δ-貯存池病疾病
疾病介紹
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δ-貯存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一種異質(zhì)性疾病，以患者有輕度出血傾向，血小板第二相聚集波異常，血小板致密體可有不同程度減少為特征。
病因
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δ-貯存池病是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
目前暫無相關(guān)資料
(二)發(fā)病機(jī)制
基本缺陷是血小板致密顆粒內(nèi)容物ADP、ATP、5-羥色胺、鈣離子等均減少。
癥狀
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δ-貯存池病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
患者的出血表現(xiàn)較輕，呈輕度至中度出血素質(zhì)，表現(xiàn)為皮膚淤斑、牙齦出血、鼻出血、月經(jīng)過多，分娩時(shí)也易出血，但一般無關(guān)節(jié)和胃腸道出血。
本病可單獨(dú)存在，也可以是其他遺傳性疾病的一部分，如Hermanky-Pudlak綜合征、Chediak-Higashi綜合征、Wiskott-Aldrich綜合征等。本病的診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查。
檢查
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δ-貯存池病應(yīng)該做哪些檢查？
1.血小板數(shù)及形態(tài)正常。
2.出血時(shí)間延長(zhǎng)。
3.血小板對(duì)ADP和腎上腺素誘導(dǎo)的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波則有不同程度的異常。
4.血小板致密顆粒內(nèi)容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明顯減少，整個(gè)血小板ATP/ADP≥3.0。
鑒別
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δ-貯存池病容易與哪些疾病混淆？
目前暫無相關(guān)資料
并發(fā)癥
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δ-貯存池病可以并發(fā)哪些疾??？
目前暫無相關(guān)資料
預(yù)防
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δ-貯存池病應(yīng)該如何預(yù)防？
目前暫無相關(guān)資料
治療
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δ-貯存池病治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
出血嚴(yán)重時(shí)可輸濃縮血小板，腎上腺皮質(zhì)激素治療，月經(jīng)過多可口服避孕藥控制月經(jīng)量。
(二)預(yù)后
目前暫無相關(guān)資料
