慢性皮質(zhì)類固醇肌病(chroniccorticosteroidmyopathy)是長期使用皮質(zhì)類固醇導(dǎo)致的肌肉病變?；颊咄虚L達數(shù)月或數(shù)年之久的大劑量皮質(zhì)類固醇用藥史，應(yīng)用劑量通常與肌無力的程度無明顯，相關(guān)有人認為含氟激素較其他激素易導(dǎo)致該病，事實上所有的皮質(zhì)激素均可致病。

長期使用皮質(zhì)類固醇導(dǎo)致肌肉病變是由什么原因引起的？

　　長期使用或大量使用糖皮質(zhì)激素可以導(dǎo)致類固醇肌病的發(fā)生。通過糖皮質(zhì)激素受體介導(dǎo)的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)，糖皮質(zhì)激素可以正向或者負向調(diào)節(jié)相關(guān)基因的表達，從而產(chǎn)生如加快蛋白降解和減慢蛋白合成等相關(guān)效應(yīng)。細胞模型或動物模型的實驗表明，糖皮質(zhì)激素可以從對骨骼肌能量代謝、氨基酸平衡、蛋白質(zhì)代謝和成肌等方面的干擾而破壞骨骼肌細胞的內(nèi)穩(wěn)態(tài)，這可能是糖皮質(zhì)激素引起類固醇肌病的機制。激活MAPKs信號途徑或G蛋白耦聯(lián)受體信號途徑可能抑制糖皮質(zhì)激素的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)。使肌肉收縮成分(如肌凝蛋白、收縮蛋白)的合成和分解過程失衡，導(dǎo)致臨床出現(xiàn)肌無力和肌萎縮類固醇可以抑制RNA的合成，降低蛋白質(zhì)的翻譯效率從而阻斷蛋白質(zhì)的合成。類固醇還可以通過泛素蛋白酶系統(tǒng)和堿性肌原纖維，蛋白酶促進肌肉收縮蛋白的分解肌細胞，蛋白質(zhì)合成減少、分解亢進的直接后果是肌原纖維的結(jié)構(gòu)改變功能下降，類固醇肌病的發(fā)生與類固醇的劑量和治療時間無肯定關(guān)系，在長期治療過程中如果突然增加劑量可能導(dǎo)致發(fā)生類固醇肌病，也有人認為劑量越大療程越長越容易出現(xiàn)類固醇肌病。此外含氟的類固醇制劑可能更容易引起類固醇肌病。

長期使用皮質(zhì)類固醇導(dǎo)致肌肉病變應(yīng)該如何診斷？

　　慢性類固醇肌病起病隱匿，容易漏診臨床診斷主要依據(jù)以下幾點：

　　1.應(yīng)用類固醇治療后出現(xiàn)肌肉無力伴嚴重的Cushing綜合征24h尿酸排泄量增加。

　　2.應(yīng)用類固醇治療多發(fā)性肌炎時，肌無力癥狀加重但血清CK水平穩(wěn)定，24h尿肌酸增加或類固醇加量后出現(xiàn)肌無力。

　　3.肌肉活檢示選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮伴Ⅰ型纖維內(nèi)脂質(zhì)增加。

　　4.對疑有類固醇肌病的患者撤停類固醇后，肌無力緩解，即可確診。

長期使用皮質(zhì)類固醇導(dǎo)致肌肉病變?nèi)菀着c哪些癥狀混淆？

　　1.應(yīng)與腦與脊髓病變導(dǎo)致的肌無力、肌萎縮等癥狀體征鑒別特別是在腦部疾病危象后大量應(yīng)用皮質(zhì)類固醇時。詳細詢問病史結(jié)合CTMRI檢查等，鑒別不難。

　　2.注意與其他類型骨骼肌疾病相鑒別。

　　實驗室檢查：1.血清肌酶慢性類固醇肌病大多正常;急性皮質(zhì)類固醇肌病早期血清CK常增高，嚴重肌肉壞死可伴CK水平顯著升高。

　　2.尿肌酸的排泄量明顯增加，且在疾病早期即可以出現(xiàn)，因而是診斷類固醇肌病的一項敏感指標。

　　其它輔助檢查：1.肌電圖檢查無特異性，可發(fā)現(xiàn)肌病特征，常見肌纖維震顫慢性類固醇肌病EMG正常或呈輕微肌源性損害無自發(fā)電位可以為神經(jīng)源性、肌源性或混合性，急性型可伴有大量的自發(fā)活動。

　　2.肌肉活檢慢性型僅發(fā)現(xiàn)肌纖維大小輕微改變，可伴Ⅱ型纖維萎縮，很少肌纖維壞死和炎性細胞浸潤，電鏡發(fā)現(xiàn)線粒體聚積及糖原、脂質(zhì)沉積，伴輕度肌纖維失用性萎縮，這些病變與Cushing病的特征性改變完全一樣可提示診斷。

　　急性型顯示不同程度的肌纖維壞死和空泡變性，主要累及Ⅱ型纖維常有明顯的粗肌絲肌凝蛋白丟失。

長期使用皮質(zhì)類固醇導(dǎo)致肌肉病變應(yīng)該如何預(yù)防？

　　男性同化激素苯丙酸諾龍能部分對抗類固醇的促蛋白分解作用，可用于預(yù)防類固醇肌病的發(fā)生。

　　激素類外用藥的副作用很多，常見的有：

　　皮膚損害：

　　1、皮膚出黑斑，

　　2、皮膚出皺紋，

　　3、酒糟鼻樣皮炎，

　　4、痤瘡樣皮炎，

　　5、皮下彈性纖維斷裂導(dǎo)致皮膚松弛，

　　6、毛細血管嚴重擴張(“紅血絲”)，

　　7、微小血管彌漫性擴張，尤其是在遇冷熱等刺激后皮膚發(fā)紅、發(fā)癢、發(fā)漲，

　　8、皮膚敏感性增高(既皮膚使用激素后，更容易出現(xiàn)過敏了)，

　　9、皮膚早衰;

　　10、皮膚毛孔粗大，

　　11、皮膚出現(xiàn)異常增多、增粗的“汗毛”，

　　12、激素皮炎(這是激素副作用中最難治的一種)等等100多種副作用。

　　長期大量外用激素還可經(jīng)皮吸收進入血運循環(huán)，引起糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松、無菌性骨質(zhì)壞死、肥胖、多毛、痤瘡、鈉潴留、水腫、血鉀降低、月經(jīng)紊亂、胃及十二指腸潰瘍等病癥。

　　內(nèi)服或注射激素的副作用：

　　較長時間或短時間大劑量注射或內(nèi)服激素，可對腎臟本身造成一些損害，如加重腎小球疾病蛋白尿、加重腎小球硬化、易致腎鈣化或腎結(jié)石，誘發(fā)或加重腎臟感染性疾病、引起低鉀性腎病與多囊性腎病等。較長時間給予較大劑量的激素還會引起機體糖、蛋白質(zhì)、脂肪及水電解質(zhì)等一系列物質(zhì)代謝紊亂與體溫調(diào)節(jié)紊亂，會破壞機體的防衛(wèi)系統(tǒng)和抑制免疫反應(yīng)能力，嚴重抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸，因而可引起一系列更嚴重的副作用和并發(fā)癥，有些并發(fā)癥可以直接威脅到病人生命。