血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜;而骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，幼稚化。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、血小板計數(shù)、病程長短及預(yù)后將本病分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機理及表現(xiàn)有顯著不同。

血小板減少性紫癜是由什么原因引起的？

　　本病的病因及發(fā)病機制尚未完全闡明。急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān)。慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體。

　　一、血小板相關(guān)抗體 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗體。若將慢性ITP病人的血漿輸給正常人，可使正常人的血小板減少;如將正常人的血小板輸給ITP病人，輸入的血小板在短時間內(nèi)被破壞。由此證實ITP病人內(nèi)血小板壽命縮短是由于血清中存在有破壞血小板的抗體，稱為血小板相關(guān)抗體(PAIC3),95%為IgG型，少量未IgM和IgM型。ITP病人血循環(huán)中存在血小板相關(guān)補體C3(PAC3)，其增高與PAIg增高成正比。

　　二、血小板破壞機制 正常血小板平均壽命為7~11天，而ITP病人血小板的壽命僅40~230分鐘。因為脾臟含有大量的巨噬細胞，可產(chǎn)生高濃度的抗血小板抗體，且血流緩慢可阻留抗體被覆的血小板，因此脾臟成為血小板破壞的主要場所。肝臟和骨髓也是血小板破壞的場所。慢性ITP血小板破壞是由于抗血小板抗體與其相關(guān)抗原結(jié)合后，被巨噬細胞吞噬所致。急性ITP血小板破壞是由于病毒抗原吸附于血小板表面，并與相應(yīng)的抗病毒抗體結(jié)合，導(dǎo)致血小板被破壞。

　　三、巨核細胞成熟障礙 因血小板好巨核細胞有共同抗原，故抗血小板抗體也可抑制骨髓巨核細胞，使其成熟障礙，從而影響血小板的生成。

　　四、其他因素 1、雌激素的作用：慢性型多見于育齡婦女，妊娠期容易復(fù)發(fā)，提示雌激素可能在本病發(fā)病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬細胞對血小板吞噬和破壞能力;2、抗體損傷毛細血管內(nèi)皮細胞，引起毛細血管通透些增高而加重出血。

血小板減少性紫癜應(yīng)該如何診斷？

　　臨床表現(xiàn)

　　一、急性型 多為10歲以下兒童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內(nèi)。主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。

　　二、慢性型 多為20-50歲，女性為男性的3-4倍。起病隱襲發(fā)病前常無明顯誘因?；颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多。嚴重者可有消化道、顱內(nèi)出血及泌尿道出血。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。病程較長，部分不然科反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)年，自行緩解者少見。

　　三、急性和慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜的差異

　　急性型 ITP ：起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急驟，可伴發(fā)熱、畏寒、怕冷，突然發(fā)生廣泛嚴重的皮膚粘膜出血。皮膚出血表現(xiàn)為全身瘀點或瘀斑，密集色紅，以四肢及易于碰撞部位多見，嚴重者可融合成片甚或形成血腫，鼻、齒齦出血也較為常見，還可伴有胃腸道、泌尿系出血等，顱內(nèi)、脊髓及腦膜出血較少見，但如見有口腔、舌大片紫斑或血皰，又伴見頭痛或嘔吐，往往為顱內(nèi)出血先兆，要特別警惕。一般出血程度與血小板減少程度成正比。其病程多為 4 - 6 周，最長半年可自愈。本病肝及淋巴結(jié)一般不腫大， 10% - 20% 患者可有輕度脾腫大。顱內(nèi)出血時可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　慢性型 ITP ：一般起病隱襲，多數(shù)在確診前數(shù)月甚至數(shù)年已有易發(fā)紫癜、鼻衄、牙齦滲血、月經(jīng)過多、小手術(shù)或外傷后出血時間延長等病史，出血程度不一，一般較輕，紫癜散在色淡，多發(fā)生在下肢，很少出現(xiàn)血腫或血皰，泌尿系出血，甚至顱內(nèi)出血或失血性休克，其病死率< 1% ，多因上呼吸道感染或過勞誘發(fā)急性發(fā)作，每次發(fā)作可延續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月。緩解期出血不明顯，僅有血小板計數(shù)減少。

　　診斷標準

　　1、 多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。

　　2、 骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。

　　3、脾臟不增大或僅輕度增大。

　　4、 以下五點應(yīng)具備任何一點

　　(1) 潑尼松治療有效。

　　(2) 切脾治療有效

　　(3) PalgG增多。

　　(4) PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。

　　急性ITP血小板明顯減少，通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化驗血小板減少，多為(30～80)×10^9/L。

　　實驗室檢查

　　一、血象。 1、急性型血小板明顯減少，多在20×109/L以下。出血嚴重時可伴貧血，白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。2、慢性者，血小板多在30-80×109/L，常見巨大畸型的血小板。3、血小板平均容積(MPV)增大;4、血小板分布寬度(PDW)改變顯著;5、血小板形態(tài)異常，可見大型血小板、顆粒減少和染色過深。

　　二、骨髓象。 急性型，巨核細胞數(shù)正?；蛟龆?，多為幼稚型，細胞邊緣光滑，無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型，巨核細胞一般明顯增多，顆粒型巨核細胞增多，但胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強。

　　三、免疫學(xué)檢查。

　　四、其他。 出血時間延長，束臂試驗陽性，血塊收縮不佳，血小板粘附、聚集功能減弱，51Cr或111In標記血小板測定，其壽命縮短。

血小板減少性紫癜容易與哪些癥狀混淆？

　　血小板減少性紫癜與白血病的區(qū)別

　　血液中正常血小板數(shù)量為30萬/立方毫米，患病時可減少到4萬～5萬，當(dāng)血小板數(shù)量降至2萬時，患者就有可能出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血、血尿等，危及生命。

　　血小板減少的典型癥狀表現(xiàn)為出血，在發(fā)病前期，皮膚會出現(xiàn)針扎樣紅點，之后會發(fā)展成塊狀血小板減少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黃豆粒，大的能達到手掌那么大。 血小板減少紫癜的部位一般在體表皮膚比較松弛的部位，如頸部、眼睛周圍、下肢等，并伴有腫痛，嚴重的會在口腔黏膜部位出現(xiàn)紫斑。

　　血小板減少性紫癜病跟白血病的一些癥狀相似，有些患者認為血小板減少性紫癜病就是準白血病，心理壓力很大，其實完全沒有必要。專家解釋，目前認為紫癜病是因為單純的血小板減少使凝血功能出現(xiàn)異常，而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的癥狀之一，白血病患者體內(nèi)的白細胞、紅細胞等都不正常，它們完全是兩碼事。

血小板減少性紫癜應(yīng)該如何預(yù)防？

　　平素要起居有節(jié)，避免外邪的侵襲，防止感冒。對于病程較長的慢性型患者，要注意增強體質(zhì)，應(yīng)避免過度勞累，注意飲食的調(diào)節(jié)，避免反復(fù)感邪，否則會導(dǎo)致病情反復(fù)發(fā)作，數(shù)年纏綿難愈。