耳殼的干性壞死是彌漫性血管內(nèi)凝血的臨床表現(xiàn)之一。

　　彌漫性血管內(nèi)凝血(簡稱DIC)不是單獨的疾病，而是由于多種病因所引起的一種復(fù)雜的病理過程和臨床綜合征。臨床表現(xiàn)中的栓塞，栓塞的一般癥狀為局部充血、出血或肢端發(fā)紺，未梢部位長期栓塞可導(dǎo)致鼻炎、耳殼的干性壞死。其特征是微循環(huán)內(nèi)發(fā)生廣泛的血小板凝集和纖維蛋白沉積，導(dǎo)致彌漫性微血栓形成、繼發(fā)性凝血因數(shù)和血

耳殼的干性壞死是由什么原因引起的？

　　引起DIC的病因很多。根據(jù)國內(nèi)一組材料的分析中，以感染為常見，約占發(fā)病總數(shù)的1/3以上，其次為惡性腫瘤(包括急性早幼粒細(xì)胞白血病在內(nèi))兩者合并一起占病因的2/3左右。廣泛的外科手術(shù)、組織損傷、產(chǎn)科意外、體外循環(huán)等也都是DIC發(fā)生的常見病因。

　　各種病因發(fā)生DIC的發(fā)病機(jī)理不完全相同。其主要幾種引起DIC的機(jī)理如下：

　　(一)感染 革蘭陰性及陽性細(xì)菌的敗血癥均可引起，但以革蘭陰性的細(xì)菌更常見，如大腸桿菌、變形桿菌、綠膿桿菌、傷害桿菌等，革蘭氏陽性的細(xì)菌如金黃色葡萄球菌、傷寒桿菌等，革蘭氏陽性的細(xì)菌如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、梭狀芽胞桿菌等。非細(xì)菌感染引起的較少見，如病毒、立克體、原蟲、螺旋體及真菌感染等。細(xì)菌感染的發(fā)病主要包括細(xì)菌感染本身的因素及所產(chǎn)生的內(nèi)毒素。細(xì)菌感染后，血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，可釋放大量組織因子進(jìn)入血液，促進(jìn)凝血、補(bǔ)體對凝血、纖溶及激肽系統(tǒng)的激活也有關(guān)系。關(guān)于內(nèi)毒素，實驗中已證明，如在試管中將革蘭陰性細(xì)菌的內(nèi)毒素加入血液中可引起單核細(xì)胞的原生膜上產(chǎn)生組織因子活性。如果在兔類用大量烷化劑消耗單核細(xì)胞后注射內(nèi)毒素就不會發(fā)生DIC，內(nèi)毒素接觸血管內(nèi)皮細(xì)胞也會產(chǎn)生組織因子活性。但目前也有發(fā)現(xiàn)在革菌陽性菌胞壁中的Peptidogyciw(一種誘發(fā)DIC的肽醣)與techoic酸的含量比例與DIC的發(fā)生也有關(guān)，足見在感染中引起DIC的病理是復(fù)雜的，也是多方面的，緩激肽對血管有強(qiáng)烈的舒張作用，是感染中引起血壓下降和發(fā)生休克的一方面原因。

　　(二)惡性腫瘤 癌腫中以胰、腎、前列腺、支氣管等的癌腫，DIC較常見，急性早幼粒細(xì)胞白血病也容易并發(fā)DIC。在癌腫DIC特別容易發(fā)生在有廣泛轉(zhuǎn)移或有大量組織壞死的病例，這是因為在這些病例中，腫瘤細(xì)胞分泌出大量的粘蛋白，組織因子、前凝血物質(zhì)、蛋白分解酶，具有促進(jìn)凝血和促發(fā)DIC的病理作用。Trousseau綜合征是惡性腫瘤發(fā)生慢性DIC的病例，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的游走性動靜脈血栓，甚至可以是首發(fā)的表現(xiàn)。

