涎腺的未分化癌（undifferentiated carcinoma）是一種分化程度極低或未分化的涎腺癌，組織學(xué)會類以致不能將其歸入任何其他類型的涎腺惡性上皮性腫瘤。

涎腺的未分化癌是由什么原因引起的？

涎腺的未分化癌好發(fā)于蒙古人種,并顯示家族集中傾向。其發(fā)病可能與EB病毒（EBV）密切相關(guān),并受遺傳及環(huán)境因素影響。

涎腺的未分化癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

病程一般較短，腫瘤生長迅速，并呈浸潤性生長。患者早期即出現(xiàn)疼痛性腫塊。發(fā)生在腮腺者，早期即波及面神經(jīng)出現(xiàn)癱瘓，與周圍組織粘連，腫塊固定。晚期皮膚受累可破潰，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高，還可伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨等部位。

鏡檢見癌細(xì)胞呈圓形或梭形，大小極不一致，形態(tài)不一，散在排列，呈極度異型性，核分裂象多見，并常見顯著的出血及壞死。

涎腺的未分化癌應(yīng)該做哪些檢查？

1.大體觀察:腫瘤呈多結(jié)節(jié)狀或浸潤性生長,部分有包膜,直徑1cm~6cm,剖面較硬,粉白色或灰白色。

2.光鏡觀察:腫瘤呈分葉狀或彌漫生長,特征性病理表現(xiàn)是不規(guī)則的惡性上皮細(xì)胞島,由大量淋巴樣間質(zhì)相分隔。腫瘤細(xì)胞界限不清,呈合胞體型的細(xì)胞團(tuán)片或條索,有些單個(gè)腫瘤細(xì)胞與淋巴樣細(xì)胞相混雜,象淋巴瘤。瘤細(xì)胞較大,少量嗜酸性胞漿,核橢圓,呈泡狀核或顯示粗染色質(zhì)顆粒,有一個(gè)或兩個(gè)明顯的嗜酸性核仁,分裂相多少不等。有些區(qū)域瘤細(xì)胞伸長呈短梭形。淋巴樣間質(zhì)包括淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞,可有淋巴濾泡形成,有些見組織細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。上皮及淋巴成分緊密交織,以至二者邊界不清。在一些區(qū)域,淋巴樣間質(zhì)很少而被纖維結(jié)締組織取代。有時(shí)腫瘤組織中可見壞死、局灶性鱗狀化生、殘余的腺導(dǎo)管、淀粉樣變及鈣化等。有些病例顯示腫瘤侵犯神經(jīng)。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶相似,而遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶中,淋巴細(xì)胞減少或消失。

3.超微結(jié)構(gòu):用透射電鏡觀察,腫瘤上皮細(xì)胞中大部分出現(xiàn)散在的橋粒及較多的張力絲束,未見病毒顆粒。證實(shí)了腫瘤細(xì)胞的鱗狀細(xì)胞分化特征。

4.免疫組化染色:在腫瘤上皮細(xì)胞中EMA及AE1恒定陽性,AE3陰性,與UNPC中相同,證實(shí)了腫瘤細(xì)胞為上皮來源。而淋巴樣間質(zhì)中主要是T細(xì)胞。

涎腺的未分化癌容易與哪些疾病混淆？

1.轉(zhuǎn)移性鼻咽癌:UCSL與UNPC在組織學(xué)上難以區(qū)別,雖然鼻咽部惡性腫瘤很少轉(zhuǎn)移到腮腺淋巴結(jié),但臨床上必須仔細(xì)檢查上呼吸道及上消化道,并做鼻咽部活檢,以排除鼻咽癌。有人認(rèn)為,在UCLS中見不到明顯的皮質(zhì)及髓質(zhì)結(jié)構(gòu),可見殘留的腺管甚至腺泡,提示來源于腺體,而不是腺內(nèi)或腺旁淋巴結(jié)。

2.良性淋巴上皮病變:BLEL是非腫瘤性病變,其組織學(xué)表現(xiàn)在多種臨床狀態(tài)中都會出現(xiàn),如舍格倫綜合征、結(jié)節(jié)病、涎石癥等,常表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)涎腺腫大。而UCLS一般為單側(cè)腺體腫大,不伴Sjogren’s綜合征的臨床表現(xiàn)。二者在組織學(xué)上不難區(qū)別,但當(dāng)標(biāo)本太小時(shí),仍需仔細(xì)辯認(rèn):BLEL的上皮島中的細(xì)胞是良性的,具有形態(tài)一致的橢圓核,染色質(zhì)細(xì),核仁不清,而UCLS中腫瘤性上皮細(xì)胞具異型性,有重疊的大泡狀核,清楚的核仁,常可見核分裂。

3.淋巴瘤:UCLS的細(xì)胞異型性表現(xiàn)于上皮細(xì)胞而不是淋巴細(xì)胞。當(dāng)散在的腫瘤細(xì)胞與淋巴細(xì)胞相混雜時(shí),可能與大細(xì)胞淋巴瘤難區(qū)分,但仔細(xì)觀察,會發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞呈相互粘合的生長方式,必要時(shí)進(jìn)行角蛋白染色。

涎腺的未分化癌可以并發(fā)哪些疾病？

皮膚受累可破潰，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高，還可伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨等部位。

涎腺的未分化癌應(yīng)該如何預(yù)防？

涎腺未分化癌預(yù)后極差。由于此類型的腫瘤較少，國內(nèi)外有關(guān)其生存率報(bào)告不多，Blank報(bào)告75例發(fā)生于腮腺的低分化癌5年生存率為32%，10年生存效率僅18%。

涎腺的未分化癌治療前的注意事項(xiàng)

涎腺未分化癌對放射治療有一定敏感性，但難以根治。目前多采用聯(lián)合治療的方法，如放療、根治性手術(shù)切除+化療等。手術(shù)多采用聯(lián)合根治術(shù)。