多發(fā)性肌炎疾病
疾病介紹
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多發(fā)性肌炎系一種以肌無力、肌痛為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項肌、咽喉部肌群，如同時累及皮膚，稱皮肌炎。
病因
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多發(fā)性肌炎是由什么原因引起的？
病因不明，可能與病毒感染和機體免疫機能紊亂有關，后者根據(jù)較多。目前一般認為本病是通過抗原抗體復合物激活補體而引起的Ⅲ型變態(tài)反應（免疫復合物型）。而病毒感染可能為一重要的的激發(fā)因素，因在本癥病員肌細胞中曾分離出CoxsakieA2病毒，也見到粘病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學根據(jù)。
癥狀
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多發(fā)性肌炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
一、病史及癥狀：
多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征?？衫奂把始?、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害，或有惡性腫瘤。
二、體檢發(fā)現(xiàn)：
受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。
三、輔助檢查：
1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。
2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。
3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。
4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。
5.心電圖：異常率可達40％左右，心動過速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。
檢查
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多發(fā)性肌炎應該做哪些檢查？
1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。
2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。
3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。
4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。
鑒別
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多發(fā)性肌炎容易與哪些疾病混淆？
需與肌營養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。
并發(fā)癥
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多發(fā)性肌炎可以并發(fā)哪些疾病？
本病預后差，死亡率國外報告為14-50%，國內為9-36%。年老體弱、復發(fā)、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合并惡性腫瘤者預后更差。
預防
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各種細菌，病毒，霉菌感染既是多發(fā)性肌炎常見而重要的誘發(fā)因素，又是常見的并發(fā)癥，因此預防多發(fā)性肌炎的感染十分重要，病人應注意營養(yǎng)，避免寒冷等不良影響，根據(jù)自己的體力適度進行鍛煉，增強機體抗感染能力，另外，要堅持中西醫(yī)結合治療，合理應用激素和免疫抑制劑，避免嚴重感染的發(fā)生，一旦出現(xiàn)感染必須及時有效治療，以免出現(xiàn)不良后果，日常生活中的許多因素對多發(fā)性肌炎患者有不利影響應引起注意，如應盡量避免日光照射，外出時帶帽子，手套或穿長袖衣服等，不吃或少吃芹菜，黃花菜，香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚，蝦，蟹等容易引起過敏的食物，忌煙，酒，不用唇膏，化妝品，染發(fā)劑等，避免接觸農(nóng)藥，某些化學裝修材料，育齡女性在病情不十分穩(wěn)定時應盡量避免妊娠和人流，生育應在醫(yī)師指導下進行，另外，保證足夠睡眠，不可過于勞累和精神緊張，不做劇烈活動，根據(jù)病情和診治需要定期隨診復查，以便及時了解掌握病情變化，并按醫(yī)囑調整藥物，病情穩(wěn)定或停藥后，也應在每年春秋各復查一次，防患未然。
治療
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多發(fā)性肌炎西醫(yī)治療方法
治療原則