　　(三)產(chǎn)科意外 包括羊水栓塞、胎盤早期剝離、高滲性鹽水流產(chǎn)、妊娠毒血癥、死胎滯留、子宮破裂、剖腹產(chǎn)等，均可見到發(fā)生DIC，發(fā)病的機(jī)理主要是由于羊水和胎盤等組織有大量的組織因子進(jìn)入血循環(huán)，促進(jìn)血液凝固，此外，高凝狀態(tài)及血管及血流的異常改變也可能是發(fā)病的因素。

　　(四)其他 ①嚴(yán)重的頭部損傷并發(fā)DIC可能由于有潛在凝血活性的因子通過破壞的血腦屏障，進(jìn)入血液循環(huán)，促進(jìn)血液凝固。②毒蛇咬傷引起DIC，除組織損傷后釋放出大量組織因子，進(jìn)入血液促進(jìn)凝血外、蛇毒本身的分泌物質(zhì)也有使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白的作用。③免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、移植物的排斥反應(yīng)等引起DIC，主要是疾病中的異常免疫機(jī)理引起廣泛的血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，補(bǔ)體激活對促進(jìn)凝血機(jī)制有關(guān)。④肝病如急性肝壞死、肝硬化及其他有嚴(yán)重肝功能損害的病例中，也容易發(fā)生DIC，其原因除由于以上相類似的血管內(nèi)皮損傷和促凝物質(zhì)的影響外，另一方面的原因則是由于在肝病中吞噬和清除促凝物質(zhì)的功能減弱。⑤體溫升高，酸中毒、休克、缺氧引起血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷，可誘發(fā)或加重DIC、溶血性疾病或溶血反應(yīng)中，紅細(xì)胞也可促發(fā)促凝物質(zhì)誘發(fā)或加重DIC。

　　在DIC中發(fā)病機(jī)理最主要的變化是由于凝血酶及纖溶酶兩方面引起的后果，兩者的作用在體內(nèi)產(chǎn)生了許多凝血和纖溶活性的物質(zhì)。兩者的作用又可因不同的病因，病情的緩急輕重而異，也可在疾病的不同時相中產(chǎn)生不同的變化，要經(jīng)過一系列的化驗檢查加以發(fā)現(xiàn)，在凝血酶的作用方面，首先是使纖維蛋白原分解出蛋白肽A，形成纖維蛋白單體，單體相互聚合成纖維蛋白，并在因子ⅤⅢ的交聯(lián)作用下形成血栓，但纖維蛋白(原)也可與纖維蛋白裂解產(chǎn)物(FDP)形成可溶性復(fù)合物，凝血酶還可激活因子Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ、蛋白C系統(tǒng)和血小板，刺激多種活性介質(zhì)物質(zhì)的產(chǎn)生如血小板激活因子(PAF)、前列環(huán)素、VW因子等，凝血酶還可通過血管內(nèi)皮細(xì)胞影響纖溶系統(tǒng)，因此體內(nèi)凝血酶活性的改變就會引起體內(nèi)有關(guān)生化凝血活性物質(zhì)的各種變化。其綜合的結(jié)果是纖維蛋白原、因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ、蛋白C及血小板等因大量消耗而減少，血小板的功能異常，纖溶酶原是在各種激活因子，也在組織纖溶酶原激活因子的作用下被激活轉(zhuǎn)變成溶酶。纖溶酶作用于纖維蛋白(原)形成FDP/fdp、FDP可以抑制纖維蛋白的形成與聚合，抑制血小板激活，可以使凝血因子分解及滅活，使纖維蛋白，因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ的含量減少。從以上兩者作用的結(jié)果看，在發(fā)生DIC時，體內(nèi)凝血及纖溶的變化是極復(fù)雜的。

　　此外在DIC中抗凝物質(zhì)減少包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C系統(tǒng)的成份，組織途徑抑制因子等。

