中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又稱為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。這種血管炎沒有全身其他部位的血管炎和其他炎癥表現(xiàn)，血管炎改變只局限在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管。

在腦血管造影、腦組織活檢技術(shù)被用于臨床之前，由于本病臨床特征的缺乏和人們的忽視，死前的中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎臨床診斷與報(bào)道極少見。實(shí)際上PACNS在臨床上并非少見。近年來，隨著腦血管造影和立體定向腦組織活檢技術(shù)的應(yīng)用，以及臨床醫(yī)生對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎認(rèn)識(shí)的提高，中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的報(bào)道逐漸增多。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的病因還不甚清楚。推測(cè)可能與病毒的感染有關(guān)，文獻(xiàn)報(bào)道，在患有中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的患者中，發(fā)現(xiàn)了與乙型肝炎病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、HIV等有關(guān)的病毒感染的血清學(xué)檢查證據(jù)，這些證據(jù)支持病毒可能參與了原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的發(fā)病。

(二)發(fā)病機(jī)制

有報(bào)告推測(cè)病原體在中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的發(fā)病中，可能通過3個(gè)不同的途徑發(fā)生作用：①通過其直接的毒性影響或感染血管組織;②通過免疫機(jī)制;③通過上述兩方面的綜合作用。

但中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的血管損害的確切機(jī)制仍不甚清楚，并沒有直接證據(jù)支持免疫復(fù)合物的介導(dǎo)作用，推測(cè)可能是病原體直接影響血管組織，或更可能是病毒-血管細(xì)胞間的相互作用，使之自身結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而繼發(fā)免疫破壞。臨床觀察免疫抑制治療可改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎患者的癥狀與病程，也支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的發(fā)病可能是一種免疫刺激機(jī)制。

主要病理改變：不同的中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎患者的病理改變有很大程度的差異。

腦部的病理改變最多見是多發(fā)性的梗死灶或出血灶，偶爾可見到大面積的梗死灶或出血灶，很少見到腦疝(鉤回或小腦扁桃體疝)的形成。

腦與脊髓的血管包括較大的顱內(nèi)血管、頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈均可受累，但以軟腦膜上無名小血管最易受累。動(dòng)脈受累較明顯，受累的血管出現(xiàn)節(jié)段性壞死或肉芽腫性血管炎，血管呈明顯的炎癥反應(yīng)，主要累及血管的中層和外膜，常見有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞的浸潤，偶爾可見到巨細(xì)胞(Langhans巨細(xì)胞)為主的浸潤。很少見到動(dòng)脈周圍的炎性反應(yīng)及纖維壞死。一般不出現(xiàn)多核巨細(xì)胞的浸潤。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.可發(fā)生于任何年齡，既往身體多健康。平均發(fā)病年齡在40多歲(3～74歲)，男女均可發(fā)病，男性略多。約60%的患者呈急性或亞急性起病，但有些患者可呈緩慢進(jìn)展的智能衰退，以及局灶性神經(jīng)損害的病程，在疾病的早期癥狀可自行緩解。

2.最常見的癥狀是頭痛，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率約占58%。約80%的患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀與體征，可表現(xiàn)為偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺障礙、偏盲、抽搐等局灶性腦部損害癥狀;也可表現(xiàn)為精神癥狀、人格變化、不同程度意識(shí)障礙、甚至昏迷等多灶性、彌漫性損害的癥狀。約1/3的患者出現(xiàn)腦神經(jīng)損害的癥狀，常見面神經(jīng)和展神經(jīng)損害，表現(xiàn)為周圍性面癱、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。

3.少數(shù)患者可有脊髓損害的表現(xiàn)。一般無發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)痛等全身性癥狀，也無累及其他臟器的表現(xiàn)。

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，臨床診斷比較困難。但對(duì)具有頭痛、癡呆、精神狀態(tài)改變、局灶性神經(jīng)損害的癥狀與體征、脊髓病及腦神經(jīng)病表現(xiàn)的患者，而又無法用其他的疾病來解釋時(shí)，應(yīng)高度懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的診斷。

