先天性后尿道瘺疾病
疾病介紹
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尿道瘺(urethral fistula)是指部分或全部尿液經(jīng)尿道的異常通道排出體外或流經(jīng)其他器官再排出體外的一種病理狀態(tài)。根據(jù)發(fā)病原因可分為先天性和后天性?xún)深?lèi)。先天性尿道瘺很少見(jiàn),又分為前尿道瘺和后尿道瘺。前尿道瘺極為罕見(jiàn),后尿道瘺較前尿道瘺多,常并發(fā)直腸肛管畸形。
病因
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先天性后尿道瘺是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
胚胎發(fā)育期間,尿生殖皺襞未閉或未能將尿生殖竇與直腸分隔開(kāi)。導(dǎo)致尿道與直腸或會(huì)陰相通??煞譃橐韵?型。
1.尿道直腸瘺并發(fā)肛門(mén)直腸閉鎖 直腸末端變細(xì),通向后尿道。有的與前列腺部尿道相通,有的與膜部尿道相通。無(wú)肛門(mén),胎糞由尿道排出,同時(shí)可并發(fā)先天性尿道狹窄,這是臨床上最常見(jiàn)的一種類(lèi)型。
2.“H”形尿道直腸瘺 肛門(mén)直腸正常,后尿道與直腸之間有瘺管存在,呈“H”狀。
3.后尿道會(huì)陰部瘺 瘺管起于后尿道,與會(huì)陰部皮膚相通。
(二)發(fā)病機(jī)制
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癥狀
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先天性后尿道瘺有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
新生兒肛門(mén)直腸閉鎖,排尿時(shí)尿道排氣,尿液混濁,混有胎便,即可診斷?!癏”形尿道直腸瘺除可有上述癥狀外,也可能尿道不排尿,尿由直腸排出,呈水樣便。由于尿液經(jīng)瘺管進(jìn)入直腸,可發(fā)生高血氯性酸中毒。大部分病員并發(fā)腎盂腎炎,反復(fù)發(fā)作。會(huì)陰部瘺,主要是排尿時(shí)會(huì)陰部漏尿,一般瘺管小,尿流不呈線(xiàn),呈滴狀,仔細(xì)觀察才能看到瘺口。有的在排尿時(shí)會(huì)陰部呈囊狀突起,頂部有小孔漏尿。病兒可有下尿路感染,如不并發(fā)上尿路畸形及膀胱輸尿管反流,危害并不大。
新生兒肛門(mén)閉鎖者均應(yīng)想到尿道直腸瘺的可能。肛門(mén)指診在距肛門(mén)l~2cm的直腸前壁可觸及凹陷的瘺口。結(jié)合尿道造影美蘭試驗(yàn)和內(nèi)腔鏡檢查可明確診斷。
檢查
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先天性后尿道瘺應(yīng)該做哪些檢查?
排尿性膀胱尿道造影,可看到造影劑進(jìn)入直腸。大的瘺孔經(jīng)內(nèi)窺鏡可確定其位置。小的瘺孔內(nèi)窺鏡不易見(jiàn)到。“H”形瘺管可通過(guò)直腸鏡看到瘺孔或瘺孔處凹陷,直腸亞甲藍(lán)灌腸后尿呈藍(lán)色。
鑒別
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先天性后尿道瘺容易與哪些疾病混淆?
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并發(fā)癥
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先天性后尿道瘺可以并發(fā)哪些疾病?
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預(yù)防
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先天性后尿道瘺應(yīng)該如何預(yù)防?
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治療
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先天性后尿道瘺治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.尿道直腸瘺并發(fā)肛門(mén)直腸閉鎖 先行結(jié)腸造瘺,必要時(shí)同時(shí)行恥骨上膀胱造瘺,待年長(zhǎng)能承受較大手術(shù)時(shí)行直腸尿道分離術(shù),修補(bǔ)瘺管并作肛門(mén)成形術(shù)。
2.H形尿道直腸瘺 先行結(jié)腸造瘺及恥骨上膀胱造瘺,二期經(jīng)會(huì)陰切除瘺管,分別行后尿道及直腸修補(bǔ)。
3.后尿道會(huì)陰瘺 經(jīng)會(huì)陰切除瘺管,同時(shí)行暫時(shí)性膀胱造瘺。
(二)預(yù)后
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