耳殼的干性壞死應(yīng)該如何診斷？

　　(1)急性型：起病急，常在數(shù)小時或1～2d內(nèi)發(fā)病，病情兇險，進(jìn)展迅速，出血、休克等癥狀明顯

　　而嚴(yán)重。常見于急性感染、急性創(chuàng)傷和大手術(shù)以后、不合血型輸血造成的急性溶血、羊水栓塞等原因誘發(fā)的彌漫性血管內(nèi)凝血。

　　(2)亞急性型：數(shù)天至數(shù)周內(nèi)發(fā)病，病情較急性型緩和。常見于各種癌腫又急性白血病、死胎滯留等。

　　(3)慢性型：起病緩慢，病程經(jīng)過有時可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。見于慢性肝病、妊娠中毒癥、結(jié)締組織病、巨大血管瘤等。臨床出血輕，休克及血栓形成少見，往往需經(jīng)實驗室檢查才發(fā)現(xiàn)。

　　上述臨床類型常和促凝物質(zhì)進(jìn)入血流的量和速度有關(guān)，如促凝物質(zhì)大量而迅速進(jìn)入血流，則常表現(xiàn)為急性型，加促凝物質(zhì)少量而緩慢進(jìn)入血流，則常表現(xiàn)為亞急性或慢性型。

　　(1)出血：本病的出血特點為自發(fā)性和廣泛性出血。出血部位輕者可僅見皮膚出血點，重者可見廣泛的皮膚、粘膜出血或血腫，也可以有胃腸道、肺和泌尿生殖系的出血。可以有暴發(fā)性的局部壞疽。其出血的特征性表現(xiàn)為手術(shù)切口、傷口、針刺部位滲血不止，分娩時大出血或滲血不止。臨床上出血嚴(yán)重程度不同，腦出血、消化道大出血及肺部出血常為死亡原因。

　　(2)休克：休克或低血壓常見于急性型和亞急性型，輕重不等，可短時間出現(xiàn)或呈不可逆性發(fā)展，多見于由血管內(nèi)皮損傷所引起的彌漫性血管內(nèi)凝血，組織損傷(如腫瘤、白血病)引起的本病很少并發(fā)有低血壓。本病并發(fā)休克的特點是：①多數(shù)為難治性休克;②肺動脈和門靜脈壓升高，而中心靜脈壓及動脈壓降低;③微循環(huán)功能障礙、血液瘀滯、毛細(xì)血管內(nèi)壓力升高、體液外滲、血容量減少。休克發(fā)生后會加重本病，造成惡性循環(huán)，預(yù)后差。

　　(3)栓塞：廣泛性的微血管栓塞，造成血液動力學(xué)的障礙，導(dǎo)致各種組織和器官缺血缺氧，代謝紊亂，功能減退。栓塞的一般癥狀為局部充血、出血或肢端發(fā)紺，未梢部位長期栓塞可導(dǎo)致鼻炎、耳殼的干性壞死。內(nèi)臟栓塞常見于肝、腎、肺、腦、胃腸道或同時多種器官的栓塞，表現(xiàn)為少尿、呼吸因難。意識紊亂、昏迷、驚厥、腹痛、腹瀉與腰背痛等。

　　(4)溶血：血管內(nèi)溶血可導(dǎo)致本病，而反之，彌漫性血管內(nèi)凝血時的微血栓及纖維蛋白沉積物的形成又使紅細(xì)胞變形、破碎而溶血。急性溶血時可有發(fā)熱、黃疸、腰痛、血紅蛋白尿，嚴(yán)重者有少尿或無尿。大量的溶血與出血，使臨床上還可見貧血及其伴隨癥狀。

　　(5)神經(jīng)系統(tǒng)：顱內(nèi)微血管廣泛血栓形成和休克所導(dǎo)致的腦缺氧、水腫、出血，反映到臨床上可見到一系列的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。如嗜睡、煩躁、意識障礙、昏迷、驚厥、顱神經(jīng)麻痹及肢體癱瘓。腦出血、腦水腫、大動脈供血障礙可直接造成病人的死亡。