1.盡早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑;
2.對癥和支持治療，防治各種感染;
3.血漿交換療法;
4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.頑固、重癥者全身放療。
用藥原則
1.腎上腺皮質激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張早期以大劑量沖擊，中劑量鞏固治療，時間不少于3個月，小劑量維持時間不應短于2年。
2.對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應用腎上腺皮質激素的病人，以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應改用或加用免疫抑制 劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，對合并惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用，但需較高的醫(yī)療費用。
4.長期大量應用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強對癥、支持治療，對合并感染者，應盡早使用足量有效抗生素。
一、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg /d加于10%葡萄糖內靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服，調節(jié)劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達2-3年之久,療程中,應間斷使用ACTH。
二、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。
三、有吞咽困難者，應鼻飼，以保證足夠的營養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mg V.D 1次/d。
四、有條件者可行血漿交換治療。
多發(fā)性肌炎中醫(yī)治療方法
多為亞急性起病，任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤，約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。毒熱入絡證
證候：肌肉疼痛，手不可觸，或肌肉腫痛，可見肌肉無力并見皮膚散在紅斑，皮疹以眼瞼周圍和胸背部為多，色多紅紫?；虬橛邪l(fā)熱惡寒、關節(jié)酸痛，或高熱口渴、心煩躁動，或口苦咽干、大便噪結、小便黃赤。舌質紅苔黃，脈洪大或滑數(shù)。
治法：清熱解毒，涼血通絡
方藥：清熱地黃湯加味。
水牛角20g 生地50g 赤、白芍各25g 牡丹皮15g 葛根25g 板藍根25g 土茯苓25g 絲瓜絡15g
方解：方中水牛角、板藍根清熱解毒，配土茯苓解濕熱之毒，赤白芍、牡丹皮涼血活血，生地黃涼血滋陰除痹，葛根解肌清熱，絲瓜絡通絡。
加減法：若熱甚者加黃柏、連翹，表虛者加生黃芪。
濕熱阻絡證
證候：肌肉酸痛腫脹，四肢沉重，抬舉無力，身熱不揚，汗出粘滯，食欲不振，胸脘痞悶，面色虛浮，二便不調，舌紅苔白膩或黃膩，脈濡數(shù)或滑數(shù)。
治法：清熱降濕，解肌通絡。
方藥：當歸拈痛湯加減。
羌活15g 人參15g 苦參25g 升麻10g 葛根25g 蒼術15g 炙甘草15g 黃芩15g 茵陳15g 防風15g 當歸15g 知母15g 澤瀉15g 豬苓15g 白術15g
方解：方中苦參、黃芩、茵陳、知母等配澤瀉、豬苓清熱利濕，用葛根、升麻解肌清熱，蒼術、白術、甘草健脾以養(yǎng)肌，羌活、防風祛風勝濕兼助脾之升機，并有祛邪達表之用，當歸活血養(yǎng)血通絡。諸藥相伍有清熱除濕通絡解肌之功。
寒濕痹阻證
證候：肌肉酸脹、疼痛、麻木不仁，四肢萎弱無力，每遇寒肢端發(fā)涼變色疼痛，伴有晨寒身重，關節(jié)腫痛，舌淡苔白膩，或舌有齒痕脈沉細，或濡緩。
治法：散寒祛濕，解肌通絡。
方藥：薏苡仁湯加減。
薏苡仁25g 當歸15g 川芎15g 炙麻黃5g 桂枝25g 羌活15g 獨活15g 防風15g 川烏5g 蒼術25g 甘草15g 干姜15g
方中當歸、川芎養(yǎng)血通經(jīng)活絡，配薏苡仁、蒼術祛濕蠲痹，用麻黃、桂枝、羌活、獨活，防風散寒祛風，川烏、生姜濕痹散寒。本方治療肌痹初期，寒勝于濕者。
加減法：若濕重于寒者加木瓜15g、防已15g、蠶砂15g、土茯苓25g，去麻黃、川烏、羌活、獨活。
脾腎兩虛證
證候：肌肉萎縮、麻木不仁、松弛無力，四肢怠惰，手足不遂，或面色萎黃，或面色白，身體消瘦，脘腹脹悶，吞咽不利，毛發(fā)稀疏，畏寒肢冷，舌淡苔白，脈沉或弱。
治法：溫補脾腎，益氣血通絡。
方藥：右歸丸加減。
熟地25g 山藥25g 山萸肉15g 枸杞子15g 杜仲15g 菟絲子15g 制附子15g 肉桂15g 當歸15g 鹿角膠15g
方解：方中熟地、山萸肉、枸杞、菟絲子補腎，杜仲壯骨強筋，山藥健脾，當歸、鹿角膠養(yǎng)血通絡，附子、肉桂壯陽，陽壯則生機自強，精微物質得生，肌肉得以溫養(yǎng)。
加減法：肌痹日久肌肉萎縮、無力明顯時，加黃芪、黨參，肉桂改為桂枝
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