膠質(zhì)瘤疾病
疾病介紹
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神經(jīng)膠質(zhì)瘤簡稱膠質(zhì)瘤,是發(fā)生于神經(jīng)外胚層的腫瘤。神經(jīng)外胚層發(fā)生的腫瘤有兩類,一類由間質(zhì)細(xì)胞形成,稱為膠質(zhì)瘤;另一類由實(shí)質(zhì)細(xì)胞形成,稱神經(jīng)元腫瘤。由于從病原學(xué)與形態(tài)學(xué)上還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別,而起源于間質(zhì)細(xì)胞的膠質(zhì)瘤又比起源于實(shí)質(zhì)細(xì)胞的神經(jīng)元腫瘤常見得多,所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中,統(tǒng)稱為膠質(zhì)瘤。
病因
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由于腫瘤逐漸增大,形成顱內(nèi)占位病變,并常伴有周圍腦水腫,當(dāng)超過代償限度時(shí),即產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)或壓迫靜脈導(dǎo)致靜脈回流發(fā)生障礙時(shí),更加重顱內(nèi)壓增高。如腫瘤內(nèi)發(fā)生出血、壞死及囊腫形成,可加快其進(jìn)程。當(dāng)顱內(nèi)壓增高達(dá)到臨界點(diǎn)時(shí),顱內(nèi)容積繼續(xù)有小量增加,顱內(nèi)壓將迅速增高。如進(jìn)行顱內(nèi)壓監(jiān)測,壓力達(dá)到6.67~13.3kPa汞柱時(shí),則出現(xiàn)高原波,高原波反復(fù)出現(xiàn),持續(xù)時(shí)間長,即為臨床征象。當(dāng)顱內(nèi)壓等于動(dòng)脈壓時(shí),腦血管麻痹,腦血流停止,血壓下降,病人不久將死亡。
腫瘤增大,局部顱內(nèi)壓力最高,顱內(nèi)各分腔間產(chǎn)生壓力梯度,造成腦移位,逐漸加重則形成腦疝。幕上大腦半球腫瘤可產(chǎn)生大腦鐮下疝,扣帶回移過中線,可造成楔形壞死。胼周動(dòng)脈亦可受壓移位,嚴(yán)重的可發(fā)生供應(yīng)區(qū)腦梗塞。更重要的是小腦幕切跡疝,即顳葉內(nèi)側(cè)溝回通過小腦幕切跡向后顱窩移位疝出。同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受壓麻痹,瞳孔散大,光反應(yīng)消失。中腦的大腦腳受壓產(chǎn)生對(duì)側(cè)偏癱。有時(shí)對(duì)側(cè)大腦腳壓迫于小腦幕邊緣或者骨尖,產(chǎn)生同側(cè)偏癱。脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈亦可受壓引起缺血性壞死。最后壓迫腦干可產(chǎn)生向下軸性移位,導(dǎo)致中腦及橋腦上部梗死出血。病人昏迷,血壓上升,脈緩、呼吸深而不規(guī)則,并可出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直。最后呼吸停止,血壓下降,心搏停止而死亡。幕下后顱窩腫瘤可產(chǎn)生枕骨大孔疝,小腦扁桃體向下移位疝出枕大孔。嚴(yán)重時(shí)延髓腹側(cè)壓迫于枕大孔前緣。幕上腫瘤亦可伴發(fā)枕大孔疝。致延髓缺血,病人昏迷,血壓上升,脈緩而有力,呼吸深而不規(guī)劃。隨后呼吸停止,血壓下降,脈速而弱,終致死亡。
癥狀
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神經(jīng)膠質(zhì)瘤的病程依其病理類型和所在部位長短不一,自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間一般多為數(shù)周至數(shù)月,少數(shù)可達(dá)數(shù)年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史多較短,較良性的腫瘤或位于所謂靜區(qū)的腫瘤病史多較長。腫瘤如有出血或囊腫形成、癥狀發(fā)展進(jìn)程可加快,有的甚至可類似腦血管病的發(fā)展過程。