　　〖診斷標(biāo)準(zhǔn)〗

　　(1)存在可誘發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血的原發(fā)病及有利于彌漫性血管內(nèi)凝血發(fā)病的因素。

　　(2)具備兩項以上的下列臨床表現(xiàn)：①反復(fù)、嚴(yán)重或多部位出血傾向，不易用原發(fā)病解釋;示腎、②不明原因的頑固性低血壓狀態(tài)或休克;③出現(xiàn)提肺、腦、肝、皮膚、皮下及肢體栓塞，造成微循環(huán)障礙的癥狀和體征，尤以與原發(fā)病不符合的急性腎功能或肺功能不全最具診斷價值;④原發(fā)病不易解釋的迅速發(fā)展的進(jìn)行性貧血;⑤肝素或其它抗凝治療有效。

　　(3)實驗室檢查符合下列標(biāo)準(zhǔn)：①同時出現(xiàn)下列3項異常：一是血小板計數(shù)低于100×109/L或進(jìn)行性降低;二是血漿纖維蛋白原低于150mg/dl或進(jìn)行性下降;三是凝血酶原時間延長3s以上;②如上述3項實驗檢查中僅2項不正常，則必須有下列4項中的1～2項以上異常;凝血時間延長5s以上;3P試驗陽性，或乙醇膠試驗、葡萄球菌聚集試驗、FDP定量其中之一異常;優(yōu)球蛋白溶解時間小于70min或血漿纖溶酶原含量降低;血片中可見2%以上的碎片紅細(xì)胞及各種異形紅細(xì)胞。

耳殼的干性壞死容易與哪些癥狀混淆？

　　1.原發(fā)性纖維蛋白溶解癥：本病臨床上罕見，它是由于某些因素使纖溶酶原活化素的活力增強(qiáng)，導(dǎo)致大量纖溶酶原轉(zhuǎn)化為纖溶酶，引起纖維蛋白原及因子V、Ⅷ等凝血因子的分解所致。臨床表現(xiàn)為各部位的出血。原發(fā)性纖溶癥常見于嚴(yán)重的肝病、肝移植的無肝期，因肝病時抗纖溶酶原活化素及抗纖溶酶的產(chǎn)生減少。另外本病也可見于肺、前列腺、子宮等嚴(yán)重病變，或某些藥物中毒，都可發(fā)生原纖溶癥，也有原因不明的原纖溶癥，但臟器功能障礙并不明顯，一般不會導(dǎo)致急性腎功能衰竭和休克，原纖溶癥的主要臨床表現(xiàn)為廣泛的嚴(yán)重的出血。實驗室檢查血小板計數(shù)正?；蚵越档?，3P試驗呈陰性，優(yōu)球蛋白溶解時間明顯縮短，F(xiàn)Ⅷ：C正常，血小板β-TG正常。用抗纖溶劑治療，療效較好，而且肝素治療無效。

　　2.纖維蛋白原生成不足癥：正常血漿纖維蛋白原含量若低于60%～80%，臨床上就會有出血的現(xiàn)象。遺傳性纖維蛋白生成不足癥較少見。患者終身會有不同程度的出血癥狀。一半的患者以出生后的臍帶出血為首先癥狀，除此可有鼻衄、便血、吐血或尿血。大約21%的患者有關(guān)節(jié)出血，月經(jīng)過多者少見。實驗室檢查：無血小板計數(shù)減少和纖溶亢進(jìn);凝血時間延長;纖維蛋白定量測定可完全缺乏，血液不凝固;凝血酶原時間延長。

耳殼的干性壞死應(yīng)該如何預(yù)防？

　　平素要注意冷暖的變化，調(diào)節(jié)寒濕，精神愉快。病情輕者，可以適當(dāng)活動。若有壯熱、出血重，病人極度衰竭，應(yīng)仔細(xì)觀察病情變化以便及早診斷。晚期病人應(yīng)盡量減少針刺。飲食上，若屬實熱和陰虛血瘀，要忌食辛辣刺激之品以免重傷津液，加重病情。