃黏膜,可經(jīng)靜脈注射99锝酸鹽(99mTcO4-)1~3毫居里,每隔15min進行掃描1次,連續(xù)觀察1~3h,腹部有異常放射性堆集區(qū),可幫助診斷。周以明等對13例血便病人行99mTcO4-γ顯像檢查,11例呈陽性而得到術前確診,確診率為84.6%。對檢查為陰性病例,經(jīng)皮下注射五肽胃泌素后重復照相,可提高診斷率。張長保等對2例經(jīng)γ照相腹部未見異常放射性濃集區(qū)的間斷血便病兒,經(jīng)注射五肽胃泌素后照相顯示出異常放射性濃集區(qū)而確定診斷,并經(jīng)手術和病理證實。此種改變在腸重復畸形合并消化道出血時也有同樣結果。對已出現(xiàn)急腹癥癥狀的病兒已來不及做這種檢查,而無助于診斷。
鑒別
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小兒梅克爾憩室容易與哪些疾病混淆?
美克爾憩室引起腸梗阻、憩室炎或穿孔時,出現(xiàn)的癥狀及體征與一般腸梗阻或闌尾炎很相似,或基本一致,術前要做出正確診斷仍很困難。消化道出血時,要與結腸息肉、出血性壞死性小腸結腸炎相鑒別。
1.結腸息肉 一般有長期少量便血病史,呈鮮紅色,如有息肉脫落可有大量出血,可致貧血。鋇灌腸可見到息肉的缺損陰影,應用纖維結腸鏡或乙狀結腸鏡可診斷并摘除息肉。
2.急性出血性壞死性小腸結腸炎 多數(shù)有腹瀉、呈淘米水樣黏液稀便,伴有高熱、腹痛及中毒休克等癥狀。常伴有腸梗阻癥狀及腹膜炎體征。
并發(fā)癥
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小兒梅克爾憩室可以并發(fā)哪些疾???
美克爾憩室也可伴發(fā)其他畸形,如臍膨出、腸旋轉不良、腸閉鎖、腸重復畸形以及先天性心臟病等,有文獻報道其發(fā)生率可達8.4%。文獻報道本癥發(fā)生并發(fā)癥者占15%~30%,并發(fā)癥可發(fā)生于任何年齡,10歲以前占半數(shù)。常見有腸梗阻、憩室潰瘍出血、憩室炎或穿孔、憩室疝等并發(fā)癥。
預防
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小兒梅克爾憩室應該如何預防?
目前尚無確切預防措施,同其他先天性畸形一樣采取相應預防措施,做好孕期保健和遺傳咨詢工作。參照其他出生缺陷性疾病,預防應從孕前貫穿至產(chǎn)前。
1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決于檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作。
2.孕婦盡可能避免危害因素 包括遠離煙霧、乙醇、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進行系統(tǒng)的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查,以采取切實可行的診治措施。
治療
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小兒梅克爾憩室治療前的注意事項
(一)治療