癥狀主要有兩方面的表現(xiàn)。一是顱內(nèi)壓增高和其他一般癥狀,如頭痛、嘔吐、視力減退、復(fù)視、癲癇發(fā)作和精神癥狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產(chǎn)生的局部癥狀,造成神經(jīng)功能缺失。
頭痛大多由于顱內(nèi)壓增高所致,腫瘤增長顱內(nèi)壓逐漸增高,壓迫、牽扯顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)如血管、硬膜和某些顱神經(jīng)而產(chǎn)生頭痛。大多為跳痛、脹痛,部位多在額顳部或枕部,一側(cè)大腦半球淺在的腫瘤,頭痛可主要在患側(cè)、頭痛開始為間歇性,多發(fā)生于清晨、隨著腫瘤的發(fā)展,頭痛逐漸加重,持續(xù)時(shí)間延長。
嘔吐系由于延髓嘔吐中樞或迷走神經(jīng)受刺激所致,可先無惡心,是噴射性。在兒童可由于顱縫分離頭痛不顯著,且因后顱窩腫瘤多見,故嘔吐較突出。
顱內(nèi)壓增高可產(chǎn)生視乳頭水腫,且久致視神經(jīng)繼發(fā)萎縮,視力下降。腫瘤壓迫視神經(jīng)者產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,亦致視力下降。外展神經(jīng)易受壓擠牽扯,常致麻痹,產(chǎn)生復(fù)視。
一部分腫瘤病人有癲癇癥狀,并可為早期癥狀。癲癇始于成年后者一般為癥狀性,大多為腦瘤所致。藥物不易控制或發(fā)作性質(zhì)有改變者,都應(yīng)考慮有腦瘤存在。腫瘤鄰近皮層者易發(fā)生癲癇,深在者則少見。局限性癲癇有定位意義。
有些腫瘤特別是位于額葉者可逐漸出現(xiàn)精神癥狀,如性格改變、淡漠、言語及活動(dòng)減少,注意力不集中,記憶力減退,對(duì)事物不關(guān)心,不知整潔等。
局部癥狀則依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀,進(jìn)行性加重。特別是惡性膠質(zhì)瘤,生長較快,對(duì)腦組織浸潤破壞,周圍腦水腫亦顯著,局部癥狀較明顯,發(fā)展亦快。在腦室內(nèi)腫瘤或位于靜區(qū)的腫瘤早期可無局部癥狀。而在腦干等重要功能部位的腫瘤早期即出現(xiàn)局部癥狀,經(jīng)過相當(dāng)長時(shí)間才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。某些發(fā)展較慢的腫瘤,由于代償作用,亦常至晚期才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。
檢查
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根據(jù)其年齡、性別、發(fā)生部位及臨床過程等進(jìn)行診斷,并估計(jì)其病理類型。除根據(jù)病史及神經(jīng)系統(tǒng)檢查外,還需作一些輔助檢查幫助診斷定位及定性。
腦脊液檢查
作腰椎穿刺壓力大多增高,有的腫瘤如位于腦表面或腦室內(nèi)者腦脊液蛋白量可增高,白細(xì)胞數(shù)亦可增檢查多,有的可查見瘤細(xì)胞。但顱內(nèi)壓顯著增高者,腰椎穿刺有促進(jìn)腦疝的危險(xiǎn)。故一般僅在必要時(shí)才做,如需與炎癥或出血相鑒別時(shí)。壓力增高明顯者,操作應(yīng)慎重,勿多放腦脊液。術(shù)后給予甘露醇滴注,注意觀察。
超聲波檢查
可幫助定側(cè)及觀察有無腦積水。對(duì)嬰兒可通過前囟進(jìn)行B型超聲掃描,可顯示腫瘤影像及其他病理變化。
腦電圖檢查
神經(jīng)膠質(zhì)瘤的腦電圖改變一方面是局限于腫瘤部位腦電波的改變。另一方面是一般的廣泛分布的頻率和波幅的改變。這些受腫瘤大小、浸潤性、腦水腫程度和顱內(nèi)壓增高等的影響,淺在的腫瘤易出現(xiàn)局限異常,而深部腫瘤則較少局限改變。在較良性的星形細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤等主要表現(xiàn)為局限性δ波,有的可見棘波或尖波等癲癇波形。大的多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為廣泛的δ波,有時(shí)只能定側(cè)。
