原發(fā)性卵巢類癌綜合征疾病
疾病介紹
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原發(fā)性卵巢類癌綜合征系指原發(fā)性類癌的部位在卵巢，是一種發(fā)源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的特殊腫瘤，又稱嗜銀細(xì)胞瘤，因其中某些內(nèi)分泌物質(zhì)，有5-羥色胺(5-HT)、組胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物質(zhì)、生長(zhǎng)抑素、胰島血糖素、內(nèi)啡肽、腦啡肽、促胃泌素、還有少見的促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、黑色素細(xì)胞刺激素(MSH)、生長(zhǎng)激素、胰島素、抑胃多肽等，作用于身體的不同器官，故可引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、心臟損害等一組癥候群，稱POCS。
病因
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原發(fā)性卵巢類癌綜合征是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來(lái)源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢類癌85%～90%是畸胎瘤的成分。
(二)發(fā)病機(jī)制
卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實(shí)性結(jié)節(jié)，直徑3～15cm，平均9cm。鏡下瘤細(xì)胞大小一致，來(lái)自中腸的類癌細(xì)胞排列成島狀或巢狀;來(lái)自前腸和后腸的類癌癌細(xì)胞排列成小?或花帶狀。電鏡下島狀類癌癌細(xì)胞的神經(jīng)分泌顆粒不規(guī)則成啞鈴狀，而小?花帶狀類癌的神經(jīng)分泌顆粒為圓形或卵圓形。
卵巢原發(fā)性腺類癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內(nèi)形成實(shí)性腫塊或結(jié)節(jié)。鏡下有分泌黏液的杯狀細(xì)胞和嗜銀反應(yīng)陽(yáng)性的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞兩種，用免疫細(xì)胞化學(xué)染色CEA。chromogranin A和synaptophysin可區(qū)別上述兩種細(xì)胞。鏡下可見瘤細(xì)胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。
甲狀腺腫類型的瘤細(xì)胞排列成小梁、島狀或混合型。類癌和甲狀腺組織混雜存在。類癌細(xì)胞有親銀和嗜銀2種。免疫組織化學(xué)染色甲狀球蛋白及神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)記均為陽(yáng)性。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，直徑為100～400nm。
卵巢類癌的組織學(xué)可分為以下類型：
1.島狀(中腸衍化)。
2.與成熟囊性畸胎瘤相關(guān)的島狀類癌。
3.小?狀(前腸和后腸衍化)。
4.與囊性畸胎瘤相關(guān)的小?狀類癌。
5.甲狀腺腫(來(lái)源于有甲狀腺和c-細(xì)胞分化的內(nèi)胚層)。
6.與成熟囊性畸胎瘤相關(guān)的甲狀腺腫。
7.黏液類癌(杯狀細(xì)胞類型或腺類癌)。
8.混合型(2個(gè)或更多單純類型的組合)。
癥狀
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原發(fā)性卵巢類癌綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
原發(fā)性卵巢類癌綜合征90%以上發(fā)病時(shí)局限于一側(cè)卵巢，一般不轉(zhuǎn)移。卵巢受累的范圍平均8cm，其中實(shí)性類癌成分占腫瘤體積的5%～95%。
島狀類癌病人約1/3發(fā)生類癌綜合征，小?花帶狀類癌和甲狀腺腫類癌病人很少發(fā)生類癌綜合征。
類癌綜合征早期不易識(shí)別，多數(shù)經(jīng)組織學(xué)診斷后才被認(rèn)識(shí)，有時(shí)在診斷數(shù)年出現(xiàn)轉(zhuǎn)移后方確診。
面部潮紅為類癌綜合征常見的早期癥狀，主要根據(jù)病史和測(cè)定尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)加以認(rèn)別。臨床上測(cè)定24h尿5-HIAA含量，正常值為2～8mg/24h，超過(guò)30mg/24h為陽(yáng)性。5-HIAA升高可能為腫瘤有分泌活動(dòng)的標(biāo)志。
60%左右的類癌綜合征患者出現(xiàn)發(fā)作性水樣腹瀉，有里急后重，常發(fā)生在早晨，腹瀉常在面部潮紅間期出現(xiàn)。
類癌患者心臟受累常見于疾病后期，發(fā)生率69%～72%，主要影響心臟瓣膜，常見三尖瓣閉鎖不全或肺動(dòng)脈狹窄，在相應(yīng)聽診區(qū)聽到雜音，最后導(dǎo)致右心衰竭。二維超聲心動(dòng)檢查可確診。
近年有報(bào)道類癌病人出現(xiàn)嚴(yán)重排便疼痛和壓迫感，這可能是由于腫瘤產(chǎn)生腸激素肽YY，抑制了腸蠕動(dòng)所致。
原發(fā)性卵巢類癌及其綜合征在術(shù)前不易診斷，也易引起誤診。多數(shù)須經(jīng)組織學(xué)診斷后方被認(rèn)識(shí)。
臨床發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，疑為畸胎瘤者，又出現(xiàn)某些內(nèi)分泌物質(zhì)及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、心臟損害癥候群，應(yīng)高度可疑本綜合征。實(shí)驗(yàn)室測(cè)定24h尿中5-HIAA含量超過(guò)30mg/24h，更應(yīng)考慮本綜合征。包塊術(shù)后病理診斷為類癌則可確診。
檢查
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原發(fā)性卵巢類癌綜合征應(yīng)該做哪些檢查？
1.測(cè)定24h尿中5-HIAA含量超過(guò)30mg/24h為陽(yáng)性。
2.腫瘤標(biāo)志物檢查。
腹腔鏡檢查、組織病理學(xué)檢查。
鑒別
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原發(fā)性卵巢類癌綜合征容易與哪些疾病混淆？
腸道表現(xiàn)應(yīng)與消化道感染性疾病鑒別;并發(fā)心臟瓣膜改變者應(yīng)與風(fēng)濕性心臟病等心血管疾病相鑒別。
并發(fā)癥
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原發(fā)性卵巢類癌綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?