上述種種美克爾憩室并發(fā)癥的治療原則是一致的,不論診斷何種疾病,均應早期手術,切除憩室,才能徹底根治,有利病兒恢復健康。但憩室并發(fā)癥在手術前很難做出正確診斷,只有在做闌尾炎或腸梗阻手術,或探查手術時,如未發(fā)現(xiàn)原擬診斷的病變,就應想到有否美克爾憩室引起的并發(fā)癥,應探查距回盲部100cm以內之回腸;如腸套疊手術復位時,也應注意回腸末段腸壁上有否小凹陷,是否為憩室內翻所致,仔細檢查處理,否則易造成術后腸套疊早期復發(fā)。還有在處理索帶、內疝、腸扭曲腸梗阻時,注意有否是美克爾憩室所引起的腸梗阻。明確診斷,有利于治療。
1.手術前準備 在治療美克爾憩室并發(fā)癥時,多因腸梗阻和潰瘍出血引起水及電解質紊亂和血容量及血小板減少,憩室炎或穿孔引起腹膜炎,可致嚴重感染,因此術前因病人病情而異,做好充分的術前準備,以保證病兒以最佳狀態(tài)接受手術治療,切除憩室以獲得良好的治療效果。
(1)潰瘍出血者:術前輸血極為重要,以迅速糾正失血性休克,補充足夠血容量,使血紅蛋白恢復到9g以上,收縮壓達到10.7kPa(80mmHg)以上,一般需準備6~12h,使病兒有足夠的血容量才能不至在麻醉下缺氧,防止休克發(fā)生。
(2)憩室致腸梗阻:病兒來院時應立即作血氣分析觀察水及電解質有否失衡,及時糾正,嚴重者給予輸血漿或全血,一般準備4~6h,如有絞窄梗阻者應及早手術。有腹脹、腹膜炎者應給予胃腸減壓,有高熱和中毒癥狀者,應給予物理降溫及人工冬眠合劑。同時應用廣譜抗生素。
(3)憩室炎或穿孔:應按闌尾炎或腹膜炎作術前準備。
2.手術療法 手術中根據(jù)美克爾憩室的形狀、大小、病理變化以及附著部回腸的病變情況,可作憩室切除或部分回腸切除術。常用術式有如下幾種:
(1)單純結扎、切除及荷包縫合法:憩室類似闌尾大小、基底部不超過1cm者用此方法。
(2)斜形切除術:如圖3所示病變只限于憩室,憩室基底部較寬而無炎癥者,切除后為避免發(fā)生腸狹窄,將基底部用兩把直血管鉗在憩室底部與回腸縱軸成45°角斜行鉗夾后,切除憩室,消毒后不打開腸腔,切斷作“U”字交鎖全層及漿肌層縫合。
(4)憩室同附近回腸切除術:該術式適合于憩室所致的套疊引起腸壞死者。憩室所致內疝、腸扭轉、索帶扭轉打結所致腸壞死者;憩室基底部穿孔伴有較明顯炎癥浸潤者;憩室基底部異常寬大或有較明顯的迷生組織者,連同憩室行回腸切除,作端端吻合術。
關于因其他疾病在開腹手術中偶然發(fā)現(xiàn)美克爾憩室是否處理問題,仍有不同意見。由于憩室并發(fā)癥的發(fā)生率與年齡、憩室的長度、形態(tài)、異位胃黏膜或胰腺組織有關。也有人報道在行剖腹探查其他疾病時發(fā)現(xiàn)憩室,而未給予切除,2個月后出現(xiàn)了憩室并發(fā)癥。所以我們認為,對偶然發(fā)現(xiàn)的憩室原則上應切除,特別是對憩室在2cm以上,基底部較狹窄易發(fā)生梗阻者,以及有粘連或瘢痕的憩室應切除,以免日后發(fā)生并發(fā)癥而需要再次手術。但對重危病兒或侵襲大而復雜手術,如憩室無明顯炎癥改變,則不宜將其同時切除,但應有明確記載,一般應在6~8周以后行憩室切除術,切忌不要將憩室翻入回腸,有可能導致發(fā)生腸套疊。
回腸遠端憩室并發(fā)癥不論哪一種均須手術切除憩室,如因其他腹部疾患進行手術時發(fā)現(xiàn)憩室,病兒條件許可時,盡可能將憩室切除,以防后患。對便血病例,初次發(fā)作時可給輸血及支持療法,不能止血或出血量較大、較急或多次復發(fā)者,均宜剖腹探查,尋找出血原因,并止血。近年來在小兒外科也開展了用腹腔鏡診斷和切除美克爾憩室的技術,取得了良好效果。但仍需積累更多經(jīng)驗。
(二)預后
回腸遠端憩室合并癥50%發(fā)生在3歲以下嬰幼兒時期,診斷雖較困難,但近年來由于診斷技術的提高,能得到早期診斷、早期治療,病死率已由6%~7%下降到1%~2%。