放射性同位素掃描
生長較快血運(yùn)豐富的腫瘤,其血腦屏障通透性高,同位素吸收率高。如多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤顯示同位素濃集影像,中間可有由于壞死、囊腫形成的低密度區(qū),需根據(jù)其形狀、多發(fā)性等與轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。星形細(xì)胞瘤等較良性的神經(jīng)膠質(zhì)瘤則濃度較低,常略高于周圍腦組織,影像欠清晰,有的可為陰性發(fā)現(xiàn)。
放射學(xué)檢查
包括頭顱平片,腦室造影、電子計(jì)算機(jī)斷層掃描等。頭顱平片可顯示顱內(nèi)壓增高征,腫瘤鈣化及松果體鈣化移位等。腦室造影可顯示腦血管移位及腫瘤血管情況等。這些異常改變,在不同部位不同類型的腫瘤有所不同,可幫助定位,有時(shí)甚至可定性。特別是CT掃描的診斷價(jià)值最大,靜脈注射對(duì)比劑強(qiáng)化掃描,定位準(zhǔn)確率幾乎是100%,定性診斷正確率可達(dá)90%以上。它可顯示腫瘤的部位、范圍、形狀、腦組織反應(yīng)情況及腦室受壓移位情況等。但仍需結(jié)合臨床綜合考慮,以便明確診斷。
核磁共振
對(duì)腦瘤的診斷較CT更為準(zhǔn)確,影像更為清楚,可發(fā)現(xiàn)CT所不能顯示的微小腫瘤。
正電子發(fā)射斷層掃描可得到與CT相似的圖像,并能觀察腫瘤的生長代謝情況,鑒別良性惡性腫瘤。
鑒別
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目前暫無相關(guān)資料
并發(fā)癥
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目前暫無相關(guān)資料
預(yù)防
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目前暫無相關(guān)資料
治療
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美國NCCN指南關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤手術(shù)治療原則:對(duì)于惡性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤切除的最大化,與此同時(shí)保障手術(shù)并發(fā)癥的最小化,以及對(duì)于手術(shù)標(biāo)本進(jìn)行準(zhǔn)確的病理診斷。中國共識(shí)關(guān)于膠質(zhì)瘤手術(shù)治療原則:1、惡性膠質(zhì)瘤首選治療策略:手術(shù)切除。2、基本原則:最大范圍安全切除腫瘤,即:在最大程度保存正常神經(jīng)功能的前提下,最大范圍的切除腫瘤病灶(強(qiáng)烈推薦)。3、不能實(shí)施最大范圍安全切除腫瘤者,酌情采用腫瘤部分切除術(shù),開顱活檢術(shù)或立體定向(或?qū)Ш较?穿刺活檢術(shù),以明確腫瘤的組織病理學(xué)診斷。
目前國內(nèi)外對(duì)于膠質(zhì)瘤的治療普遍為手術(shù)、放療、化療、X刀、γ刀等。
手術(shù)
中國共識(shí)有關(guān)膠質(zhì)瘤化療原則:(1)新診斷惡性膠質(zhì)瘤(2)復(fù)發(fā)惡性膠質(zhì)瘤。以下5個(gè)方面①明確病理診斷,②減少腫瘤體積降低腫瘤細(xì)胞數(shù)量,③改善癥狀緩解高顱壓癥狀;④延長生命并為隨后的其他綜合治療創(chuàng)造時(shí)機(jī);⑤獲得腫瘤細(xì)胞動(dòng)力學(xué)資料,為尋找有效治療提供依據(jù)。
放療