5.腦血管造影及結(jié)合立體定向腦組織活檢對(duì)確診有決定性價(jià)值。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.血、尿、便常規(guī)檢查多正常。

2.ESR大多正常，少數(shù)可增快，無其他自身免疫性疾病的證據(jù)。

3.腰穿CSF檢查 80%的患者有異常，CSF壓力正常，無色透明，細(xì)胞數(shù)可增高或正常，以淋巴細(xì)胞增多為主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。

1.腦電圖檢查 約81%的患者有異常，多呈非特異性的彌漫性慢波。

2.腦CT或MRI檢查 不同患者的表現(xiàn)差異很大。多數(shù)顯示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶?？沙什粚?duì)稱性強(qiáng)化。

3.腦血管造影 有一定的診斷價(jià)值，71%以上的患者有典型的血管多灶性損害的表現(xiàn)，血管粗細(xì)不均，可呈節(jié)段性的狹窄或擴(kuò)張、血管阻塞及血管排空延遲等，似“臘腸”樣改變，提示腦部血管炎的存在。但不能明確是本病的血管炎，其他的腦部繼發(fā)性血管炎也可有類似的表現(xiàn)。有些可因受累的血管太小，腦血管造影可正常。

4.腦組織活檢 對(duì)腦部病灶的立體定向手術(shù)活檢，對(duì)PACNS的診斷有決定性意義。活檢組織的病理可見軟腦膜小血管有節(jié)段性壞死，或肉芽腫性血管炎。血管壁有明顯的炎癥表現(xiàn)，常有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞的浸潤。為了提高其診斷的準(zhǔn)確率，建議活檢時(shí)同時(shí)取材皮質(zhì)和軟腦膜。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎容易與哪些疾病混淆？

在高度懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎時(shí)，應(yīng)與下列疾病鑒別，如系統(tǒng)性血管炎(結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過敏性血管炎、顳動(dòng)脈炎、白塞病、結(jié)締組織病性血管炎等)、感染(病毒性感染、細(xì)菌性感染、真菌性感染、立克次體感染等)、腫瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小細(xì)胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板減少性紫癜、結(jié)節(jié)病、腦血管動(dòng)脈粥樣硬化、鐮刀樣細(xì)胞性貧血等)及其他(壞死性類肉瘤樣肉芽腫、變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫病、淋巴瘤樣肉芽腫病等)，因其影響CNS的血管時(shí)，臨床表現(xiàn)酷似于PACNS。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎可以并發(fā)哪些疾??？

常與免疫抑制性疾病同時(shí)存在，如淋巴瘤、白血病等?；颊咭部赡艹霈F(xiàn)意識(shí)障礙、精神狀態(tài)改變、智能障礙、甚至癡呆等表現(xiàn)。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎應(yīng)該如何預(yù)防？

尚無較好預(yù)防措施，應(yīng)早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數(shù)月，可改善預(yù)后。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.目前對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎尚無特效療法。

2.類固醇激素和免疫抑制藥治療可有效改善癥狀，控制病情發(fā)展。常用藥物有潑尼松(潑的松)、甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)、環(huán)磷酰胺、氮介類等?？梢造o脈或口服給藥。藥物用量同其他自身免疫性疾病。

3.可結(jié)合應(yīng)用抗生素、阿司匹林等藥物。

(二)預(yù)后

文獻(xiàn)報(bào)道，中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎若不治療，其病死率相當(dāng)高，可達(dá)90%以上，若單獨(dú)應(yīng)用類固醇激素治療，其病死率較不治療者降低了約50%，如應(yīng)用類固醇激素和免疫抑制藥聯(lián)合治療，則其病死率降低至10%以下。因此，早期診斷與早期治療對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的預(yù)后非常重要。