硬纖維瘤也稱韌帶樣瘤，是一種少見(jiàn)的良性肌腱膜過(guò)度增生，據(jù)估計(jì)每年在百萬(wàn)人口中發(fā)生3.7例新病例。它發(fā)生于肌肉、腱膜和深筋膜等處，十分堅(jiān)硬。本病可發(fā)生于全身各處，多見(jiàn)于腹壁，也可發(fā)生于腹內(nèi)及骨骼肌內(nèi)。硬纖維瘤多發(fā)生于30～50歲，以女性多見(jiàn)。也可見(jiàn)于青少年。

硬纖維瘤是由什么原因引起的？

本病病因不明，可能與外傷、妊娠、手術(shù)及全身結(jié)締組織異常有關(guān)。妊娠過(guò)程中，血中雌激素升高，加之生產(chǎn)過(guò)程中可能造成腹壁損傷，這可能是硬纖維瘤好發(fā)于成年女性的原因。硬纖維瘤也可作為直腸多發(fā)息肉、骨瘤、皮膚囊腫及硬纖維瘤組成的Gardner綜合征的一部分，后者多有遺傳家族史。

硬纖維瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

發(fā)生于腹壁者，表現(xiàn)為無(wú)痛性腹壁腫塊，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，生長(zhǎng)緩慢。大多數(shù)病人腫瘤直徑達(dá)數(shù)厘米時(shí)即可被發(fā)現(xiàn);少數(shù)延誤治療者，腫瘤向四周呈片狀浸潤(rùn)生長(zhǎng)，造成大片腹壁僵硬。發(fā)生于其它部位者，可造成相應(yīng)的壓迫癥狀和功能障礙。

1.多見(jiàn)于妊娠期或經(jīng)產(chǎn)婦的腹壁肌肉內(nèi)。也可發(fā)生在其他部位的橫紋肌內(nèi)。

2.腫塊生長(zhǎng)緩慢、無(wú)痛、質(zhì)硬，與周?chē)M織界線不清。

診斷

根據(jù)臨床發(fā)病部位與肌腱的關(guān)系以及病理變化等特點(diǎn)，診斷不難確定，在臨床上需要與瘢痕疙瘩鑒別。因本病有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特性，應(yīng)與分化良好的纖維肉瘤鑒別，后者生長(zhǎng)一般較快，常有假包膜，質(zhì)軟，并大多有壞死灶，瘤細(xì)胞更為豐富，異型更明顯，核有絲分裂象多見(jiàn)

硬纖維瘤應(yīng)該做哪些檢查？

借助MRI可區(qū)分硬纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤。盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性，但大部分在CT上表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊，與典型的呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)的惡性腫瘤不同，結(jié)合臨床表現(xiàn)可加以區(qū)分。

硬纖維瘤容易與哪些疾病混淆？

由于硬纖維瘤臨床及影像表現(xiàn)不典型，因此術(shù)前診斷很困難。發(fā)生于腹壁的硬纖維瘤有一定的特征，腹壁良性腫瘤以硬纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤和脂肪瘤常見(jiàn)；惡性以淋巴瘤、軟組織肉瘤及轉(zhuǎn)移瘤常見(jiàn)。脂肪瘤CT表現(xiàn)典型，不需鑒別。而借助MRI可區(qū)分硬纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤。盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性，但大部分在CT上表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊，與典型的呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)的惡性腫瘤不同，結(jié)合臨床表現(xiàn)可加以區(qū)分。

硬纖維瘤可以并發(fā)哪些疾病？

少數(shù)延誤治療者，腫瘤向四周呈片狀浸潤(rùn)生長(zhǎng)，造成大片腹壁僵硬。發(fā)生于其它部位者，可造成相應(yīng)的壓迫癥狀和功能障礙。

硬纖維瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

本病呈侵襲性生長(zhǎng)，臨床表現(xiàn)易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率高達(dá)25%～40%。故一般認(rèn)為本病是一種低度惡性腫瘤。治療以外科手術(shù)為主，由于本病具有侵襲性生長(zhǎng)和易于復(fù)發(fā)的臨床病理特點(diǎn)，應(yīng)盡量行擴(kuò)大切除術(shù)，但切除的范圍和切緣組織學(xué)檢查的意義仍有爭(zhēng)論。一般切緣至少距腫瘤2～3cm以上，切下標(biāo)本后應(yīng)肉眼觀察切緣是否為正常組織，如發(fā)現(xiàn)白色質(zhì)硬組織，說(shuō)明切緣未凈，應(yīng)擴(kuò)大切除范圍;如無(wú)法確定，應(yīng)作冰凍病理檢查。文獻(xiàn)報(bào)告切緣經(jīng)病理檢查無(wú)腫瘤者復(fù)發(fā)率僅為4%。對(duì)于因擴(kuò)大手術(shù)而造成的組織缺損，可采用替代材料和皮肌瓣修復(fù)等方式。如腹膜缺損可用闊筋膜、尼龍、絳綸布、聚丙烯等替代。對(duì)于腫瘤較大或多次復(fù)發(fā)無(wú)法手術(shù)根治，放療曾被認(rèn)為是有效的。也有人認(rèn)為輔助放療可獲得較好的局部控制率。如Kiel認(rèn)為在病變廣泛，手術(shù)不能根治，以及有小的邊緣復(fù)發(fā)，放療效果較為理想，他報(bào)道25例放射治療，76%部分或完全緩解，59%痊愈。放療劑量一般為50～60Gy。但也有很多報(bào)道未能支持放療的有效性。藥物治療對(duì)本病有效，目前報(bào)道應(yīng)用于本病的藥物有阿霉素、放線菌素D和長(zhǎng)春新堿，另一類治療藥物是環(huán)腺苷 磷酸鹽(CAMP)調(diào)節(jié)劑，非甾類抗炎藥物(NSAID)和抗內(nèi)分泌制劑。由于本病的發(fā)生與雌激素關(guān)系密切，國(guó)外有報(bào)道使用三苯氧胺治療本病有一定療效，但均為小宗報(bào)道。

硬纖維瘤治療前的注意事項(xiàng)

本病的治療方法有手術(shù)、放療和藥物保守治療。由于硬纖維瘤術(shù)前診斷困難，且可能惡變?yōu)槔w維肉瘤，故多數(shù)作者認(rèn)為應(yīng)及早手術(shù)切除。切除范圍包括腫瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜，以降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。腫瘤范圍廣不能切除時(shí)可試用放療。為降低復(fù)發(fā)率，術(shù)后輔以非類固醇抗炎藥和抗雌性激素藥，有否實(shí)際療效，有待進(jìn)一步研究。