放射治療幾乎是各型膠質(zhì)瘤的常規(guī)治療,但療效評(píng)價(jià)不一,除髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他類型對(duì)放療均不敏感,有觀察認(rèn)為放療與非放療者預(yù)后相同。此外射線引起的放射性壞死對(duì)于腦功能的影響亦不可低估。
X-刀、γ-刀
—均屬放射治療范疇,因腫瘤的部位、瘤體大小(一般限于3厘米以下)及瘤體對(duì)射線的敏感程度,治療范疇局限,目前認(rèn)為膠質(zhì)瘤,特別是性質(zhì)惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級(jí)或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤均不適合采用R-刀治療。但隨著伽瑪?shù)夺t(yī)生對(duì)膠質(zhì)瘤治療的不斷探索,治療腫瘤直徑超過3厘米的大的膠質(zhì)瘤以在臨床上取得了很好的結(jié)果。
化療
原則上用于惡性腫瘤,但化療藥物限于血腦屏障及藥物的毒副作用,療效尚不肯定,常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。
中醫(yī)治療
中藥治療去除病邪的方法不外乎于外貼,內(nèi)服兩種。內(nèi)服中藥對(duì)治療腫瘤有較好的療效,若配外敷膏藥使用,效果更好。內(nèi)服中藥重在滋補(bǔ)氣血、益其臟腑、蓄積消病能力。我們以治瘤為主、治癥為輔,用藥針對(duì)腦膠質(zhì)瘤病灶進(jìn)行治療,同時(shí)對(duì)患者整體功能進(jìn)行調(diào)理,取中藥升降沉浮之性,調(diào)整肌體、升清降濁之功能,促使抗腫瘤的中藥歸經(jīng)入腦,通過血腦屏幕,有選擇地對(duì)腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生抑制和殺死作用,并使敗退的腫瘤細(xì)胞,上解于汗,下解于便,從而取得獨(dú)特療效。在治療的整個(gè)過程中,均需要結(jié)合中醫(yī)藥治療,不管進(jìn)行西醫(yī)的何種治療,中醫(yī)藥治療都是必須的,可以減輕患者的毒副作用,控制病情的發(fā)展,抑制癌細(xì)胞的生長,防止復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
腦膠質(zhì)瘤病人選擇正確的治療,這些治療能夠通過用藥和手術(shù)切除達(dá)到消除局部腦膠質(zhì)瘤的目的,但如果配合中藥治療,患者將會(huì)收到更好的療效。
以下5種情況適合采取中醫(yī)治療
第一、不適合手術(shù)者,如年齡大、腦膠質(zhì)瘤部位險(xiǎn)要(在腦干、深部)或腦膠質(zhì)瘤彌漫而無法手術(shù),也有難以確診的,這都可進(jìn)行中醫(yī)保守治療。中醫(yī)辨證治療以湯劑為主,也可配合適當(dāng)?shù)闹谐伤帯V兴幈J刂委熗ㄟ^調(diào)理陰陽、氣血和臟腑功能,補(bǔ)虛瀉實(shí),可減輕臨床癥狀,延長患者的壽命。對(duì)于疑似腦膠質(zhì)瘤者,定期復(fù)查,起到積極防御的作用。
第二、手術(shù)后調(diào)理,顱腦手術(shù)后可出現(xiàn)多種癥狀,如腦水腫、發(fā)熱、消化不良、呃逆、排尿異常等。選用中藥治療,分別給予清理濕熱、運(yùn)脾和胃、降逆和胃、溫陽化氣等方法,有助于術(shù)后的康復(fù)。
第三、術(shù)后治療可有效的防止復(fù)發(fā)。大腦是特殊的部位,很難將腫瘤完全切除,復(fù)發(fā)的可能較大。除了有選擇的的放化療,術(shù)后長期堅(jiān)持用中藥辨證治療,可以減少腦膠質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)。
第四、可以改善放化療引起的副作用,如惡心、嘔吐,食欲不振,脫發(fā),皮膚粗糙脫屑,失眠或嗜睡。中醫(yī)藥治療可以改善放化療造成的白細(xì)胞減少,全面改善白細(xì)胞減少引起的各種癥狀,幫助患者完成放化療療程,取得預(yù)期的效果。
第五、患者本人害怕手術(shù),不想做手術(shù),或者是害怕術(shù)后復(fù)發(fā),白花錢。這都可進(jìn)行中醫(yī)保守治療。