心臟瓣膜疾病。
預(yù)防
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對(duì)原發(fā)性卵巢類癌病人應(yīng)早期確診，及時(shí)手術(shù)，做好隨訪。
治療
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1、定期檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)、手術(shù)。
2、治療后做好隨訪。 保健品查詢 Breakline 原發(fā)性卵巢類癌綜合征中醫(yī)治療方法 暫無(wú)相關(guān)信息 中藥材查詢 Breakline 原發(fā)性卵巢類癌綜合征西醫(yī)治療方法
1、一般治療
(1)避免不恰當(dāng)?shù)牟轶w和情緒波動(dòng)，以防止引起突發(fā)性內(nèi)源性兒茶酚胺釋放增多。
(2)禁用類腎上腺素能活性藥、單胺氧化酶抑制劑和乙醇。
2、藥物治療
適應(yīng)癥：早期類癌綜合征癥狀較輕的患者
(1)聯(lián)合應(yīng)用H1和H2受體拮抗藥：
A.5-HT拮抗藥馬米酸甲麥酰胺：2mg，1～3次/d，口服。
B.5-HT拮抗藥賽庚啶：2～8mg，每4～6小時(shí)口服1次。
C甲基多巴：250～500mg，3～4次/d。能抑制5-HT合成。
(2)色氨酸羥化酶抑制劑對(duì)氯苯丙氨酸：
2～4g/d。
可完全緩解腹瀉。
(3)α腎上腺素能拮抗藥(酚妥拉明)：
25～50mg，1～3次/d。
治療皮膚潮紅，同時(shí)通過(guò)抗緩激肽和抗前列腺素而抑制類癌綜合征發(fā)作。
(4)生長(zhǎng)激素抑制因子類藥物奧曲肽(SMS-201-995，somatostatin：
2次/d。
特異地抑制許多內(nèi)源性肽的分泌，控制腹瀉和潮紅。
(5)干擾素α：
300萬(wàn)U/d，連續(xù)5天，以后每周1，3，5順序給藥。
3、手術(shù)治療
對(duì)無(wú)轉(zhuǎn)移的塬發(fā)性類癌以手術(shù)切除最理想，早期可達(dá)根治的目的。
塬發(fā)性卵巢類癌：行卵巢和輸卵管切除。
并發(fā)癥：
手術(shù)時(shí)麻醉劑量的使用及對(duì)腫瘤的擠壓可引起類癌危象――嚴(yán)重低血壓和氣管痙攣。
注意事項(xiàng)：
手術(shù)前應(yīng)準(zhǔn)備搶救物品及制定有關(guān)措施。
麻醉：應(yīng)用硫噴妥鈉、泮庫(kù)溴銨(pancuronium)和一氧化氮(NO
抗血清素藥物：賽庚啶(cyproheptadine)。
術(shù)中應(yīng)盡可能避免使用兒茶酚胺類藥物。
4、化療
用于晚期不能切除病灶的塬發(fā)性類癌控制癥狀。
常用藥物：氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2，加鏈佐星(鏈脲霉素)500mg/m2，連續(xù)5天，間隔6周再重復(fù)使用。
注意事項(xiàng)：
對(duì)急性發(fā)作期的類癌綜合征患者應(yīng)減少劑量并延長(zhǎng)給藥時(shí)間。
