血管母細胞瘤是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數(shù)的血管母細胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上，血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現(xiàn)。

血管母細胞瘤是由什么原因引起的？

血管網(wǎng)織細胞瘤有囊性與實性兩種。囊腫型占60%-90%，實質(zhì)型占10%－40%。來源于血管周圍的間葉組織、屬中胚葉的細胞殘余。囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。囊壁上多數(shù)有一個紅色瘤結節(jié)，突入囊腔。顯微鏡下，腫瘤由血管和細胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細血管網(wǎng)和血管間的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞。

血管母細胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

為脊髓壓迫癥但缺乏特異性，病程在多數(shù)患者僅數(shù)月之久。有時病變刺激節(jié)段神經(jīng)根而產(chǎn)生劇烈根痛為唯一癥狀。由于本病無臨床特異性，定性診斷較困難。本病常伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤、皮膚血管瘤或其他先天性病變。

診斷

在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質(zhì)瘤外，應考慮本病的可能，如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定。但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。

CT掃描實質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣欠清晰，有時可見高密度斑塊突向囊腔內(nèi)。注射對比劑后掃描，影像增強。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。

血管母細胞瘤應該做哪些檢查？

血管母細胞瘤可以用注射顯影劑的電腦斷層或是核磁共振掃瞄來加以診斷。在這些檢查中，注射顯影劑之後，血管母細胞瘤會在腦或是脊髓中顯現(xiàn)出亮白色的病灶。血管母細胞瘤往往會跟一些腫瘤很像，例如腦膜瘤、轉移性腦瘤或是一些血管病變，例如動靜脈畸形。腦的血管攝影有時候可以用來幫助診斷血管母細胞瘤，因為這類腫瘤擁有豐富的血管分布。

血管母細胞瘤容易與哪些疾病混淆？

①小腦星形細胞膠質(zhì)瘤：當以囊性病變?yōu)橹鲿r，壁結節(jié)常較大，可有鈣化，增強掃描壁結節(jié)的強化常較明顯，但不及血管母細胞瘤。MR有時能顯示血管母細胞瘤的瘤體內(nèi)有流空信號的血管影，能為其鑒別診斷提供更多信息。

②轉移瘤：呈結節(jié)狀或環(huán)狀強化的腫塊，結節(jié)的邊緣常規(guī)則、光滑，瘤周水腫更明顯，可為多發(fā)腫塊，且多發(fā)生于中老年人，大多有原發(fā)腫瘤史。一般不難鑒別。

血管母細胞瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

可并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多癥。隨著血管母細胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協(xié)調(diào)問題，或是水腦癥。

血管母細胞瘤應該如何預防？

無特殊預防措施，早發(fā)現(xiàn)早治療為主。

該腫瘤是良性腫瘤，早診早治效果好，手術徹底切除可根治。有明顯頭痛、嘔吐及走路不穩(wěn)、肢體協(xié)調(diào)功能差即應考慮本病可能，有家族史或有其他內(nèi)臟先天異常者則更為明確，找專科醫(yī)生診治。頭部電腦體層攝影或磁共振成像、腦血管造影可確診，多發(fā)者可分期手術，術后長期隨訪，復發(fā)者只要病人情況允許可再次手術。放射治療效果差，到目前為止，仍未發(fā)現(xiàn)進食某種藥物或食物使腫瘤縮小或消失。

血管母細胞瘤治療前的注意事項

血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬于von Hippel Lindau的話，這個病患就算是治愈了。

在一些典型囊泡狀血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤的部份，則是在手術中引流出來，而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。

假如血管母細胞瘤無法整個切除掉，腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產(chǎn)生。任何的腦部或是脊髓的手術都是具有侵入性的，并且有一定的風險，例如中風、感染、麻醉的并發(fā)癥或是神經(jīng)學上的缺損。盡管如此，透過現(xiàn)今的神經(jīng)外科設備，大多數(shù)的血管母細胞瘤是可以安全地移除的。

相對於開腦手術，立體定位放射線手術可以用來定位和破壞血管母細胞瘤。

單一劑量的放射線手術會造成細胞逐漸死亡，然後細胞自然萎縮。在血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要用放射線手術來切除的;囊狀液的量會慢慢地減少產(chǎn)生，最後囊泡會逐漸變小。